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Um homem de 62 anos de idade procurou um hematologista por alteração nos exames de coagulação em avaliação pré-cirúrgica. Não sabe relatar sobre resultados prévios, mas já foi submetido a três extrações dentárias, à artroscopia em joelho esquerdo e à fratura em úmero, sem qualquer complicação digna de nota. Não há histórico de consanguinidade na família ou de outros parentes próximos com eventos hemorrágicos. Os exames mostraram tempo de protrombina (TP) de 13,4” – RNI: 1,4 (VN: 11” – RNI 1); e tempo de tromboplastina parcial ativado de 38,1” – RT 1 (VN: 37,9 – RT até 1,2).
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a deficiência congênita de fator do paciente.
FII
FV
FVII
FVIII
FX
Sobre anemias, analise as alternativas e assinale a incorreta:
Os sintomas da anemia não são específicos, nem sensíveis e não ajudam a diferenciar dentre os diversos tipos de anemias.
Sinais e sintomas como fraqueza, fadiga, sonolência, angina, síncope e dispneia aos esforços podem indicar anemia.
Certos sintomas podem sugerir uma causa de base de anemia. Por exemplo, melena, epistaxe, hematoquezia, hematêmese ou menorragia indicam sangramento.
Dor óssea ou torácica difusa de forte intensidade pode sugerir doença falciforme e parestesia em luva pode sugerir deficiência de vitamina B12.
Icterícia e urina escura, na ausência de doença hepática, não sugerem hemólise.
“As neoplasias mieloproliferativas constituem um grupo de doenças clonais das células progenitoras hematológicas, que afetam uma ou mais linhagens mieloides. Apresentam proliferação abundante com eficiência maturativa das células sanguíneas, em especial os eritrócitos, a série granulocítica e o componente plaquetário.” De acordo com as informações da Organização Mundial da Saúde (OMS), é critério diagnóstico maior para o diagnóstico de Mielofibrose Primária Fibrótica:
Biópsia de medula óssea com panmielose e megacariócitos maduros pleomórficos.
Proliferação megacariocítica e atipia, acompanhada por fibrose reticulínica e/ou colagênica graus 2 ou 3.
Proliferação medular principalmente megacariocítica, com aumento no número de megacariócitos maduros e aumentados de tamanho, com núcleo hiperlobular.
Proliferação megacariocítica e atipia; sem fibrose reticulínica > 1; com hipercelularidade medular para a idade; proliferação granulocítica; e, diminuição da eritropoiese.
O objetivo do tratamento da trombocitemia essencial é prevenir complicações trombóticas e hemorrágicas, bem como aliviar os sintomas vasomotores. O pilar do tratamento é o uso de agente citorredutor, geralmente associado a baixas doses de aspirina. De acordo com as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH), são indicações de tratamento citorredutor em pacientes com trombocitemia essencial, EXCETO:
Idade acima de 60 anos.
Plaquetas > 300.000/mm3.
Histórico prévio de trombose.
Doença de Von Willebrand adquirida.
A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é uma desordem adquirida caracterizada pela perda da tolerância do sistema imune às glicoproteínas expressas nas plaquetas e nos megacariócitos, os quais se tornam alvo de anticorpos da classe IgG; e, por este motivo, são destruídos no sistema reticuloendotelial. De acordo com as recomendações da Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH) sobre a PTI, assinale a afirmativa INCORRETA.
É definida como crônica, quando a persistência da doença ocorre por um período maior do que 12 meses.
A combinação de imunossupressores deve ser reservada para os casos de PTI crônica grave refratária em adultos.
Deve-se indicar o tratamento farmacológico de adultos com PTI refratária e plaquetas < 50.000, mesmo se assintomáticos, devido ao alto risco de sangramentos.
O uso de rituximabe em pacientes portadores de PTI primária não responsivos à primeira linha de tratamento pode produzir resposta completa ou parcial a médio prazo.