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Questões de Concurso sobre Oncologia Pediátrica
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O diagnóstico diferencial das massas cervicais na infância é amplo. Uma criança de 4 anos apresenta abaulamento indolor em linha média cervical, na altura do osso hioide, que se move +verticalmente à protrusão da língua. A principal hipótese diagnóstica e a conduta cirúrgica definitiva (Operação de Sistrunk) baseiam-se na exérese do cisto associada à:
A
Ressecção da porção central do osso hioide.
B
Esvaziamento ganglionar cervical seletivo.
C
Lobectomia tireoidiana ipsilateral.
D
Ligadura do ducto torácico.
E
Cauterização do forame cego na base da língua.
Com incidência máxima entre os 2 e 10 anos, qual é o câncer mais comum em crianças com menos de 15 anos?
A
Leucemia mieloide aguda.
B
Leucemia mieloide crônica.
C
Leucemia linfoblástica aguda.
D
Leucemia linfoblástica crônica.
E
Linfoma de Hodgkin.
Garota de 10 anos com LLA-B recidivada/refratária recebe terapia com CAR-T-cells anti-CD19 e atinge remissão completa com MRD negativa. A equipe discute os mecanismos de recaída pós-terapia CART. Acerca do tema, os dois principais mecanismos de recidiva reconhecidos após terapia com CAR-T antiCD19 são:
A
Desenvolvimento de anticorpos neutralizantes contra IL-2 e resistência a linfodepleção.
B
Exaustão das CAR-T-cells e perda da expressão de CD19 pelas células leucêmicas.
C
Rejeição imunológica do enxerto de CAR-T-cells e mutagênese insercional pelo vetor viral.
D
Expansão clonal de células T regulatórias do receptor e fibrose medular pós-infusão.
E
Hipogamaglobulinemia persistente e reativação de infecções virais latentes com supressão medular.
Criança de 11 anos apresenta puberdade precoce, diabetes insípido e hemianopsia bitemporal. A ressonância magnética revela lesão expansiva na região suprasselar com extensão para o hipotálamo. As dosagens séricas e liquóricas de AFP e β-hCG são normais. A biópsia estereotáxica revela germinoma puro. A ressonância magnética de neuroeixo demonstra segundo foco de captação na região pineal. A citologia do líquor é negativa. Nesse contexto, o estadiamento CORRETO dessa lesão é:
A
A presença de lesão na região pineal associada à lesão hipofisária configura doença metastática M2, exigindo irradiação craniospinal com 36 Gy.
B
Tumores bifocais envolvendo simultaneamente as regiões pineal e hipofisária são considerados não metastáticos.
C
A presença concomitante de lesão pineal e suprasselar indica disseminação leptomeníngea (M3) e requer quimioterapia intratecal.
D
Tumores bifocais pineais e hipofisários correspondem ao estadiamento M4 pela classificação de Chang para germinomas.
E
Lesões sincrônicas em região pineal e suprasselar são consideradas tumores independentes que requerem abordagens terapêuticas distintas.
Adolescente de 12 anos foi tratado para osteossarcoma de fêmur distal com cirurgia de salvamento de membro e quimioterapia contendo cisplatina (dose cumulativa de 480 mg/m²), doxorrubicina e metotrexato em altas doses. Na consulta de seguimento tardio, o oncologista pediátrico deve priorizar o rastreamento de efeitos tardios relacionados à cisplatina. Os exames adequados para esse fim são, CORRETA e respectivamente:
A
Provas de função pulmonar e radiografia de tórax.
B
Avaliação audiológica e dosagem de ureia e creatinina séricas.
C
Densitometria óssea e dosagem de cálcio ionizado.
D
Avaliação neurocognitiva e ressonância magnética de crânio.
E
Hemograma e mielograma completos e leucograma.
Adolescente de 15 anos com leucemia promielocítica aguda inicia tratamento com ácido all-trans-retinoico. No quinto dia de tratamento, evolui com febre, desconforto respiratório, edema periférico, ganho de peso e derrame pleural bilateral. Dessa forma, a conduta terapêutica específica para essa complicação é:
A
Tocilizumabe 8–12 mg/kg IV.
