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A hérnia diafragmática congênita permanece ainda hoje com elevados índices de mortalidade, mesmo com os recentes avanços de técnica cirúrgica e de terapia intensiva.
Essa elevada mortalidade se deve:
À persistência da circulação fetal após o nascimento.
A presença de grande número de malformações congênitas associadas.
A graus severos de hipoplasia pulmonar associada.
Às dificuldades técnicas e à necessidade de uso de próteses no fechamento do defeito diafragmático.
Ao diagnóstico tardio que somente pode ser feito após o nascimento com o desenvolvimento de dispneia e cianose.