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Um paciente imunocomprometido, submetido a transplante de medula óssea, recebeu múltiplas transfusões sanguíneas. Alguns dias após a última transfusão, desenvolveu febre, rash cutâneo e pancitopenia, levando à suspeita de doença enxerto-contra-hospedeiro associada à transfusão (DECH-AT). A principal medida preventiva para evitar essa complicação em pacientes de alto risco submetidos a transfusões é:
transfusões de componentes leucorreduzidos por filtros especiais
irradiação dos hemocomponentes antes da transfusão
administração profilática de imunossupressores após a transfusão
uso de plasma fresco congelado em substituição ao concentrado de hemácias
Durante a análise hematológica de exame de rotina de um paciente de 45 anos, o técnico de laboratório observou que as medidas de dispersão dos glóbulos vermelhos apresentavam variações significativas. As medidas de dispersão são importantes para avaliar a consistência dos resultados laboratoriais e, nesse caso, deve-se utilizar para avaliar a variabilidade dos resultados dos exames de hematologia:
média aritmética
mediana
desvio padrão
moda
Quais são os testes imuno-hematológicos obrigatórios para a qualificação do doador e que devem ser realizados a cada doação?
Testes sorológicos.
Apenas tipagem ABO.
Apenas tipagem ABO e RhD.
Apenas pesquisa de anticorpos anti-eritrocitários irregulares (PAI).
Tipagem ABO, tipagem RhD e pesquisa de anticorpos anti-eritrocitários irregulares (PAI).
Um paciente de 21 anos, portador de doença falciforme, tipo SS, procura a emergência de um hospital com queixa de dor torácica e abdominal, de forte intensidade (9, na escala analógica da dor). Ele apresenta hipóxia, febre (38 oC) e piora da anemia (hemoglobina: 4 g/dL). A tomografia de tórax mostra infiltrados pulmonares bilaterais. O paciente tem história prévia de síndrome de hiperhemólise.
Além de hidratação vigorosa, oxigênio e antibióticos, a conduta imediata a ser tomada deve incluir
exsanguíneotransfusão parcial.
transfusão simples.
eritropoietina, imunoglobulina, corticoide e rituximabe.
transfusão simples precedida por rituximabe.
hidroxiureia e corticoide.
Um paciente de 30 anos com anemia severa foi encaminhado para transfusão de concentrado de hemácias. Durante as provas de compatibilidade, observou-se aglutinação no teste de Coombs indireto com as hemácias do doador. Após verificar o controle de qualidade do antissoro utilizado, o laboratório confirmou que ele estava dentro do prazo de validade e armazenado corretamente. A conduta mais adequada é:
contraindicar a transfusão, pois a aglutinação indica incompatibilidade imunológica entre receptor e doador
substituir o antissoro utilizado e repetir o teste de compatibilidade antes de liberar o sangue
realizar nova coleta de amostras do doador e receptor para repetir todas as provas de compatibilidade
liberar o sangue para transfusão, pois o teste de compatibilidade pode apresentar reatividade inespecífica
Segundo o PCDT da anemia falciforme do Ministério da Saúde, são práticas recomendadas rotineiramente, EXCETO:
Uso de hidroxiureia para prevenir crises.
Vacinação contra pneumococo.
Transfusão sistemática em pacientes sem histórico de AVC ou risco elevado.
Profilaxia com penicilina na infância.
Suporte com ácido fólico.
O teste de antiglobulina direto (TAD) está indicado para investigação de
anemia hemolítica induzida por drogas.
pesquisa de anticorpos irregulares (P.A.I.) em doadores de sangue e/ou pacientes.
titulação de anticorpos tipo IgG.
fenotipagem de hemácias, utilizando antissoros comerciais com especificidade definida.
prova de compatibilidade (prova cruzada) em teste pré-transfusional.
O soro antiglobulina é uma das mais importantes descobertas da medicina transfusional. No soro, o teste da antiglobulina indireta (TAI) permite a detecção de anticorpos:
não aglutinantes do sistema Kell
aglutinantes do do sistema Kell
não aglutinantes do sistema Rh
aglutinantes do sistema Rh
Qual enzima da via das pentoses fosfato protege os eritrócitos contra estresse oxidativo, sendo essencial na defesa contra anemia hemolítica?
