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Apresenta-se com uma combinação de xerostomia e xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca) em pacientes com artrite reumatoide, LES, esclerose sistêmica (formas secundárias) ou isoladamente (forma primária):
Síndrome de Sjögrem.
Mieloma múltiplo.
Avitaminose.
Granulomatose de Wegener.