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Síndrome do anticorpo antifosfolípidio (SAF) é uma doença autoimune que consiste em trombose e (na gestação) perda fetal causada por vários anticorpos autoimunes direcionados contra umas ou mais proteínas ligadas a fosfolipídios (p. ex., beta2- glicoproteína 1, protrombina, anexina A5).
Sobre este assunto assinale a alternativa incorreta:
O mecanismo preciso da trombose nos pacientes com autoanticorpos contra a glicoproteína 1 beta2 ligada aos fosfolipídios é conhecido.
Em uma pequena proporção de pacientes com SAF, ocorre trombose generalizada nos pequenos vasos que irrigam vários órgãos, frequentemente causando defeitos neurológicos. A síndrome é chamada SAF catastrófica (SAFC) e pode ser confundida com a coagulação intravascular disseminada (CID), a trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) e a microangiopatia trombótica (MAT). Seu tratamento inclui altas doses de corticoides, anticoagulação, plasmaférese e, algumas vezes, rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20, ou eculizumabe, um anticorpo do componente 5 do anticomplemento (C5).
Exames laboratoriais, começando com o tempo de tromboplastina parcial (PTT). O PTT é feito para pacientes que podem ser submetidos a algum procedimento invasivo ou para aqueles com sangramento ou coagulação sem explicação. Suspeitar a existência de anticoagulante lúpico se o PTT estiver alargado e não for corrigido imediatamente na mistura 1:1 com plasma normal, mas retornar ao nível normal depois do acréscimo de uma quantidade maciça de fosfolipídios.
Heparina, varfarina (exceto em gestantes) e ácido acetilsalicílico são utilizados para profilaxia e tratamento.
Anticorpos antifosfolipídios no plasma do paciente são medidos diretamente por imunoensaios de anticorpos de IgG e IgM que se ligam aos complexos fosfolipídios/beta2-glicoproteína 1 nas placas de microtiter.
Em relação às síndromes autoinflamatórias, analise as afirmativas abaixo e assinale a altenartiva correta.
I. São um grupo de doenças clinicamente caracterizadas por febre e inflamação sistêmica, recorrentes ou contínuas, que duram de poucos dias a muitas semanas, com intervalos sem sintomas que podem variar quanto à duração ou ser contínua.
II. A febre familiar do Mediterrâneo é a terceira doença autoinflamatória mais frequente, que afeta predominantemente descendentes judeus, árabes e turcos.
III. Muitas destas patologias podem cursar com complicações graves, como amiloidose secundária, sequelas articulares, neurológicas, oculares, quando não diagnosticadas e tratadas precocemente.
IV. O inflamassomo é um complexo de proteínas intracelulares que reconhece patógenos ou dano celular e regula a transformação das formas inativas de IL-1 beta e IL-18 em suas formas ativas, modulando resposta inflamatória.
V. As síndromes periódicas associadas à criopirina, são consideradas uma entidade clínica única, mas com graus variados de gravidade. A síndrome de Muckle-Wells (MWS) é a forma mais leve e a síndrome periódica familiar associada ao frio (FCAS) é forma mais grave de apresentação
Todas estão corretas.
Todas estão incorretas.
Apenas I está correta.
Apenas I e II estão corretas.
Apenas I, III e IV estão corretas.
Menina de 8 anos, com artrite idiopática juvenil (AIJ) sistêmica, em uso de metotrexato, prednisona e anti-tnf-α, deu entrada hospitalar com febre alta persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada e púrpura cutânea. Nos exames laboratoriais, constatou-se pancitopenia, aumento de transaminases e da ferritina sérica, redução do fibrinogênio e queda da VHS. Considerando-se a hipótese de síndrome de ativação macrofágica (SAM), assinale a alternativa INCORRETA.
Hipotrigliceridemia e hiperferritinemia são características da SAM.
A SAM é um termo utilizado para descrever uma condição que complica doenças inflamatórias sistêmicas, como AIJ, lupus eritematoso sistêmico e doença de Kawasaki.
Infecções por Epstein-Barr ou citomegalovírus podem ser fatores desencadeantes para a SAM.
A biopsia exibe tipicamente macrófagos com atividade hemofagocítica na medula óssea, fígado ou linfonodos.
Devido à alta taxa de mortalidade, o tratamento deve ser precoce. Entre as opções terapêuticas, inclui-se pulsoterapia com metilprednisolona, imunoglobulina, etoposídeo, ciclosporina ou inibidores de IL-6.
A presença de dermatite maculopapular isolada na palma da mão direita, associada à artrite e febre em paciente jovem sugere:
Artrite por cristais.
Artrite gonocócica.
Artrite por clamídia.
Artrite reumatoide.
Artrite gotosa.
Em relação à Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC), assinale a alternativa correta.
A DMTC se manifesta pela superposição de sintomas da Síndrome de Sjogren, Lúpus Eritematoso Sistêmico e miopatia. Normalmente está associada ao anticorpo U1RNP.
Tem como principais manifestações a ocorrência de acometimento neurológico e renal graves.
A principal causa de mortalidade é por insuficiência renal.
O fenômeno de Raynaud ocorre em menos da metade dos casos.
A maioria evolui para o diagnóstico definitivo de polimiosite.