B
Metilprednisolona 0,5–1 mg/kg a cada 12 horas, com manutenção do ácido all-trans-retinoico em dose reduzida.
C
Dexametasona 0,5–1 mg/kg (máximo 10 mg/dose) IV a cada 12 horas.
D
Hidrocortisona 100 mg/m² a cada 8 horas associada à suspensão do ácido all-trans-retinoico.
E
Prednisona 1,5–2,0 mg/kg/dia com adição de furosemida para controle do derrame pleural.
Uma criança de 6 anos apresenta tumor renal unilateral submetido a nefrectomia radical. O anatomopatológico revela sarcoma de células claras do rim, estádio III. A investigação de estadiamento por imagem deve incluir, além da tomografia computadorizada de tórax e abdome, os exames:
A
Dosagem sérica de alfafetoproteína e ultrassonografia hepática com Doppler.
B
Cintilografia óssea e ressonância magnética de encéfalo.
C
PET-CT de corpo inteiro e punção lombar com análise de líquor.
D
Ecocardiograma com estimativa de fração de ejeção e eletroencefalograma.
E
Análise citogenética periférica para pesquisa de deleção em 11p13 e FISH para WT1.
Garota de 8 anos é submetida a investigação de tumor cerebral hemisférico. A equipe solicita ressonância magnética com espectroscopia e gadolínio-DTPA para melhor caracterização da lesão. Considerando as vantagens do contraste paramagnético gadolínioDTPA na avaliação de tumores do SNC pediátrico, é CORRETO afirmar que:
A
O gadolínio-DTPA destaca áreas de ruptura da barreira hematoencefálica que ocorrem nos tumores e auxilia na diferenciação entre componentes císticos e sólidos do tumor
B
O gadolínio-DTPA é utilizado para avaliação da vascularização tumoral, sendo superior à angiografia por ressonância magnética.
C
O gadolínio-DTPA melhora a resolução das imagens ponderadas em T2 e difusão, permitindo mapeamento funcional mais preciso de áreas eloquentes.
D
O gadolínio-DTPA permite a quantificação do metabolismo tumoral por meio da mensuração das razões de creatina/colina e n-acetil aspartato/colina.
E
O gadolínio-DTPA é contraindicado na avaliação de tumores cerebrais pediátricos devido ao risco elevado de fibrose nefrogênica sistêmica.
Uma adolescente de 15 anos apresenta massa mediastinal volumosa com razão massa/tórax de 0,40 na radiografia de tórax em incidência posteroanterior. Tem linfonodos cervicais e axilares bilaterais acometidos, sem sintomas B, sem extensão extranodal e sem envolvimento de órgãos. Na classificação de Ann Arbor, o estádio e o grupo de risco terapêutico para essa paciente são, CORRETA e respectivamente:
A
Estádio IIA com doença volumosa, classificada como risco intermediário.
B
Estádio IIIA, classificada como risco alto por acometimento bilateral supradiafragmático.
C
Estádio IIB com extensão extranodal, classificada como risco alto.
D
Estádio IIA sem doença volumosa, classificada como risco baixo.
E
Estádio IIIA com envolvimento esplênico, classificada como risco intermediário.
Adolescente de 14 anos com osteossarcoma de fêmur distal completa quimioterapia neoadjuvante e adjuvante com MAP e apresenta remissão completa. A equipe planeja a vigilância pós-tratamento. Em relação ao protocolo de seguimento recomendado para osteossarcoma após término da terapia, é CORRETO afirmar que:
A
A TC de tórax sem contraste é recomendada a cada 3 meses nos primeiros 2 anos, seguida de intervalos semestrais por 1 ano e depois anuais por mais 2 anos.
B
A radiografia de tórax deve substituir a TC de tórax imediatamente após o término da quimioterapia para redução de exposição à radiação.
C
A avaliação do sítio primário por radiografia convencional é recomendada a cada 6 meses nos primeiros 2 anos e anualmente nos 3 anos seguintes
D
A PET/CT de corpo inteiro é o exame padrão para vigilância do sítio primário durante os primeiros 5 anos após o tratamento.
