Questões de Concurso sobre Neuropediatria

 
 
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Dores de cabeça são queixa comum nos consultórios pediátricos. O dado de anamnese que sinaliza necessidade de investigação por imagem é:

A
escotoma do espectro de fortificação

B
início há menos de seis meses

C
enjôo durante os episódios

D
melhora com o sono
Paciente com diagnóstico de toxoplasmose congênita, com IgM positivo no sangue do cordão deverá ser tratado com sulfadiazina, pirimetamina, espiramicina e ácido fólico pelo período, em meses, de:

A
3

B
6

C
12

D
18
Na encefalite por herpes, é correto afirmar que:

A
a hiperglicorraquia é característica

B
aproximadamente 80% dos casos têm sinais focais

C
liquor apresenta-se normal em mais de 60% dos casos

D
a maior parte dos pacientes tem infecções labiais recorrentes

Considere um paciente, com vinte e dois anos de idade, com hipoacusia neurosensorial bilateral em que na imagem de RNM é detectado tumor em ambos os nervos otoacústicos. Com base nesse caso clínico, assinale a opção que apresenta a provável patologia.


A

neurofibromatose do tipo I


B

neurofibromatose do tipo II


C

esclerose tuberosa


D

meningioma


E

ependimoma

Considere um paciente com lesão periférica do nervo facial associado a perda da sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da hemilíngua, hiperacusia e dificuldade de lacrimejamento do mesmo lado. Com base nessas informações, é correto afirmar que se trata de uma lesão no


A

nervo facial ao entrar no meato acústico interno.


B

nervo facial no ouvido médio depois de passar pelo músculo estapedio.


C

nervo facial no forame estilomastoideo.


D

nervo facial, hipoglosso e glossofaríngeo.


E

nervo hipoglosso, nervo facial e vago.

São patologias associadas à doença do neurônio motor inferior


A

doença de Kennedy e Lupus.


B

deficiência de Hexosaminidase A e esclerose múltipa.


C

síndrome pos poliomielite e HTLV.


D

doença de Gaucher e Hirayama.


E

ELA e sífilis.

Em relação aos disrafismos espinhais, assinale a opção correta.


A

É infrequente a correlação do uso de carbamazepina e ácido valproico com os defeitos de fechamento do tubo neural.


B

A diastematomielia ocorre, geralmente, no sexagésimo primeiro dia de idade gestacional.


C

A síndrome da medula ancorada ou tethered cord, cujos sintomas têm início cerca de quatro a seis anos de idade, ocorre por uma tensão anormal no cone medular.


D

Estudos recentes na literatura têm mostrado que a carência alimentar de ácido fólico no período gestacional não tem relação com a mielomeningocele.


E

Raramente são encontrados na trissomia do cromossomo 18 e do cromossomo 13.

O traumatismo cranioencefálico (TCE) é uma importante causa de morbidade e mortalidade na infância. Acerca desse assunto, assinale a opção correta.


A

O quadro clínico de um hematoma extradural, na criança, é geralmente clássico: perda de consciência, acompanhado de intervalo lúcido, seguido de midríase homolateral ao hematoma e hemiparesia contralateral.


B

A sequência de prioridades na abordagem do paciente com TCE consiste, nessa ordem, em: avaliação da incapacidade e exame neurológico sumário; manutenção da permeabilidade de vias áreas; manutenção da respiração e ventilação; estabilização circulatória com controle da hemorragia e exposição.


C

A determinação da escala de coma de Glasgow é de grande valia para a detecção precoce de alterações no estado neurológico. É imperativo que todo paciente, vítima de TCE, com escore de Glasgow igual ou inferior a 14, seja submetido à avaliação neurocirúrgica.


D

O higroma subdural traumático consiste no acúmulo anormal de líquido no espaço subdural, podendo ser infra ou supratentorial, uni ou bilateral. Em crianças maiores, a cefaleia é a queixa mais comum.


E

O hematoma extradural é mais frequente na infância do que na fase adulta, devido à maior elasticidade craniana, à maior profundidade do sulco da artéria meníngea média e à menor aderência da dura máter ao crânio.

Lucas, de oito anos de idade, foi levado à avaliação neuropediátrica com quadro iniciado aos três anos de idade, caracterizado por ataxia cerebelar global, ataxia cordonal posterior, alteração da sensibilidade profunda, arreflexia global e sinal de babinski. Na investigação complementar, foi constatada cardiomiopatia hipertrófica e neuronopatia sensitiva. O estudo genético evidenciou mutação do gene frataxina (X25), localizado no cromossomo 19q13, com expansão do trinucleotídeo GAA.

Com relação a esse caso clínico, assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável.


A

ataxia de Friedreich


B

ataxia familiar por deficiência de vitamina E


C

ataxia telangiectasia (doença de Louis-Bar)


D

abetalipoproteinemia (doença de Bassen Kornzweig)


E

ataxia espinocerebelar tipo 3 (doença de Machado-Joseph)

Victor, de nove meses de idade, foi admitido em uma unidade de neurologia por apresentar, havia uma semana, incontáveis crises caracterizadas por movimentos breves e abruptos de flexão axial, movimentos de adução dos membros superiores e flexão dos membros inferiores, ocorrendo em salvas com duração de segundos até minutos. Os pais disseram que a criança estava mais irritada desde então. O exame neurológico foi normal. O neuropediatra solicitou o eletroencefalograma (EEG), que apresentou alterações.

