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A colestase neonatal é considerada uma urgência pediátrica, pois o esclarecimento precoce do diagnóstico etiológico e a instituição do tratamento adequado podem exercer influência decisiva na sobrevida e na qualidade de vida dessas crianças. São consideradas causas de colestase neonatal as citadas abaixo, EXCETO:
Síndrome de Alagille.
Síndrome de Gilbert.
Galactosemia.
Toxoplasmose congênita.
Deficiência de alfa-1-antitripsina.