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Questões de Concurso sobre Endocrinologia pediátrica
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No raquitismo hipofosfatêmico ligado ao X, encontramos um padrão laboratorial específico.
Assinale a alternativa mais típica do paciente com XLH.
A
Fósforo baixo, PTH alto, 25(OH)D normal, 1,25(OH)D baixo, FGF23 elevado
B
Fósforo baixo, PTH baixo, 25(OH)D baixo, 1,25(OH)D alto, FGF23 elevado
C
Fósforo baixo, PTH alto, 25(OH)D baixo, 1,25(OH)D baixo, FGF23 baixo
D
Fósforo baixo, PTH baixo ou normal, 25(OH)D normal, 1,25(OH)D baixo, FGF23 baixo
E
Fósforo baixo, PTH baixo, 25(OH)D alto, 1,25(OH)D alto, FGF23 elevado
Assinale a opção que representa uma das atuais indicações de tratamento com hormônio do crescimento.
A
Anemia Megaloblástica.
B
Insuficiência renal aguda.
C
Síndrome de Turner.
D
Síndrome de Down.
E
Toxoplasmose congênita.
As opções a seguir apresentam exames complementares na avaliação da baixa estatura, à exceção de uma. Assinale-a.
A
IGF1.
B
IGFB-3.
C
PCR.
D
VHS.
E
EAS de urina.
Sobre o tratamento dos pacientes com deficiência de hormônio de crescimento (DGH), assinale a alternativa incorreta.
A
Os efeitos adversos são pouco frequentes mas são potencialmente graves e devem ser monitorizados atentamente em cada avaliação clínica
B
Além da normalização da velocidade de crescimento nos primeiros meses de tratamento, podem ser observados efeitos no metabolismo de lipídios, proteínas e glicose, além de melhorar a diminuição da densidade mineral óssea, diminuição da massa muscular magra e aumento da massa gorda, observados em crianças com DGH não tratadas
C
Pacientes pediátricos fora de tratamento oncológico não devem utilizar somatropina uma vez que seu uso está associado a um aumento no risco de recorrência da neoplasia
D
Epifisiólise da cabeça do fêmur ocorre mais frequentemente nos primeiros 2 anos de tratamento com somatropina
E
A hipertensão intracraniana geralmente ocorre no início do tratamento com somatropina ou após o aumento de dosagem e se resolve com a descontinuação do tratamento. Após a melhora do quadro, a somatropina pode ser reiniciada
Assinale a alternativa correta no que diz respeito à Síndrome de Turner (ST).
A
A haploinsuficiência do gene SHOX é associada à baixa estatura mesomélica, isto é, proporcionada, e outras alterações esqueléticas.
B
Fazem parte da ST uma variedade de estigmas clínicos, que incluem desordens endócrinas como o Diabetes Melito tipo 1 e tipo 2.
C
Há um aumento na taxa de mortalidade, causada por, em ordem decrescente, doenças do sistema respiratório, Diabetes mellitus, doença cardiovascular.
D
Na última década o diagnóstico tem sido mais precoce, trazendo a média de idade para os 6 anos.
E
O impacto significativo no eixo GH-IGF1 como componente da baixa estatura justifica o benefício do tratamento com GH na altura final.
A forma mais comum de Hiperplasia Suprarrenal Congênita (HSRC) é a causada por mutações do gene CYP21A2 que codifica a enzima 21hidroxilase. Em relação ao diagnóstico dessa doença no período neonatal, assinale a alternativa INCORRETA.
A
A triagem da doença utiliza amostras de sangue em papel filtro.
B
A acurácia diagnóstica é ruim nos primeiros dois dias de vida e há falsos positivos no teste de triagem em associação com prematuridade e outras doenças.
C
Apenas 1 (um) em cada 100 neonatos com triagem positiva tem HSRC.
D
Resultados positivos limítrofes de 17OHP devem ser seguidos por dosagem basal de outros esteroides adrenais, como androstenediona e testosterona.
E
Cromatografia líquida seguida por espectrometria de massa é o segundo teste ideal para confirmação diagnóstica.
As opções a seguir apresentam síndromes genéticas que cursam com obesidade, à exceção de uma. Assinale-a.
A
Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
B
Síndrome de Prader-Willi.
C
Síndrome de Bardert-Biedl.
D
Síndrome de Noonan.
E
Síndrome de Angelman.
O hipotireoidismo congênito é uma doença rara, acomete 1 em cada 2595 a 4795 crianças nascidas vivas e é a principal causa evitável de retardo mental. Como a maioria destas crianças é assintomática nos primeiros dias de vida, a identificação dos recém-nascidos com hipotireoidismo congênito é feita pelo exame de triagem neonatal. Analise as afirmativas abaixo.
