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Segundo a última classificação da Organização Mundial da...
Segundo a última classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), de 2017, paraganglioma (PGL) é um tumor neuroendócrino raro com origem no sistema nervoso autônomo simpático ou parassimpático. Feocromocitoma (FEO) é um subtipo de PGL simpático com origem nas células cromafins da medula adrenal, que corresponde a 80 a 85% dos casos. Histologicamente, são indistintos. Acerca do diagnóstico clínico e/ou laboratorial de feocromocitomas e/ou parangliomas é adequado considerar que:
A
A tríade clássica é composta por cefaléia intensa, palpitação e hipertensão.
B
Os paroxismos são muito comuns, acometendo quase 90% dos indivíduos adultos.
C
Níveis aumentados de cromogranina A é patognomônico de tumor neuroendóocrino.
D
A dosagem das metanefrinas livres plasmáticas (MLP) e/ou das metanefrinas fracionadas urinárias (MFU) é considerada o teste de eleição para o rastreio, com sensibilidade > 96%.
E
A doença de von Hippel Lindau tem transmissão autossômica recessiva, também com dois subtipos, cuja distinção se faz pela presença/ausência de FEO.