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Considere um paciente, com vinte e dois anos de idade, com hipoacusia neurosensorial bilateral em que na imagem de RNM é detectado tumor em ambos os nervos otoacústicos. Com base nesse caso clínico, assinale a opção que apresenta a provável patologia.
neurofibromatose do tipo I
neurofibromatose do tipo II
esclerose tuberosa
meningioma
ependimoma
Considere um paciente com lesão periférica do nervo facial associado a perda da sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da hemilíngua, hiperacusia e dificuldade de lacrimejamento do mesmo lado. Com base nessas informações, é correto afirmar que se trata de uma lesão no
nervo facial ao entrar no meato acústico interno.
nervo facial no ouvido médio depois de passar pelo músculo estapedio.
nervo facial no forame estilomastoideo.
nervo facial, hipoglosso e glossofaríngeo.
nervo hipoglosso, nervo facial e vago.
São patologias associadas à doença do neurônio motor inferior
doença de Kennedy e Lupus.
deficiência de Hexosaminidase A e esclerose múltipa.
síndrome pos poliomielite e HTLV.
doença de Gaucher e Hirayama.
ELA e sífilis.
Em relação aos disrafismos espinhais, assinale a opção correta.
É infrequente a correlação do uso de carbamazepina e ácido valproico com os defeitos de fechamento do tubo neural.
A diastematomielia ocorre, geralmente, no sexagésimo primeiro dia de idade gestacional.
A síndrome da medula ancorada ou tethered cord, cujos sintomas têm início cerca de quatro a seis anos de idade, ocorre por uma tensão anormal no cone medular.
Estudos recentes na literatura têm mostrado que a carência alimentar de ácido fólico no período gestacional não tem relação com a mielomeningocele.
Raramente são encontrados na trissomia do cromossomo 18 e do cromossomo 13.
O traumatismo cranioencefálico (TCE) é uma importante causa de morbidade e mortalidade na infância. Acerca desse assunto, assinale a opção correta.
O quadro clínico de um hematoma extradural, na criança, é geralmente clássico: perda de consciência, acompanhado de intervalo lúcido, seguido de midríase homolateral ao hematoma e hemiparesia contralateral.
A sequência de prioridades na abordagem do paciente com TCE consiste, nessa ordem, em: avaliação da incapacidade e exame neurológico sumário; manutenção da permeabilidade de vias áreas; manutenção da respiração e ventilação; estabilização circulatória com controle da hemorragia e exposição.
A determinação da escala de coma de Glasgow é de grande valia para a detecção precoce de alterações no estado neurológico. É imperativo que todo paciente, vítima de TCE, com escore de Glasgow igual ou inferior a 14, seja submetido à avaliação neurocirúrgica.
O higroma subdural traumático consiste no acúmulo anormal de líquido no espaço subdural, podendo ser infra ou supratentorial, uni ou bilateral. Em crianças maiores, a cefaleia é a queixa mais comum.
O hematoma extradural é mais frequente na infância do que na fase adulta, devido à maior elasticidade craniana, à maior profundidade do sulco da artéria meníngea média e à menor aderência da dura máter ao crânio.
Lucas, de oito anos de idade, foi levado à avaliação neuropediátrica com quadro iniciado aos três anos de idade, caracterizado por ataxia cerebelar global, ataxia cordonal posterior, alteração da sensibilidade profunda, arreflexia global e sinal de babinski. Na investigação complementar, foi constatada cardiomiopatia hipertrófica e neuronopatia sensitiva. O estudo genético evidenciou mutação do gene frataxina (X25), localizado no cromossomo 19q13, com expansão do trinucleotídeo GAA.
Com relação a esse caso clínico, assinale a opção que apresenta o diagnóstico mais provável.ataxia de Friedreich
ataxia familiar por deficiência de vitamina E
ataxia telangiectasia (doença de Louis-Bar)
abetalipoproteinemia (doença de Bassen Kornzweig)
ataxia espinocerebelar tipo 3 (doença de Machado-Joseph)
Victor, de nove meses de idade, foi admitido em uma unidade de neurologia por apresentar, havia uma semana, incontáveis crises caracterizadas por movimentos breves e abruptos de flexão axial, movimentos de adução dos membros superiores e flexão dos membros inferiores, ocorrendo em salvas com duração de segundos até minutos. Os pais disseram que a criança estava mais irritada desde então. O exame neurológico foi normal. O neuropediatra solicitou o eletroencefalograma (EEG), que apresentou alterações.
