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Em atresias de vias biliares, considera-se que
o prazo máximo para garantir máxima eficácia da correção cirúrgica é de vinte dias de vida.
ocorre desaparecimento de canalículos biliares na porta hepatis em seis meses, o que inviabiliza a correção cirúrgica absolutamente.
os resultados são bons em 80% dos doentes tratados até dois meses de idade em 60% dos tratados entre 61 e 70 dias de idade e 50% dos tratados entre 71 e 90 dias de vida.
varizes esofágicas surgem já aos três meses de idade.
em vista da possibilidade de transplante hepático, intervenções cirúrgicas para conter a hipertensão portal devem ser realizadas precocemente.
Com relação ao tratamento clínico e operatório na enterocolite necrosante (EN), assinale a opção correta.
A abordagem para o tratamento cirúrgico da EN, quando indicada, faz-se por laparotomia mediana, para avaliação de todo o intestino delgado e grosso.
A estenose intestinal após tratamento clínico da EN ocorre principalmente no íleo distal (65%).
A presença de pneumoperitônio na radiografia simples de abdome é indicação absoluta de tratamento cirúrgico da EN (laparotomia ou drenagem peritonial).
A síndrome do intestino curto, associada ao tratamento cirúrgico da EN, ocorre em aproximadamente 50% dos sobreviventes.
No paciente com quadro clínico estável de EN, mas com alça fixa, a intervenção operatória é mandatória.
As atresias jejuno-ileais são mais frequentes que as duodenais. A etiologia deste tipo de atresia difere da obstrução duodenal em diversos aspectos. Acerca desse assunto, assinale a opção correta.
Pacientes tanto com atresias do tipo IIIb, quanto do tipo IV podem evoluir com síndrome do intestino curto.
No duodeno, a atresia é mais frequente que a estenose.
As atresia jejuno-ileais são atribuídas principalmente a mutações genéticas.
Quando há atresia jejuno-ileal, as malformações associadas são frequentes.
A eliminação de mecônio exclui o diagnóstico de atresia jejuno-ileal.
Entre os fatores que melhoram a sobrevida dos recém-nascidos com hérnia diafragmática congênita, sabe-se que a mortalidade diminui quando ocorre
intubação com até 18 horas de vida.
drenagem do tórax no período da correção cirúrgica da hérnia.
ausência de hipertensão pulmonar grave.
possibilidade de PO2 acima de 80 mmHg.
Apgar no quinto minuto maior que 6.
No que se refere às diversas obstruções colônicas, assinale a opção correta.
Quando o diagnóstico de obstrução intestinal for decorrente da síndrome da rolha meconial, não há necessidade de solicitar o teste do suor para pesquisa de fibrose cística.
Quando ocorre perfuração isolada do ceco, sem sofrimento de alças intestinais, deve-se excluir a presença de megacolon congênito.
A atresia colônica geralmente não está associada a outras malformações.
Mais de 90% dos neonatos que apresentam a síndrome do cólon esquerdo são filhos de diabéticas.
A imagem radiológica do clister (enema) opaco na síndrome do colon esquerdo mimetiza a imagem do megacolon congênito total.
Em recém-nascido com atresia de esôfago, deve-se esperar maior ocorrência de comorbidades congênitas em casos de
atresia do tipo long-gap.
fístula traqueoesofágica proximal.
fístula traqueoesofágica distal.
atresia esofágica total.
fístula traqueoesofágica em H.
No diagnóstico ultrassonográfico pré-natal, as anomalias renais podem ser detectadas como dilatação da pelve e/ou ureteres, podendo incluir a bexiga e a uretra. Em relação aos achados ultrassonográficos para avaliação do trato urinário pré-natal, assinale a opção correta.
O refluxo vesico-ureteral é responsável por 30% dos diagnósticos pré-natais de dilatação do trato urinário.
A dilatação do trato urinário superior com ou sem dilatação ureteral perfaz 90% das anomalias do trato urinário diagnosticadas no pré-natal.
A dilatação do trato urinário superior, no feto, é predominantemente unilateral.
Quando forem encontradas outras malformações associadas ou fatores de risco como idade materna avançada, deve-se fazer o cariótipo fetal.
Duplicação renal e hidrometrocolpos raramente estão associadas às dilatações de trato urinário superior.
Tendo em vista que a enterocolite necrosante (EN) é a principal emergência cirúrgica no recém-nascido e possui alta mortalidade, assinale a opção correta relativa à EN.
