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Um homem de 48 anos de idade, diagnosticado com...
Um homem de 48 anos de idade, diagnosticado com esclerodermia cutânea difusa há 5 anos, apresenta dispneia progressiva aos esforços e perda de peso não intencional nos últimos 6 meses. Ele relata episódios de disfagia para sólidos, pirose frequente e diarreia. O exame físico revela esclerodermia significativa em face, mãos e tórax, além de estertores pulmonares em bases. Os exames laboratoriais mostram FAN positivo (1:640), anticorpos anti-Scl-70 positivos, e espirometria com padrão restritivo moderado. A TC de alta resolução revela opacidades reticulares em bases pulmonares, compatíveis com fibrose. Uma manometria esofágica mostra aperistalse esofágica difusa.
A respeito da situação apresentada, assinale a alternativa correta.
A
O envolvimento pulmonar intersticial na esclerodermia é raro e geralmente não contribui para a morbidade, sendo o foco no tratamento gastrointestinal.
B
O uso de ciclofosfamida é indicado para retardar a progressão da fibrose pulmonar e deve ser iniciado junto com corticosteroides de alta dose.
C
O tratamento da aperistalse esofágica envolve o uso de pró-cinéticos e manejo da doença de refluxo com inibidores da bomba de prótons.
D
A fibrose pulmonar associada à esclerodermia não responde a imunossupressores, sendo a terapia antifibrótica a única opção viável.