I. Coleta precoce (antes de 48 horas de vida), hipoglicemias e presença de anticorpos antiperoxidase de origem materna são causas de resultados falso-positivos.
II. Em recém-nascidos prematuros, recomendase repetir a triagem neonatal por um dos seguintes métodos. repetir o exame com 1 mês de vida ou na alta hospitalar (o que ocorrer primeiro), ou realizar a triagem tripla no 5º, 10º e 30º dias de vida.
III. Transfusão de hemoderivados é uma das causas de resultados falso-negativos.
IV. Em recém-nascidos pós-termo, grandes para idade gestacional ou em crianças gravemente doentes recomenda-se a obtenção de pelo menos 3 amostras em tempos diferentes pelo risco de resultados falso-positivos.
Assinale a alternativa correta.
A
I e II apenas
B
II e III apenas
C
III e IV apenas
D
I, II e III apenas
E
I, II, III e IV
A classificação clínica de aumento moderado mamário, com pequena redundância de pele em ginecomastia, se insere no grau
A
I.
B
IA.
C
IIA.
D
II.
E
IIB.
A aterosclerose é um processo progressivo que se inicia na infância e a dislipidemia pertence ao grupo de fatores de risco que aceleram sua evolução. A identificação precoce da dislipidemia, associada à mudança no estilo de vida e ao tratamento medicamentoso podem atenuar o risco cardiovascular na vida adulta. Sobre a investigação de dislipidemia na faixa etária pediátrica, assinale a alternativa correta.
A
Crianças menores de 2 anos com história de prematuridade, nascidas pequenas para idade gestacional ou baixo peso ao nascer ou uso de nutrição parenteral devem ser investigadas quanto à presença de dislipidemia
B
Todas as crianças e adolescentes sem fatores de risco cardiovascular devem realizar investigação de dislipidemias entre 8 e 12 anos e entre 17 e 21 anos
C
Está indicada a triagem de dislipidemia em todas as crianças e adolescentes que apresentam os seguintes fatores de risco: história familiar de doença cardiovascular precoce (mulheres abaixo de 55 anos e homens abaixo de 65 anos), antecedente de prematuridade, história familiar de hipercolesterolemia presente ou desconhecida, história pessoal de asma ou doenças reumatológicas
D
A investigação de dislipidemias em adolescentes entre 12 e 16 anos deve ser feita apenas naqueles que tenham um novo fator de risco ou história de doença cardiovascular precoce
E
A triagem laboratorial das dislipidemias deve ser feita sempre após jejum de 12 horas
Sobre o uso de Inibidores da Aromatase para tratamento de baixa estatura, podemos afirmar que
A
aumentam o nível de testosterona, principal hormônio que age na maturação das epífises.
B
estão indicados em meninos com puberdade precoce central, sendo bastante seguros e apresentam dados bem robustos de melhora de altura final.
C
está indicado o uso apenas em meninas com estatura relativamente baixa no início da puberdade e com idade óssea avançada.
D
podem ser usados associados com hormônio do crescimento, sendo que a associação mostrou-se mais efetiva do que cada uma das medicações quando usadas isoladamente.
E
têm poucos efeitos colaterais, não sendo necessário monitoramento específico durante o uso.
Apesar de o sexo genético ser estabelecido desde a fecundação, o feto é um organismo em estado sexual fenotipicamente neutro até
A
3 semanas de vida embrionária.
B
4 semanas de vida embrionária.
C
5 semanas de vida embrionária.
D
6 semanas de vida embrionária.
E
7 semanas de vida embrionária.
A insuficiência adrenal primária manifesta-se raramente na infância, podendo apresentar-se de forma insidiosa ou aguda, especialmente na vigência de um estresse desencadeante. Os sinais clínicos são inespecíficos e não incluiem:
A
Hiperglicemia.
B
Inapetência.
C
Náuseas e vômitos.
D
Dor abdominal e diarreia.
E
Hipotensão.
São exames laboratoriais a serem solicitados em crianças ou adolescentes obesos, sem queixas e sem outras comorbidades conhecidas, EXCETO:
A
A partir dos 10 anos, no sobrepeso: perfil lipídico.
B
A partir dos 10 anos, perfil lipídico e glicemia.
C
A partir dos 10 anos, transaminases, especialmente TGP (ALT - alanina aminotransferase).
D
A partir dos 8 anos, perfil lipídico, glicemia, ALT.
E
Entre 2 e 9 anos, perfil lipídico.
Sobre o diagnóstico precoce do Hipogonadismo Hipogonadotrófico (HH) congênito em meninos e, na puberdade, sua diferenciação com o retardo constitucional do crescimento e puberdade (RCCP), assinale a alternativa INCORRETA.
A
A janela diagnóstica para o HH congênito ocorre na minipuberdade (entre os 3 e os 6 meses de vida).
