A doença se apresenta como uma massa abdominal assintomática, firme, regular, inclui dor abdominal, sem ocorrência de hipertensão arterial e hematúria macroscópica.
B
Das anomalias genitourinárias, a menos frequente é a criptorquidia.
C
As anomalias congênitas mais associadas são: aniridia, hemi-hipertrofia e malformações genitourinárias.
D
Das síndromes congênitas associadas, ocorre a síndrome de Beckwithwiedmann, que consiste em macroglossia, hérnia umbilical, gastrosquise, gigantismo pós-natal, eventração diafragmática e hemi-hipertrofia.
As malformações congênitas da inervação gastrointestinal são
causadas por provável displasia do sistema nervoso autônomo.
A forma mais comum é a do tipo:
A
B, que é uma malformação do plexo parassimpático
submucoso
B
A, que é aplasia ou hipoplasia da inervação simpática
C
B, que é uma malformação da camada muscular interna
D
C, que é a ausência de gânglios nervosos nos plexos
nervosos
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