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A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo de...
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo de aminoácidos, caracterizado pela incapacidade de converter fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr) devido à deficiência ou inatividade da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH). Quando não tratada, essa condição leva ao acúmulo tóxico de fenilalanina no sangue e no cérebro, causando comprometimento neurológico, déficit intelectual e alterações comportamentais.
Com base nessas informações, assinale a alternativa que descreve corretamente o princípio do tratamento nutricional da fenilcetonúria.
A
O consumo de proteínas de alto valor biológico é estimulado, pois aumentam a síntese de tirosina endógena.
B
O tratamento nutricional deve ser suspenso na adolescência, pois o sistema nervoso já está completamente desenvolvido.
C
O tratamento consiste em restringir a ingestão de alimentos ricos em fenilalanina e suplementar a tirosina, mantendo o controle metabólico ao longo da vida.
D
A dieta deve ser rica em fenilalanina para estimular a atividade enzimática residual da PAH.
E
O tratamento dietoterápico é substituído integralmente por medicamentos após os 10 anos de idade.