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No manejo dietoterápico da fenilcetonúria, a restrição severa ao aminoácido fenilalanin...
No manejo dietoterápico da fenilcetonúria, a restrição severa ao aminoácido fenilalanina é necessária devido a um defeito enzimático que compromete sua conversão em tirosina, resultando em:
A
Degradação alternativa por transaminação e formação de corpos cetônicos.
B
Acúmulo neurotóxico de fenilalanina e metabólitos como o ácido fenilpirúvico.
C
Deficiência secundária de triptofano e serotonina no sistema nervoso central.
D
Sequestro de cofatores de vitaminas do complexo B, levando a anemias.
E
Produção excessiva de amônia e saturação do ciclo da ureia.