Piruvato quinase.
Glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
Hexoquinase.
Fosfoglicerato quinase.
Lactato desidrogenase.
Paciente apresenta resultados laboratoriais de exame de sangue com hemoglobina de 10 g/dL, volume corpuscular médio de 70 fL e ferritina sérica de 15 ng/mL. Uma interpretação compatível com esse resultado é a anemia:
Ferropriva.
Hemolítica.
Associada à doença crônica.
Megaloblástica por deficiência de vitamina B12.
Paciente masculino, de 67 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo, apresentou à avaliação laboratorial os seguintes resultados: IgA k, β2 de 5,7 U/ml, albumina de 3,5 g/dl, LDH de 680 U/l e ISS R III. Será realizado esquema de indução Quadruplet e, na sequência, transplante autólogo de medula óssea. Na avaliação após o transplante, qual indicador expressa resposta completa profunda, reduzindo a possibilidade de progressão com impacto na sobrevida global?
Imunofixação negativa
LDH normal (valor < 220 U/l)
Doença residual mínima negativa
PET-CT sem imagens de lesões ósseas
Assinale a assertiva incorreta sobre a púrpura trombocitopênica imune (PTI) em adultos.
A resposta inicial ao tratamento com corticosteroides ocorre em cerca de 70% dos pacientes, mas recidivas são comuns após a retirada da medicação.
O diagnóstico de PTI baseia-se na exclusão de outras causas de trombocitopenia, sendo a medula óssea geralmente hipocelular, com diminuição do número de megacariócitos.
Agonistas do receptor de trombopoetina, como eltrombopague e romiplostim, são opções eficazes na PTI crônica, inclusive para pacientes refratários a esplenectomia.
A imunoglobulina intravenosa pode ser usada para aumentar rapidamente a contagem plaquetária, especialmente em situações de sangramento ou procedimentos invasivos iminentes.
Qual das seguintes mutações é a mais frequente na síndrome hipereosinofílica?
Jak2
AX21
PGDRFA
EZH2
Paciente masculino, de 45 anos, recentemente diagnosticado com leucemia mieloide crônica em fase crônica, após confirmação do diagnóstico de cromossoma Philadelphia por citogenética e RT-PCR para BCR-ABL1, recebeu inicialmente imatinibe (400 mg/dia). Dentre as possibilidades terapêuticas abaixo, assinale a inadequada para o paciente.
O objetivo da terapia deve ser sobrevida livre de tratamento caso o paciente atinja doença mínima residual (DMR) > 3 anos se houver MR4 (resposta molecular 4) com imatinibe.
O objetivo da terapia deve ser sobrevida livre de doença; o paciente deverá usar imatinibe pelo resto de sua vida se atingir os marcos de resposta adequada em 3 meses, 6 meses e 1 ano de terapia, medidos por RT-PCR para BCR-ABL1.
O uso de transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico em leucemia mieloide crônica diminuiu dramaticamente após a introdução dos inibidores da tirosina quinase.
O uso de transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico deve ser considerado para pacientes em fase crônica resistentes a TKI de terceira e quarta gerações ou intolerantes a todos os tipos de TKI disponíveis.
Paciente feminina, de 62 anos, com história de hipertensão arterial controlada, apresenta linfonodomegalia cervical indolor há 3 meses, associada a sudorese noturna e perda de 8 kg. Ao exame físico, constataramse múltiplos linfonodos cervicais e supraclaviculares de 3-4 cm, sem hepatoesplenomegalia. Exames realizados indicaram:
- Hemograma: hemoglobima de 12,5 g/dl, leucócitos de 6.800/mm3, plaquetas de 240.000/mm3
- Bioquímica: DHL de 650 U/l (↑)
- Sorologias para HIV, HBV e HCV: negativas
- Biópsia excisional de linfonodo: linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), imunofenótipo CD20+, BCL-6+, MUM1+, Ki-67 de 80%
- FISH: reordenamento de MYC e BCL2 (double-hit)
- PET-CT: múltiplas cadeias linfonodais supra e infradiafragmáticas, sem acometimento extranodal
- ECOG 1, IPI (International Prognostic Index): 3
Quais os fatores de risco mais relevantes para o pior prognóstico da paciente?