E
A cintilografia óssea com tecnécio-99 deve ser realizada semestralmente nos primeiros 3 anos de seguimento pós-tratamento.
Criança em quimioterapia apresenta trombocitopenia grave e refratariedade plaquetária. Nesse contexto, a alternativa que indica a conduta transfusional CORRETA é:
A
Transfusão de hemácias, para corrigir trombocitopenia.
B
Transfusão de plasma fresco congelado, para corrigir trombocitopenia.
C
Transfusão de plaquetas HLA compatíveis, reduzindo risco de refratariedade por aloimunização.
D
Transfusão de albumina, para corrigir trombocitopenia.
E
Transfusão de crioprecipitado, para corrigir trombocitopenia.
Um Oncologista pediátrico avalia um lactente de 6 meses com retinoblastoma bilateral avançado (Grupo D bilateral). Os pais questionam sobre o risco de retinoblastoma trilateral. Em relação a essa entidade, a estrutura anatômica do sistema nervoso central envolvida e a estratégia de rastreamento indicada são, CORRETA e respectivamente:
A
Hipotálamo; tomografia computadorizada de crânio anual até os 3 anos.
B
Tálamo; ressonância magnética de crânio anual até os 10 anos.
C
Cerebelo; ressonância magnética de crânio e coluna a cada 6 meses até os 5 anos.
D
Corpo caloso; ressonância magnética funcional anual até os 8 anos.
E
Glândula pineal; ressonância magnética de crânio a cada 6 meses até os 5 anos.
Criança de 9 anos com tumor de Wilms, em quimioterapia, apresenta perda ponderal de 8% em relação ao peso basal, com ingesta oral reduzida e sem resposta a orientação dietética e suplementos calóricos. Conforme o caso, a intervenção nutricional CORRETA deve ser:
A
Iniciar nutrição parenteral total por cateter venoso central.
B
Prescrever acetato de megestrol.
C
Instituir alimentação enteral por sonda nasogástrica.
D
Iniciar mirtazapina como estimulante de apetite com monitorização clínica.
E
Realizar gastrostomia endoscópica percutânea para suporte a longo prazo.
Criança de 7 anos apresenta hemiparesia progressiva à direita e crises convulsivas focais. A ressonância magnética evidencia lesão talâmica esquerda infiltrativa com áreas de necrose central, pseudopaliçada e células gigantes multinucleadas à histopatologia. A análise molecular revela mutação H3K27M. Segundo a classificação dessa neoplasia, assinale CORRETAMENTE:
A
A presença de mutação H3K27M é associada a glioma difuso de linha média grau IV, que abrange predominantemente gliomas pontinos e talâmicos difusos.
B
A mutação H3K27M é encontrada em gliomas de baixo grau (graus I e II) localizados em hemisférios cerebrais com prognóstico intermediário.
C
A mutação H3K27M é exclusiva de gliomas do tronco encefálico e não ocorre em tumores supratentoriais.
D
Gliomas com mutação H3K27M apresentam prognóstico favorável quando associados a morfologia de grau II-III, diferentemente dos gliomas de grau IV.
E
A mutação H3K27M envolve genes da histona 2A e 2B, sendo característica de oligodendrogliomas difusos pediátricos.
Lactente de 8 meses, em tratamento de leucemia mielóide aguda, evolui com febre de 39,2°C, contagem absoluta de neutrófilos de 0,08 × 10⁹/L e mucosite oral grau 3. Hemoculturas são colhidas de cada lúmen do cateter venoso central. Em relação à antibioticoterapia empírica inicial, assinale a conduta CORRETA:
A
Cefepima associada a vancomicina e metronidazol.
B
Meropenem em monoterapia com reavaliação em 48–72 horas.
C
Ceftazidima associada a tobramicina em esquema de dose fracionada.
D
Piperacilina-tazobactam em monoterapia.
E
Cefepima em monoterapia com adição de antifúngico empírico.
