O início do quadro pode se dar na infância, mas a idade
usual está entre a terceira e quinta décadas de vida.
As características clínicas principais são distúrbios
neuropsiquiátricos e de movimento. Existe calcificação
bilateral dos núcleos da base associada à deteriorização
neurológica e ausência de um distúrbio metabólico
subjacente. O quadro descrito é compatível com: