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A atresia de vias biliares é uma doença rara, que acomete 1 em cada 10 a 18 mil nascimentos. São doenças que fazem diagnóstico diferencial com a atresia de vias biliares, considerando- se o tratamento cirúrgico:
cisto de colédoco e síndrome de Alagille
hepatite neonatal e deficiência de alfa1antitripsina
perfuração espontânea de colédoco e síndrome da bile espessa
hipoplasia ductal congênita e hepatite neonatal
Cerca de 40% da duplicidade pieloureteral acomete ambos os rins. Na duplicação completa sintomática, as alterações mais comuns são:
refluxo vesicoureteral do ureter do polo superior e ureterocele do ureter do polo inferior
ureterocele do ureter do polo superior e refluxo vesicoureteral do ureter do polo inferior
A completude e a incompletude dos anéis vasculares têm como causas mais comuns, respectivamente:
duplo arco aórtico e arco aórtico esquerdo com artéria subclávia retroesofágica direita aberrante
artéria pulmonar esquerda anômala e artéria inominada direita anômala
arco aórtico direito e persistência do canal arterial
arco aórtico esquerdo com artéria subclávia retroesofágica esquerda aberrante e artéria carótida aberrante
O hiperinsulinismo congênito também chamado de nesidioblastose está histologicamente descrito em dois subtipos bem distintos: difuso e focal. Com relação ao tratamento, pode-se afirmar que:
na forma focal, o tratamento cirúrgico pode ser completamente curado com a ressecção parcial do pâncreas, incluindo a lesão focal
na forma focal, o manejo clínico com controle laboratorial é tratamento de escolha
na forma difusa, o tratamento cirúrgico consiste em pancreatectomia total e reposição hormonal no pós-operatório
na forma difusa, não há tratamento cirúrgico e o manejo clínico é a única alternativa terapêutica
Sobre megacólon congênito, assinale a alternativa INCORRETA.
A aganglionosecolônica incide em 1:5.000 nascidos vivos e, na maioria dos casos, se manifesta, desde o período perinatal, como constipação persistente e demora na eliminação espontânea de mecônio (> 24 horas no neonato de termo).
Alguns bebês se apresentam com distensão abdominal progressiva, queda do estado geral, recusa alimentar e parada de eliminação de fezes ou, alternativamente, diarreia fétida persistente. Em alguns casos, pode ser obtida uma história familiar positiva para a doença.
A maioria das crianças (75%) tem aganglionose na forma “clássica”, limitada ao segmento retossigmoideano, e um exame retal digital ou com cateterparaestimulação pode provocar a eliminação de fezes, de forma “explosiva” (sinal clássico de megacólonagangliônico.
A confirmação da hipótese diagnóstica se fará de forma definitiva apenas através de biópsia retal (padrão-ouro), por aspiração da mucosa retal ou cirúrgica transanal da muscular.
A ausência de uma zona de transição radiológica nítida entre a porção agangliônica e a normal está presente em todos os pacientes, independente da idade, é patognomônica e fecha o diagnóstico, sem necessidade de biópsias.