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Questões de Concurso sobre Endocrinologia pediátrica
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A respeito do tratamento de doenças endócrinas em crianças, analise as assertivas abaixo:
I. A reposição de Hormônio do Crescimento deve iniciar com injeção SC diária de 0,025 a 0,05 mg/kg/dia.
II. O bloqueio da Puberdade Precoce Central deve iniciar com aGnRH SC ou IM de 3,75-7,5 mg/mês.
III. A indução puberal em meninos deve iniciar com ésteres de Testosterona IM, 75 mg/mês.
Quais estão corretas?
A
Apenas II.
B
Apenas I e II.
C
Apenas I e III.
D
Apenas II e III.
E
I, II e III.
Com relação ao tratamento e prognóstico de câncer diferenciado de tireoide (CDT) na faixa pediátrica, assinale a alternativa CORRETA.
A
Os pacientes com nódulo único podem ser submetidos à lobectomia.
B
Os pacientes com metástase ao diagnóstico apresentam um prognóstico ruim e elevada mortalidade.
C
Apesar de elevada taxa de metástase cervical, não é recomendado, de rotina, o esvaziamento cervical do compartimento central.
D
Todos os pacientes pediátricos devem ser submetidos à tireoidectomia total e esvaziamento cervical.
E
Invasão linfonodal é muito comum e está associado a pior prognóstico, usualmente associado a múltiplos nódulos acometidos com neoplasia, apresentação mais comum na faixa pediátrica.
São consequências endocrinometabólicas do retardo de crescimento intrauterino:
A
baixa estatura, pubarca precoce e obesidade.
B
baixa estatura, Hipertensão arterial e dislipidemia.
C
distúrbios no metabolismo da glicose, hipertensão arterial e sarcopenia.
D
distúrbios no metabolismo da glicose, hipertensão arterial e propensão a ateromatose.
E
distúrbios do metabolismo da glicose, obesidade e pubarca precoce.
O desenvolvimento embriológico da hipófise envolve a atuação coordenada de vários genes e fatores de transcrição. Mutações em alguns desses genes foram identificadas em pacientes com deficiências hormonais hipofisárias isoladas ou combinadas. Sobre os genes associados à deficiência hormonal hipofisária, assinale a alternativa incorreta.
A
PROP1, POU1F1, HESX1 e LHX4
B
HESX1, GLI2, LHX3 e LHX4
C
PROP1, OCT2, LHX3 e HESX1
D
HESX1, PROP1, POU1F1 e GLI2
E
SHOX, FGFR3, ACAN e SOX9
Segundo os Critérios de Tanner para o desenvolvimento puberal em meninas, registre V, para verdadeiras, e F, para falsas:
(__)M1: Descrição das mamas como "em fase de botão".
(__)M3: Caracteriza-se pelo aumento significativo da mama, sem, contudo, haver separação de contornos.
(__)P2: Refere-se à presença de pêlos que são longos, macios e ligeiramente pigmentados, distribuídos ao longo dos grandes lábios.
Assinale a alternativa com a sequência correta:
A
F − F − V.
B
V − V − V.
C
V − F − F.
D
F − V − V.
E
F − F − F.
Menina com 6 anos de idade apresenta pubarca, telarca e é encaminhada à endocrinologia para investigação. Ao exame, observam-se 4 manchas café com leite em dorso, abdome e membros inferiores. Estatura no percentil 95. Sobre o caso em questão considere os seguintes itens:
I - A radiografia óssea pode demonstrar displasia óssea fibrosa poliostótica.
II - Letrozol ou tamoxifeno são opções terapêuticas.
III - Caso se use tamoxifeno, é importante monitorar o endométrio das pacientes.
IV - Hipertireoidismo pode fazer parte da síndrome.
Em relação aos itens acima, pode-se afirmar que:
A
somente o item III está correto.
B
somente o item IV está errado.
C
somente os itens I e IV estão errados.
D
todos os itens estão errados.
E
todos os itens estão corretos.
A causa mais comum de raquitismo, em todo o mundo, é
A
deficiência de Cálcio.
B
deficiência de vitamina D adquirida.
C
deficiência de PTH.
D
doença Celíaca.
E
doença Renal Crônica.
Frente a um quadro de hipoglicemia neonatal, assinale o exame a seguir que não necessita ser coletado.
A
Peptideo-C.
B
GH.
C
Cortisol.
D
Amônia.
