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Os erros inatos do metabolismo são distúrbios geneticamente...
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Q1342499
Teclas de Atalhos
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Os erros inatos do metabolismo são distúrbios geneticamente determinados, decorrentes da deficiência de uma ou mais enzimas específicas, que afetam o metabolismo normal. Cursam com intoxicação aguda recorrente ou crônica e progressiva, levando a descompensação metabólica; e se caracterizam por apresentar intervalos livres de sintomas e relação evidente com a ingestão alimentar.
De acordo com a sintomatologia e tratamento nutricional é correto afirmar que:
A
o tratamento nutricional na tirosemia requer dieta restrita em tirosina e fenilalanina, com grande restrição na ingestão de proteína alimentar, que deve ser suprida com fórmula metabólica de aminoácidos isenta de fenilalanina e tirosina.
B
na fenilcetonúria o tratamento indicado incluem o consumo de carnes, leite e derivados, ovos, leguminosas e sementes oleaginosas, bem como o uso moderado de aspartame.
C
nas acidemias orgânicas o tratamento visa prevenir os efeitos tóxicos da amônia, por meio de diálise e suspensão das proteínas orais e parenterais.
D
a base do tratamento da galactosemia é a retirada do leite materno e utilização de fórmulas isenta de lactose, à base de soja e restritas em cálcio.
E
nos distúrbios do ciclo da ureia a base do tratamento é a administração de aminoácidos através de fórmulas enriquecidas de fenilalanina e tirosina.