Com relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção que apresenta a principal hipótese diagnóstica e as prováveis alterações no EEG desse paciente.


A

crises benignas do lactente — EEG com desorganização do traçado de base


B

epilepsia mioclônica grave do lactente — EEG com atividade epileptiforme centro parietal


C

epilepsia mioclônica benigna da infância — EEG com atividade epileptiforme multifocal


D

síndrome de West — padrão hipsarrítmico


E

epilepsia occipital precoce (panayiotopoulos) — EEG com atividade epileptiforme temporal

A respeito de lesão medular é correto afirmar que


A

na lesão de cauda equina observa-se dor de início precoce, acometimento esfincteriano em fases mais avançadas e achados sensoriais simétricos.


B

anestesia em sela de cavalo pode ocorrer em lesões da cauda equina.


C

anestesia em sela de cavalo não ocorre em lesões de cone medular.


D

meningocele lombo- sacra não é uma causa de lesão na cauda equina.


E

na lesão do cone medular observa-se comprometimento precoce dos esfíncteres, dor em fases mais tardias e manifestação sensorial assimétrica.

A neurite óptica é o termo específico utilizado para designar envolvimento do nervo óptico em processos inflamatórios, desmielinizantes e infecciosos. Acerca desse assunto, é correto afirmar que


A

as alterações do campo visual como escotomas centrais e paracentrais não ocorrem na neurite óptica.


B

a etiologia mais comum na criança, assim como no adulto, é a neuropatia óptica isquêmica.


C

a tríade característica da neurite óptica é a perda visual, a dor ocular e a discromatopsia ipsilaterais.


D

não existe relação entre neurite óptica e doença autoimune na infância.


E

não há relato de neurite óptica idiopática na literatura.

Com relação à siringomielia, é correto afirmar que


A

malformação do tipo Arnold-Chiari do tipo I não está associada à siringomielia.


B

a siringomielia pode ocorrer após trauma, com início dos sintomas meses após o evento.


C

a maioria das lesões está localizada entre os níveis espinhais C2 e L3-L5.


D

siringomielia não pode estender em direção ao tronco cerebral.


E

na dissociação sensitiva da siringomielia ocorre perda da sensibilidade tátil e vibratória e preservação da sensibilidade térmica e dolorosa.

Existem várias doenças neurológicas associadas à surdez. Assinale a opção que apresenta a mitoncodriopatia mais comumente associada à surdez.


A

epilepsia mioclônica com ragged-red fibers (MERRF)


B

fenilcetonúria


C

hiperglicinemia não cetótica


D

neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON)


E

doença de Refsum

Distúrbios na função vestibular podem resultar em vertigem, nistagmo, desvio e quedas. Um teste utilizado para avaliação da função vestibular é a prova calórica. O aquecimento ou resfriamento da endolinfa produz correntes para cima ou para baixo, respectivamente. Este movimento estimula a ampola, produzindo nistagmo. Com relação a esse assunto, assinale a opção correta.


A

Irrigar o ouvido com água quente não produz nistagmo em pessoas normais.


B

Por convenção, o nistagmo recebe o seu nome com base na fase lenta.


C

Irrigar o ouvido direito com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.


D

Irrigar o ouvido esquerdo com água quente ou água fria produz nistagmo para o mesmo lado.


E

Irrigar o ouvido esquerdo com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.

Com relação ao tempo de mielinização de vias encefílilas, assinale a opção que apresenta a mielinização completa mais tardia.


A

vias intracorticais de áreas de associação


B

leminisco medial


C

pedúnculo cerebelar médio


D

fornix


E

grandes comissuras cerebrais (exemplo: corpo caloso )

Com relação à genética das miopatias, assinale a opção que apresenta a associação correta.


A

miopatia miotubular — herança autossômica dominante


B

distrofia muscular progressiva de Duchenne — herança recessiva ligada ao sexo


C

miopatia nemalínica — deficiência de glicose 6 fosfatase


D

doença de Thomsen — herança dominante ligada ao sexo


E

distrofia miotônica (doença de Steinert) — transmissão autossômica recessiva

No tratamento de crises mioclônicas, está CONTRAINDICADO o uso do seguinte medicamento:

A
fenitoína

B
topiramato

C
lamotrigina

D
carbamazepina
Abertura ocular à dor, resposta motora em retirada e resposta verbal com palavras desconexas recebe, na Escala de Glasgow, a pontuação de:

A
10

B
9

C
8

D
7

Uma criança de 3 anos vem para o atendimento com queixa de que apresenta despertar noturno frequente.Amãe relata que o paciente senta na cama e grita muito. Permanece de olhos abertos, mas parece que não está consciente e não reage quando estimulado pelos pais. Os episódios duram cerca de 10 minutos e ocorrem semanalmente. Em uma situação como essa, o melhor exame complementar a ser solicitado é:


A

polissonografia


B

ressonância magnética do crânio.


C

eletroencefalograma em sono induzido.


D

potencial evocado auditivo.


E

exame do liquor.

 
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