E
Ureia.
A síndrome de Kalmann é uma das causas de hipopituitarismo; ela se caracteriza por amenorreia primária e
A
cegueira completa.
B
ageusia.
C
anosmia.
D
hipoacusia.
E
diminuição de sensibilidade cutânea.
São características do Hipogonadismo Hipogonadotrófico (HH) na mulher, EXCETO:
A
A dosagem de prolactina faz parte do diagnóstico diferencial.
B
A prevalência é 5 vezes menor que no homem.
C
Em geral a amenorreia é primária, há baixa estatura, eunucoidismo ou infertilidade.
D
Na insuficiência ovariana secundária o nível de estradiol é baixo, o de LH é baixo e o do FSH é elevado.
E
No diagnóstico etiológico deve-se excluir distúrbios alimentares, atividade física excessiva e doenças crônicas subjacentes.
Menino de 3 anos de idade é levado para a avaliação do endocrinologista pediátrico com queixa de desaceleração do crescimento, deformidade em membros inferiores e alteração de marcha percebida no último ano. De antecedentes pessoais, faz tratamento de epilepsia com fenobarbital (dose atual: 3 mg/kg/dia) desde 1 ano de idade. São solicitados exames laboratoriais que demonstram PTH elevado, cálcio e fósforo séricos diminuídos, fosfatase alcalina elevada, cálcio urinário diminuído, 25-hidroxi-vitamina D diminuído e 1,25-di-hidroxi-vitamina D normal.
Sobre o caso, assinale a alternativa correta.
A
Trata-se de raquitismo causado por deficiência na enzima 1α-hidroxilase (raquitismo dependente de vitamina D tipo 1) e o tratamento consiste na reposição de vitamina D 2.000 UI por dia ou 15.000 UI por semana durante 6 a 8 semanas
B
Trata-se de hiperparatireodismo primário. Para confirmação do diagnóstico, deve-se realizar ultrassonografia e cintilografia de paratireoides
C
A identificação de níveis elevados de fosfatase alcalina confirma o diagnóstico de raquitismo em pacientes com deformidades ósseas
D
Tais achados laboratoriais excluem doença de causa endócrina e sugerem que o quadro clínico esteja relacionado a osteocondrodisplasia
E
Os achados laboratoriais sugerem hipofosfatasia e seu tratamento consiste na administraçãode asfotase alfa após a confirmação molecular de mutações no gene ALPL
As opções a seguir apresentam síndromes associadas à alta estatura na infância, à exceção de uma. Assinale-a.
A
Síndrome de Beckwwith-Wiedemann.
B
Síndrome do X frágil.
C
Síndrome de Marshall-Smith.
D
Síndrome de Sotos.
E
Síndrome de Sheehan.
Após a correção da Criptorquidia, o paciente deve dar seguimento às consultas para a realização de exame físico com a seguinte periodicidade:
A
bimensalmente.
B
mensalmente.
C
quinzenalmente.
D
anualmente.
E
bimestralmente.
Quanto ao tratamento da Hiperplasia Suprarrenal Congênita (HSRC) assinale a alternativa correta.
A
A administração ideal de hidrocortisona, na fase de crescimento, é de 10-15 mg/m2 /
B
Glicocorticoides de longa ação são recomendados em função da praticidade do uso.
C
Todos pacientes com HSRC na forma clássica se beneficiam com fludrocortisona e sódio na dieta.
D
Uma vez estabelecida a dose ideal de hidrocortisona, a dosagem permanece constante até o início da puberdade.
E
Xaropes com cipionato de hidrocortisona são uma boa segunda alternativa terapêutica.
São critérios para o diagnóstico de diabetes melito:
I. Glicose em jejum ≥126 mg/dL.
II. Glicose em jejum ≥126 mg/dL em duas ocasiões.
III. Hemoglobina A1C ≥6,5%.
IV. Hemoglobina A1C ≥6,5% em duas ocasiões.
V. Na presença de sintomas, glicose em jejum ≥200 mg/dL.
Quais estão corretos?
A
Apenas I e III.
B
Apenas I e IV.
C
Apenas II e IV.
D
Apenas I, III e V.
E
Apenas II, IV e V.
Sabemos que DM1 é a causa da maior parte de casos de diabetes em crianças, porém existem outros tipos de diabetes que também podem ocorrer nesse período.
Assinale a alternativa que indica a situação em que devemos pensar em algum desses outros tipos.