Com relação ao caso clínico apresentado, assinale a opção que apresenta a principal hipótese diagnóstica e as prováveis alterações no EEG desse paciente.crises benignas do lactente — EEG com desorganização do traçado de base
epilepsia mioclônica grave do lactente — EEG com atividade epileptiforme centro parietal
epilepsia mioclônica benigna da infância — EEG com atividade epileptiforme multifocal
síndrome de West — padrão hipsarrítmico
epilepsia occipital precoce (panayiotopoulos) — EEG com atividade epileptiforme temporal
A respeito de lesão medular é correto afirmar que
na lesão de cauda equina observa-se dor de início precoce, acometimento esfincteriano em fases mais avançadas e achados sensoriais simétricos.
anestesia em sela de cavalo pode ocorrer em lesões da cauda equina.
anestesia em sela de cavalo não ocorre em lesões de cone medular.
meningocele lombo- sacra não é uma causa de lesão na cauda equina.
na lesão do cone medular observa-se comprometimento precoce dos esfíncteres, dor em fases mais tardias e manifestação sensorial assimétrica.
A neurite óptica é o termo específico utilizado para designar envolvimento do nervo óptico em processos inflamatórios, desmielinizantes e infecciosos. Acerca desse assunto, é correto afirmar que
as alterações do campo visual como escotomas centrais e paracentrais não ocorrem na neurite óptica.
a etiologia mais comum na criança, assim como no adulto, é a neuropatia óptica isquêmica.
a tríade característica da neurite óptica é a perda visual, a dor ocular e a discromatopsia ipsilaterais.
não existe relação entre neurite óptica e doença autoimune na infância.
não há relato de neurite óptica idiopática na literatura.
Com relação à siringomielia, é correto afirmar que
malformação do tipo Arnold-Chiari do tipo I não está associada à siringomielia.
a siringomielia pode ocorrer após trauma, com início dos sintomas meses após o evento.
a maioria das lesões está localizada entre os níveis espinhais C2 e L3-L5.
siringomielia não pode estender em direção ao tronco cerebral.
na dissociação sensitiva da siringomielia ocorre perda da sensibilidade tátil e vibratória e preservação da sensibilidade térmica e dolorosa.
Existem várias doenças neurológicas associadas à surdez. Assinale a opção que apresenta a mitoncodriopatia mais comumente associada à surdez.
epilepsia mioclônica com ragged-red fibers (MERRF)
fenilcetonúria
hiperglicinemia não cetótica
neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON)
doença de Refsum
Distúrbios na função vestibular podem resultar em vertigem, nistagmo, desvio e quedas. Um teste utilizado para avaliação da função vestibular é a prova calórica. O aquecimento ou resfriamento da endolinfa produz correntes para cima ou para baixo, respectivamente. Este movimento estimula a ampola, produzindo nistagmo. Com relação a esse assunto, assinale a opção correta.
Irrigar o ouvido com água quente não produz nistagmo em pessoas normais.
Por convenção, o nistagmo recebe o seu nome com base na fase lenta.
Irrigar o ouvido direito com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.
Irrigar o ouvido esquerdo com água quente ou água fria produz nistagmo para o mesmo lado.
Irrigar o ouvido esquerdo com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.
Com relação ao tempo de mielinização de vias encefílilas, assinale a opção que apresenta a mielinização completa mais tardia.
vias intracorticais de áreas de associação
leminisco medial
pedúnculo cerebelar médio
fornix
grandes comissuras cerebrais (exemplo: corpo caloso )
Com relação à genética das miopatias, assinale a opção que apresenta a associação correta.
miopatia miotubular — herança autossômica dominante
distrofia muscular progressiva de Duchenne — herança recessiva ligada ao sexo
miopatia nemalínica — deficiência de glicose 6 fosfatase
doença de Thomsen — herança dominante ligada ao sexo
distrofia miotônica (doença de Steinert) — transmissão autossômica recessiva
Uma criança de 3 anos vem para o atendimento com queixa de que apresenta despertar noturno frequente.Amãe relata que o paciente senta na cama e grita muito. Permanece de olhos abertos, mas parece que não está consciente e não reage quando estimulado pelos pais. Os episódios duram cerca de 10 minutos e ocorrem semanalmente. Em uma situação como essa, o melhor exame complementar a ser solicitado é:
polissonografia
ressonância magnética do crânio.
eletroencefalograma em sono induzido.
potencial evocado auditivo.
exame do liquor.