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As manifestações extraglandulares (sistêmicas) são vistas em um terço dos pacientes com síndrome de Sjögren e podem ser classificadas da seguinte forma: inespecíficas, periepiteliais (linfócitos ao redor de tecidos epiteliais), mediadas por imunocomplexos e linfoma.
A manifestação extraglandular mais prevalente nos pacientes com síndrome de Sjögren é:
fibromialgia;
polineuropatia;
púrpura;
pneumonite intersticial linfocítica;
fenômeno de Raynaud.