A
Necessidade de dose total diária de insulina < 0,5 UI/kg no primeiro ano de evolução.
B
Se apresentar sobrepeso ou obesidade ao diagnóstico do diabetes.
C
Diagnóstico de diabetes antes de 12 meses de vida.
D
História familiar de portadores de diabetes de início precoce, sem associação com obesidade e evoluindo com hiperglicemia leve.
E
Se apresenta dosagem de peptídeo C detectável após 6 meses do diagnóstico de diabetes.
Após o término do tratamento com somatropina, é recomendado que os pacientes com deficiência de hormônio de crescimento sejam submetidos a um novo teste de estímulo. Sobre as situações que necessitam realização de novo teste de estímulo, assinale a alternativa incorreta.
A
Neoplasias de sistema nervoso central, deficiência isolada de hormônio de crescimento e neuro-hipófise ectópica
B
Causas genéticas identificadas, neuro-hipófise ectópica, deficiência hipofisária múltipla (três ou mais deficiências hipofisárias)
C
Deficiência hipofisária múltipla (três ou mais deficiências hipofisárias), hipoplasia hipofisária e haste hipofisária interrompida
D
Haste hipofisária interrompida, deficiência isolada de hormônio de crescimento e hipotireodismo primário
E
Irradiação em sistema nervoso central, neurohipófise ectópica e hipogonadismo hipogonadotrófico
O principal mecanismo envolvido no controle de secreção da arginina vasopressina (hormônio antidiurético) é a variação na osmolalidade sérica. Muitos dos medicamentos utilizados para tratamento de diversas doenças na faixa etária pediátrica podem afetar a secreção deste hormônio. Assinale a alternativa que apresenta medicamentos que sabidamente estimulam a secreção de arginina vasopressina.
A
Lítio, ciclofosfamida e propranolol
B
Fluoxetina, carbamazepina e valproato de sódio
C
Diazepam, antidepressivos tricíclicos e glicocorticoides
D
Diazóxido, fenoterol e tiamazol
E
Antiinflamatorios não-hormonais, propranolol e fenitoína
Os raquitismos são um grupo de doenças do metabolismo osteomineral onde há diminuição da mineralização da placa de crescimento cuja principal característica clínica são as deformidades esqueléticas. As características laboratoriais variam de acordo com sua causa, conforme a tabela abaixo.
Legendas: nl: normal; ↓: diminuído, ↑: aumentado
Assinale a alternativa que relaciona corretamente a causa com os achados laboratoriais, de cima para baixo.
A
I. deficiência de vitamina D, II. deficiência de 25- hidroxilase, III. deficiência de 1-alfa-hidroxilase, IV. resistência à vitamina D, V. raquitismo hipofosfatêmico ligado ao cromossomo X
B
I. deficiência de 1-alfa-hidroxilase, II. deficiência de cálcio, III. deficiência de fósforo, IV. hipofosfatasia, V. resistência à vitamina D
C
I. deficiência de vitamina D, II. deficiência de 1-alfa-hidroxilase, III. resistência à vitamina D, IV. raquitismo hipofosfatêmico ligado ao cromossomo X, V. hipofosfatasia
D
I. deficiência de vitamina D, II. raquitismo hipofosfatêmico ligado ao cromossomo X, III. deficiência de fósforo, IV. deficiência de 1-alfa-hidroxilase, V. resistência à vitamina D
E
I. deficiência de vitamina D, II. hipofosfatasia, III. deficiência de 25-hidroxilase, IV. deficiência de 1- alfa-hidroxilase, V. resistência à vitamina D
Assinale a alternativa INCORRETA no que se refere ao hipopituitarismo na infância.
A
A causa hereditária mais comum é a genética.
B
A síndrome de interrupção da haste hipofisária tem como característica déficits hormonais múltiplos.
C
As causas hereditárias de hipopituitarismo incluem defeitos de receptores hormonais, alterações estruturais da hipófise/haste hipofisária, defeito nos fatores de transcrição e mutação dos hormônios.
D
Mutações nos genes Lhx-3, Lhx-4, Hesx-1, OTX2, Gli2 e SOX3 estão associadas à neuro-hipófise ectópica.
E
Mutações que afetam fatores de transcrição no desenvolvimento hipofisário, como Lhx-3, Lhx-4 e Hesx-1, estão associadas a alterações anatômicas hipofisárias além das falências hormonais.
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