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O tratamento para Fenilcetonúria (PKU) é fundamentalmente dietético. A deficiência intelectual é a mais importante sequela desta doença e mesmo após o desenvolvimento neurológico completo do indivíduo, quando o paciente não consegue manter as concentrações de fenilalanina (Phe) no sangue as funções cognitivas podem ser alteradas.
Sobre o manejo nutricional da PKU clássica, é correto afirmar que:
A utilização de dietas hipoproteicas é necessária em qualquer faixa etária.
Os alimentos ricos em proteínas devem ser regulados na dieta e complementados com uma fórmula rica em fenilalanina e pobre em tirosina.
Carnes, embutidos, leites e derivados (queijo, requeijão, iogurte, Yakult, Danoninho) ovos, feijão, soja, ervilha, lentilha, grão-de-bico, amendoim, gelatina, farinha de trigo, bolos, pães e biscoitos em geral são os alimentos permitidos na dieta.
O profissional pode adequar o aporte energético com oligossacarídeos (polímeros de glicose), sacarose e óleo vegetal.
O leite materno é proibido como fonte de fenilalanina durante o primeiro ano de vida em qualquer situação.