Um adolescente de 15 anos com linfoma de Hodgkin clássico é submetido a biópsia excisional de linfonodo cervical. A análise molecular das células de Reed-Sternberg revela rearranjos dos genes da região variável de imunoglobulinas. Sobre a biologia dessas células e o papel da via NF-κB na patogênese, a sequência de eventos que permite a evasão da apoptose pelas células RS envolve:
A
Produção eficiente de imunoglobulinas funcionais pelas células RS, ativando a via de sobrevivência autócrina mediada por BCL-xL.
B
Fosforilação de IκBs pelo complexo IKK, levando à degradação proteassomal de IκBs, liberação de dímeros de NF-κB e translocação nuclear com ativação transcricional.
C
Inativação constitutiva de NF-κB nas células precursoras B, impedindo a expressão de genes pró-apoptóticos dependentes de NF-κB.
D
Ligação direta de LMP2 do EBV ao complexo IKK, promovendo estabilização de IκBα e sequestro citoplasmático permanente de NF-κB.
E
Ativação de caspase 3 em níveis elevados nas células RS, promovendo resistência paradoxal à apoptose por retroalimentação negativa.
Criança de 5 anos apresenta macrocrania progressiva, irritabilidade e vômitos. Ao exame dermatológico, observam-se múltiplas máculas hipopigmentadas em folha de freixo e rabdomiomas cardíacos detectados ao ecocardiograma. A ressonância magnética de crânio revela lesão subependimária com crescimento progressivo. De acordo com o enunciado, a alternativa que apresenta CORRETAMENTE a síndrome genética, a neoplasia associada e a terapia-alvo é:
A
Neurofibromatose tipo 1, com astrocitoma subependimário de células gigantes responsivo a inibidores de BRAF.
B
Esclerose tuberosa, com astrocitoma subependimário de células gigantes responsivo ao inibidor de mTOR everolimo.
C
Síndrome de Von Hippel-Lindau, com hemangioblastoma subependimário responsivo a bevacizumabe.
D
Síndrome de Gorlin, com meduloblastoma desmoplásico responsivo a vismodegibe.
E
Síndrome de Li-Fraumeni, com carcinoma de plexo coroide responsivo a temozolomida.
Escolar de 6 anos é submetido a ressecção de tumor de fossa posterior. A histopatologia confirma meduloblastoma de subtipo clássico indiferenciado. A ressonância magnética pré-operatória de coluna demonstra nódulos leptomeníngeos captantes de gadolínio em coluna torácica e lombar. A citologia do líquor lombar é positiva para células neoplásicas. O resíduo tumoral pós-operatório mede 2,0 cm². A equipe planeja irradiação craniospinal. Acerca do caso, assinale CORRETAMENTE a estratificação de risco e a dose de radioterapia craniospinal indicada:
A
Risco padrão com irradiação craniospinal de 23,4 Gy e reforço no leito tumoral até 54 Gy.
B
Alto risco com irradiação craniospinal de 36 Gy e dose no tumor primário de 54 a 55,8 Gy.
C
Risco padrão com irradiação craniospinal de 18 Gy e reforço no leito tumoral até 54 Gy.
D
Alto risco com irradiação craniospinal de 23,4 Gy e reforço no leito tumoral até 60 Gy.
E
Risco padrão com irradiação craniospinal de 36 Gy e dose no tumor primário de 50 Gy.
O tumor renal maligno mais comum na infância é:
A
neuroblastoma
B
osteossarcoma
C
tumor de Wilms
D
hepatoblastoma
Menino de 12 anos, submetido a TCTH alogênico de doador não aparentado há 9 meses para tratamento de LMA, desenvolve DECH crônica refratária a corticosteroides. A equipe considera terapia de resgate com sirolimus associado a tacrolimus. De acordo com o caso, o limite recomendado para a soma das concentrações séricas de sirolimus e tacrolimus em receptores de doadores não aparentados incompatíveis é:
A
2–4 ng/mL.
B
5-8 ng/mL.
C
8–12 ng/mL.
D
14-16 ng/mL.
E
16–20 ng/mL.
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