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A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma síndrome distinta que deve ser suspeitada em pacientes que apresentam sangramento ou hematomas, trombocitopenia, blastos leucêmicos com grânulos citoplasmáticos grossos ou densos, contagem baixa de glóbulos brancos, hipofibrinogenemia e/ou poucos leucemia circulantes células. A LPA é uma emergência médica que requer um manejo diferenciado e urgente. Qual dos medicamentos a seguir deve ser iniciado na suspeita de LPA?
Ruxolitinibe.
Sorafenibe.
Idarrubicina.
Ácido trans-retinoico (ATRA).
Midostaurina.
Vários fatores de risco que ocorrem com mais frequência no paciente idoso com leucemia mieloide aguda já foram identificados e parecem contribuir para os piores desfechos . Qual dos fatores prognósticos a seguir é considerado desfavorável neste grupo de pacientes?
t(8;21) inv(16).
Mutação FLT3/ITD.
Fenótipo MDR 1 negativo.
inv(16).
t(15;17).
Um homem de 23 anos de idade, com diagnóstico de talassemia dependente de transfusão aos seis meses de vida, recebendo concentrado de hemácias a cada três semanas, iniciou quelação de ferro com desferoxamina subcutânea tardiamente, aos cinco anos de idade, por falta de acesso. Na adolescência, manteve uso muito irregular dessa medicação e, com dezenove anos de idade, iniciou quelação de ferro com deferasirox e deferiprona, também pouco aderente ao tratamento. Ferritina sérica 6.000 ng/mL. Ressonância magnética com concentração de ferro hepático de peso seco de 20 mg/g (referência < 2 mg/g) e T2* cardíaco de 8 ms (referência ≥ 20 ms).
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a principal causa de óbito nos pacientes que não aderem à terapia quelante de ferro.
anemia
cardiopatia
cirrose hepática
diabetes mellitus
insuficiência adrenal
Uma mulher de sessenta anos de idade apresenta anemia macrocítica e trombocitose. A análise do sangue periférico revela plaquetas gigantes. O estudo citomorfológico do aspirado de medula óssea mostra dismegacariocitopoiese, com megacariócitos monolobulados, e displasia de granulócitos e de eritroblastos. O diagnóstico citogenético foi de deleção do braço longo do cromossomo 5, acometendo a região q13-q31.
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a melhor opção terapêutica.
eritropoietina associada ao G-CSF
agentes hipometilantes, como, por exemplo, a 5-azacitidina
moduladores da via do TGF-B, como o luspatercept
lenalidomida
transplante alogênico
O fenótipo Bombay é caracterizado, sorologicamente, por
alta atividade de transferase A.
alta atividade de transferase B.
alta atividade de transferase H.
alta quantidade de anti-H.