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Em pacientes com fenilcetonúria ocorre uma deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, impedindo que a fenilalanina não seja convertida em tirosina, o que leva ao acúmulo de fenilalanina no sangue e, em grandes concentrações, é tóxico para o organismo. A dietoterapia para esses pacientes deve excluir alimentos como:
ovos, feijão vermelho e nozes
frutas vermelhas, carnes e leite
melancia, lentilha e grão de bico
leite, brócolis e adoçante aspartame