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A glicogenose tipo 1 ou também denominada de doença de armazenamento do glicogênio tipo 1 é considerada uma doença rara, causada por deficiência genética e por menor síntese da glicose-6-fosfatase.
Quanto aos aspectos que envolvem a conduta nutricional nessa doença, é INCORRETO afirmar que
a sacarose, a frutose e a lactose devem ser muito restritas, por causa do bloqueio metabólico.
muitas vezes, é necessária a terapia do amido cru tanto para crianças quanto para adultos.
a alimentação dos pacientes deve ser restrita quanto aos carboidratos complexos por sua rápida metabolização.
se o manejo dietético for insuficiente para o controle glicêmico, será necessária infusão controlada de glicose.