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A fenilcetonúria é uma doença genética causada por uma...
A fenilcetonúria é uma doença genética causada por uma mutação no gene que codifica a enzima fenilalaninahidroxilase, ativa no fígado e responsável pela transformação do aminoácido fenilalanina (PHE) em tirosina. A elevação de fenilalanina no sangue permite a passagem em quantidade excessiva para o sistema nervoso central, no qual o acúmulo tem efeito tóxico. O retardo mental é a mais importante sequela dessa doença. A respeito da conduta nutricional nesse agravo, assinale a alternativa correta.
A
As crianças nascidas com fenilcetonúria não devem ser amamentadas e, nesse caso, a fórmula mais indicada é à base de soja.
B
Deve-se excluir totalmente alimentos fontes de fenilalanina da dieta.
C
A dieta deve ser suplementada com fórmula metabólica, pois não há como atingir a recomendação proteica com alimentos naturais sem que haja ingestão excessiva de fenilalanina.
D
Mesmo com a restrição proteica, indivíduos com fenilcetonúria não apresentam aumento do consumo de alimentos ricos em carboidratos e lipídeos.
E
A alanina, um aminoácido essencial obtido a partir da metabolização da fenilalanina, é precursor de neurotransmissores como o GABA e a noradrenalina.