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Em relação ao envolvimento pulmonar intersticial (EPI) na esclerose sistêmica (ES), podemos afirmar que:
A ciclofosfamida é mais eficaz que o micofenolato nos casos de PINE fibrosante associada à ES.
Pirfenidona e nintedanibe são imunossupressores que demonstraram eficácia no tratamento do EPI da ES em estudos recentes.
A presença de reticulação fina à TC de tórax pode significar lesão inflamatória ou fibrótica.
A presença do anticorpo anti-topoisomerase I e a baixa DLCO no início do tratamento estão associados à maior mortalidade.
Capacidade vital forçada abaixo de 75% é um dos parâmetros que indica a necessidade de tratamento, de acordo com o algoritmo de Goh e colaboradores.