B
Atraso puberal é definido na presença de testículos <4 cm3 e ausência de caracteres sexuais secundários.
C
História familiar de atraso puberal favorece o diagnóstico de HH congênito.
D
Na presença de atraso puberal, proporções eunucoides favorecem o diagnóstico de HH congênito.
E
No RCCP, a estatura e a velocidade de crescimento são compatíveis com a idade óssea. A primeira janela diagnóstica para o HH congênito ocorre na minipuberdade (entre os 3 e os 6 meses de vida).
Em relação ao hipotireoidismo primário em crianças e adolescentes, assinale a alternativa correta.
A
Ausência de bócio é achado comum.
B
É acompanhado por aumento de peso.
C
Há intolerância ao calor.
D
Não apresenta o mixedema que ocorre em adultos.
E
Pode levar à puberdade precoce.
Uma menina de 9 anos, anteriormente saudável, estava bebendo mais água do que o normal e urinando com frequência. Além disso, ela estava se sentido mais fraca e obteve perda de peso, relataram os pais. Após realizar alguns testes clínicos, observaram-se altos níveis de glicose no sangue e cetonas na urina. Qual é o possível diagnóstico da menina?
A
Febre.
B
Anemia.
C
Diabetes tipo 1.
D
Diabetes tipo 2.
E
Infecção viral.
Menina de 6 anos é lavada ao consultório por aumento de broto mamário há cerca de 2 meses, com aumento da altura nos últimos 6 meses. Mãe não notou odor axilar, aumento de pelos pubianos ou alteração de humor. No exame físico, a menor estava no percentil 97 (OMS), com 126 cm, peso de 24 kg (percentil 85 – OMS), e IMC 15,1 kg/m2 (percentil 35 OMS), com Tanner M2P1. Trazia exames complementares mostrando LH 0,8 UI/L; FSH 2,4 UI/L; estradiol 5 pg/ml; TSH 3,4 microUI/ml; idade óssea no rx de mãos com avanço de 15 meses e RM de crânio normal.
Qual é o diagnóstico dessa paciente?
A
Puberdade precoce central
B
Puberdade precoce periférica
C
Telarca precoce isolada
D
Puberdade fisiológica
E
Pubarca precoce isolada
A figura abaixo representa a via clássica de esteroidogênese adrenal. A partir do colesterol, as adrenais são capazes de produzir aldosterona, cortisol e andrógenos adrenais. Analise as afirmativas abaixo.
I. Os precursores representados pelos números 1, 3 e 4 são pregnenolona, desidroepiandrosterona, progesterona, respectivamente.
II. Os precursores representados pelos números 2, 5 e 8 são 17-hidroxipregnenolona, 17- hidroxiprogesterona e sulfato de desidroepiandrosterona, respectivamente.
III. Os precursores representados pelos números 1, 6 e 7 são pregnenolona, progesterona e 17- hidroxiprogesterona, respectivamente.
IV. Os precursores representados pelos números 6, 7 e 8 são desoxicorticosterona, deoxicortisol, sulfato de desidroepiandrosterona, respectivamente.
Assinale a alternativa correta.
A
I e II apenas
B
III e IV apenas
C
I, II e III apenas
D
I, II e IV apenas
E
II, III e IV apenas
Criança de 4 anos de idade foi internada por crise de exacerbação de asma. Durante sua internação, foram percebidas taquicardia importante e sustentada (frequência cardíaca entre 170 e 190 batimentos por minuto), presença de bócio, além de tremores finos e emagrecimento. Exames laboratoriais: TSH < 0,001 mUI/L (mili-unidades por litro) e T4 livre: 5,1 ng/dL (nanogramas por decilitro). Sobre o caso, analise as afirmativas abaixo.
I. A doença de Graves é a causa mais comum de hipertireoidismo causada pela produção de anticorpos que atuam no receptor de TSH, levando à hiperestimulação da glândula tireoide e ao crescimento folicular.
II. Nesta criança, o tratamento com medicamento anti-tireoidiano deve ser iniciado o mais precoce possível. O metimazol (tiamazol), é o medicamento de escolha, na dose de 0,1 a 0,5 mg/kg (miligramas por quilograma) por dia, podendo chegar até 1 mg/kg/dia.
III. Como a paciente apresenta taquicardia sustentada, o uso de betabloqueadores (propranolol ou atenonolol) está indicado e deve ser mantido ata normalização nos níveis dos hormônios tireoidianos.
IV. Os medicamentos anti-tireoidianos podem causar, mais raramente, eventos adversos graves. São situações que requerem a interrupção imediata do tratamento a agranulocitose, hepatite aguda, pancreatite aguda e prurido ou urticária.
Estão corretas as afirmativas:
A
I e II apenas
B
I, II e III apenas
C
I, II e IV apenas
D
II, III e IV apenas
E
I, II, III e IV
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