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A respeito da dermatomiosite juvenil (DMJ), assinale a alternativa correta.
Edema localizado de face ou membros, anasarca e úlceras cutâneas estão presentes em 90% dos casos.
As lesões eritematosas podem se estender às regiões malar e nasal, nuca, tórax, superfícies extensoras e palmo-plantar.
Caracteriza-se por fraqueza muscular proximal e assimétrica.
Constitui 1/3 dos casos de miopatias inflamatórias idiopáticas da infância (MIII).
Nesta substância as áreas dos ossos estão constituídas por trabéculas ósseas dispostas em forma de rede irregular em tamanho e forma e são responsáveis por alguma elasticidade óssea. Trata-se da substância
compacta.
mucinosa.
esponjosa.
serosa.
Jovem de 15 anos apresenta, desde os 8 anos de idade, crises de dor abdominal, febre, dor torácica, mialgias difusas, além de manchas vermelhas pelo corpo, edema periorbitário e conjuntivite, que duram de uma a três semanas e melhoram espontaneamente ou com o uso de corticoterapia.
Assinale a opção que indica o diagnóstico mais provável e o exame que confirmaria este diagnóstico, respectivamente.
Síndrome de Muckle-Wells / pesquisa da mutação do gene NLRP3.
Síndrome periódica associada ao receptor do TNFα (TRAPS) / pesquisa da mutação do gene TNFRSF1A.
Deficiência da mevalonato quinase / pesquisa da mutação do gene MVK
Febre familiar do Mediterrâneo / pesquisa da mutação do gene MEFV.
Síndrome periódica associada à criopirina (CAPS) / pesquisa da mutação do gene NLRP3.
Assinale a alternativa INCORRETA acerca da Síndrome de Sjögren.
O quadro articular mais comum da doença é de artralgias, mialgias e poliartrite não erosiva intermitente.
Apresenta um curso rápido e geralmente maligno, com intervalos que duram menos de três meses entre os sintomas iniciais e o desenvolvimento da síndrome completa.
Os pacientes podem apresentar lesões de lúpus pérnio-símile, eritema anular e fenômeno de Raynaud.
Refluxo gastroesofágico e laringofaríngeo manifestam-se nessa doença.
F.J.C, 37 anos, sexo feminino, queixa-se de alteração de coloração das mãos, nos dias mais frios. Recentemente iniciou com lesões na região periungueal, com áreas de necrose em 3o quirodáctilo de mão D.
Assinale a alternativa correta em relação ao caso apresentado.
O quadro é característico de dermatomiosite. As lesões em mão são compatíveis com pápulas de Gotron.
O diagnóstico é de Lupus Eritematoso sistêmico, onde ocorre vasodilatação das extremidades.
Fenômeno de Raynaud, que costuma acometer dedos da mão, mas eventualmente também dedos dos pés, é um sinal clínico que pode estar presente em algumas doenças autoimunes, sendo geralmente mais grave na esclerose sistêmica.
A causa mais comum e grave de fenômeno de Raynaud secundário é na Síndrome de Lyell.
Artrite reumatoide, osteoartrose e espondilite anquilosante são doenças que costumam ter associação frequente com fenômeno de Raynaud.