Alguns agentes farmacológicos estão envolvidos com a patogênese da EN, podendo-se citar, entre outros: indometacina, vitamina E, cocaína e amicacina.
Os recém-nascidos prematuros desenvolvem a EN precocemente, enquanto os recém-nascidos a termo desenvolverão a EN mais tardiamente.
Geralmente, a enterocolite necrosante (EN) ocorre nos dez primeiros dias de vida, podendo variar desde o primeiro dia até semanas ou meses após o nascimento.
A diminuição do afluxo sanguíneo da mucosa intestinal, resultando em injúria celular, é fator importante, mas secundário na patogênese da EN.
A EN acomete principalmente o cólon, seguido do íleo distal.
A respeito dos apêndices auriculares, assinale a opção correta.
Devem ser removidos precocemente para obter melhor efeito estético e prevenir crescimento cartilaginoso com obstrução do conduto auditivo.
São remanescentes da primeira fenda branquial.
São anomalias dos brotamentos mesenquimais que formam os pavilhões auriculares.
Devem ser removidos cirurgicamente por causa dos riscos de infecções recorrentes.
São originários da segunda fenda branquial pelo seu componente cartilaginoso.
Cerca de 3% das crianças do sexo feminino e 1% das crianças do sexo masculino desenvolvem infecção do trato urinário (ITU) antes da adolescência. Destes, 17% apresentam cicatrizes renais relacionadas aos quadros de infecção do trato urinário. Assinale a opção correta em relação a ITU na criança.
A infecção urinária em um recém-nascido ou lactente de até noventa dias deve ser tratada imediatamente com antibióticos vias oral, assim como nos pacientes com faixa etária maior.
A nitrofurantoína e a cefoxitina são antibióticos usualmente utilizados para quimioprofilaxia de ITU.
Das crianças que têm ITU, 21% a 57% apresentam refluxo vésico-ureteral e 5% a10% apresentam lesões obstrutivas do trato urinário.
As cicatrizes renais resultam exclusivamente de ITU.
Os quadros de infecção urinária são responsáveis por aproximadamente 50% dos casos das doenças febris em crianças.
A respeito da formação de onfaloceles, é correto afirmar que
a incidência de outras anomalias associadas é estimada em 28% a 35%.
podem ocorrer no epigástrio, em casos de pentalogia de Cantrel.
podem associar-se à trissomia 12 e 19.
o saco é caracteristicamente composto de lâmina interna de peritônio e externa de âmnion, sempre separadas pela geleia de Wharton.
recém-nascidos com a doença são comumente pequenos, prétermos, filhos de mães muito jovens.
A síndrome de persistência dos ductos de Muller é um tipo de distúrbio da diferenciação sexual que é descoberta geralmente nos atos operatórios e em exames de imagem realizados para outros fins. Com relação a essa síndrome, assinale a opção correta.
Os pacientes com síndrome de persistência dos ductos de Muller tem cariótipo 46,XY ou 45,X0.
A ressecção cirúrgica dos derivados mullerianos é obrigatória na síndrome de persistência dos ductos de Muller, devido ao risco de malignização.
O hormônio inibidor do Muller localiza-se em 18p13.3 e é codificado por um gene de 2,7kb dividido em cinco éxons.
Na síndrome de persistência dos ductos de Muller, a criptorquidia é frequente.
A hernia uteri inguinalis ocorre quando o útero está aderente ao saco herniário no paciente do sexo feminino.
A respeito do diagnóstico diferencial da apendicite aguda, assinale a opção correta.
A peritonite primária caracteriza-se por estar frequentemente associada a infecções do trato respiratório e, por vezes, à amigdalite.
A colecistite caracteriza-se por causar dor intensa que deixa o doente inquieto e gemendo muito, o que não ocorre na apendicite aguda.
A anemia falciforme sem pneumonia apresenta quadro de respiração entrecortada, que indica aumento da dor à respiração.
A adenite mesentérica tem quadro clínico com peritonite de início generalizada, e o diagnóstico só poderá ser feito na cirurgia.
A peritonite primária está frequentemente associada a síndrome nefrótica em crianças menores de seis anos.
A hipospádia pode ser definida como virilização incompleta do tubérculo genital que causa desenvolvimento insuficiente dos tecidos que formam o aspecto ventral do pênis. A respeito da hipospádia, assinale a opção correta.
