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Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes...
Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico dessa condição, é correto afirmar que é necessário
A
excluir totalmente os carboidratos da dieta, pois esses favorecem o acúmulo de alfa-cetoácidos.
B
aumentar a ingestão de gorduras como principal fonte energética, já que não interferem no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada.
C
suplementar treonina, metionina e histidina em altas doses, garantindo aporte adequado de aminoácidos essenciais.
D
ofertar fórmula láctea isenta de lactose, uma vez que o leite materno é contraindicado em qualquer erro inato do metabolismo.
E
restringir os aminoácidos leucina, isoleucina e valina, utilizando fórmula especial isenta desses aminoácidos, mas mantendo oferta proteica e energética adequada.