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De acordo com a portaria conjunta no 12, de 10 de setembro...
De acordo com a portaria conjunta no 12, de 10 de setembro de 2019, que aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria (Ministério da Saúde), é correto afirmar:
A
a fenilcetonúria (FNC) é uma doença genética, autossômica recessiva, causada por mutações bialélicas no gene PAH, o qual codifica a enzima hepática fenilalanina-sintetase (FAS).
B
na FNC, os níveis sanguíneos de fenilalanina e de tirosina estão aumentados, levando à excreção urinária aumentada destas e de seus metabólitos.
C
o uso livre de frutas e vegetais contendo até 100 mg de fenilalanina por 100 g de alimento simplifica a dieta, melhora a qualidade da alimentação e não prejudica o controle metabólico.
D
para otimizar o balanço nitrogenado na FNC, as fórmulas metabólicas de aminoácidos devem ser fracionadas em, no mínimo, cinco porções ao dia e ingeridas preferencialmente após as refeições.