A técnica de Mathieu é utilizada para corrigir hipospádias escrotais.
As principais complicações pós-operatórias na correção da hipospádia são em ordem decrescente: estenose, fístula, efeito cosmético inadequado.
Na hipospádia pode-se encontrar, em proporções variadas, malformação do prepúcio, meato uretral ectópico e curvatura ventral (corda).
A ressecção da corda é um procedimento opcional no caso de encurvamento peniano grave. Pode-se realizar plicatura dorsal peniana nesses casos.
Ainda não foram isoladas mutações genéticas associadas a hipospádias.
A hipoprotrombinemia chamada fisiológica do recém-nascido
está conexa com icterícia por imaturidade da glicuroniltransferase.
exige doses de vitamina K diminuídas, se houver uso de antibióticos.
prolonga o tempo de protrombina entre 1 e 2 minutos.
desaparece a partir do quarto dia de vida.
demanda como rotina pré-operatória a aplicação de 10 mg IV de vitamina K duas a três horas antes da operação.
A respeito da tireoide ectópica em crianças, assinale a opção correta.
Pode também ser encontrada em locais como coração, trato biliar, fígado e outros órgãos.
É frequente sua localização cervical lateral.
Pode ser causa geralmente de hipertireoidismo.
A remoção pode ser feita como profilaxia de malignização.
Não pode ser excisada, pois ela vai assegurar o eutireoidismo do paciente.
Uma paciente, com 3 anos de idade, com quadro de dor abdominal em cólica de pouca intensidade, evacuações sanguinolentas em grande volume. No exame físico, o paciente encontrava-se descorado ++/4+, taquicárdico, o abdome era flácido e pouco doloroso à palpação. Sem outros achados. Os exames laboratoriais de rotina eram normais, com exceção do hematócrito de 20% e hemoglobina de 6 g/dL.
Com relação ao provável diagnóstico, assinale a opção correta.A ultrassonografia é um exame altamente sensível para avaliação diagnóstica.
Deve-se proceder à colonoscopia com objetivo diagnóstico e terapêutico.
A origem da principal hipótese diagnóstica relaciona-se com o linfoma intestinal.
O exame que provavelmente definirá o diagnóstico é a cintilografia com tecnécio.
A duplicação intestinal não é diagnóstico diferencial para o quadro clínico descrito acima.
Acerca das principais afecções obstrutivas do trato urinário baixo, assinale a opção correta.
Quando desfuncionalizada, a bexiga urinária com obstrução congênita tende a evoluir com hipertonia irreversível.
O tratamento padrão para válvula de uretra posterior consiste em vesicostomia seguida da ressecção endoscópica.
Refluxo vesicoureteral está associado em cerca de 25% dos pacientes que forem submetidos a ablação da válvula no primeiro ano pós-operatório.
A sensibilidade do diagnóstico pré-natal de válvula de uretra posterior é muito baixa.
Não há evidências clínicas que as obstruções uretrais congênitas causem um espectro de alterações no trato urinário.
Uma criança, nascida de parto vaginal sem intercorrências, teve disfunção respiratória logo depois do nascimento e apresentou dificuldade de progressão da sonda de aspiração nas fossas nasais. Ela foi intubada na sala de parto e encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Foram realizadas duas tentativas de extubação, mas o bebê teve dificuldade respiratória com tiragem de fúrcula e intercostal com cianose intermitente aliviada com o choro, sendo necessária nova intubação oral.
Tendo em vista o quadro clínico apresentado acima, assinale a opção que apresenta a impressão de diagnóstico principal.sequência de Pierre Robin
atresia de coanas nasais bilateralmente
laringomalácia
síndrome de Beckwith-Wiedemann
mucocele de língua
A respeito da causa da formação de atresia esofágica, assinale a opção correta.
Há separação retardada do intestino anterior em traqueia e esôfago na terceira semana da fase embrionária.
Decorre por degenerescência tardia do complexo neurovascular da porção mediana do esôfago.
Decorre da formação da junção esofagogástrica precoce com desenvolvimento descoordenado por direcionamento anômalo da proliferação do endoderma durante a terceira semana da fase embrionária.
Quantidade desproporcional de endoderma se organiza em traqueia, deixando muito pouco para a formação do esôfago.
Ocorre por interferência viral em células embrionárias no período fetal.