Idade > 60 anos, DHL elevada, envolvimento de múltiplas cadeias linfonodais e citogenética double-hit
Idade > 60 anos, presença de sintomas B, baixa expressão de Ki-67 e DHL normal
Apenas DHL elevada e linfonodomegalias supradiafragmáticas
Apenas rearranjo de MYC isolado, sem alterações adicionais
Paciente do sexo masculino, de 42 anos de idade, em tratamento com quimioterapia para leucemia mieloide aguda, é levado para o pronto-socorro com dor abdominal intensa, náuseas, vômitos e febre. O paciente relata que esses sintomas se iniciaram nas últimas 24 horas, com piora progressiva. Ao exame, o abdome se encontra distendido e doloroso à palpação, principalmente no quadrante inferior direito, em que ocorre piora da dor à descompressão. A pressão arterial é de 94 × 58 mmHg; a frequência cardíaca é de 109 batimentos por minuto; e a temperatura axilar, de 39 ºC. Hemograma demonstra leucopenia com 1.200 leucócitos/mm3 e 410 neutrófilos/mm3 . A tomografia de abdome apresenta espessamento da parede intestinal (especialmente do ceco) e imagem compatível com pneumatose intestinal.
Nesse caso, o diagnóstico mais provável é
enterocolite neutropênica com isquemia intestinal.
diverticulite aguda complicada com abscesso.
apendicite aguda perfurada com peritonite.
colite pseudomembranosa.
Paciente do sexo masculino, de 48 anos de idade, com doença hepática terminal e anemia, é encaminhado para avaliação com hematologista. Após avaliação clínica, são solicitados exames laboratoriais que demonstram hemograma com Hb: 8,0g/dl e Ht: 25%. Teste de antiglobulina direto (TAD) positivo para anticorpos IgG, mas negativo para C3, DHL: 185 U/L e uma contagem de reticulócitos normal.
Qual é o próximo passo no manejo desse paciente?
Solicitar teste de Coombs indireto e eletroforese de hemoglobina para confirmação de anemia hemolítica autoimune.
Solicitar ressonância magnética de abdome para avaliar deposição de ferro hepático como causa da anemia.
Solicitar pesquisa de mutações JAK2 e BCR-ABL para investigação de síndromes mieloproliferativas.
Solicitar dosagem de ferritina, dosagem de vitaminas e outros testes laboratoriais, avaliar o esfregaço de sangue periférico, em busca de outras causas de anemia.
O transplante autólogo de células progenitoras hematopoéticas (CPH) consiste na administração de quimioterapia intensiva seguida da infusão das próprias células do paciente, com potencial curativo em certas neoplasias hematológicas e também em algumas doenças não hematológicas. Em condições normais, a quantidade de CPH no sangue periférico (SP) é baixa. Ao administrar o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) isoladamente ou em combinação com quimioterapia, as CPH saem do compartimento da medula para o SP, um processo conhecido como mobilização.
Qual das variáveis a seguir sinaliza que a mobilização pode ser prejudicada?
Idade acima de 35 anos.
Uso de daratumumab.
Sexo feminino com múltiplas gestações.
Linfocitose no sangue periférico.
O linfoma de células B primário do mediastino (PMBCL) é um subtipo raro e agressivo de linfoma não Hodgkin (LNH) com prevalência aumentada em adultos jovens. O diagnóstico pode ser desafiador devido à sobreposição de características histopatológicas com linfoma de Hodgkin (LH) clássico, subtipo esclerose nodular (EN).
Qual das seguintes características favorece o diagnóstico de PMBCL em vez de linfoma de Hodgkin subtipo esclerose nodular?
Origem nos linfócitos B tímicos.
Expressão de CD30 fraca e heterogênea.
Expressão de CD15 difusa/forte.
Expressão de CD45 parcial/perda completa.
Uma criança de 8 anos de idade dá entrada na emergência com petéquias e equimoses que surgiram 48 horas antes. O hemograma é normal, exceto por trombocitopenia (contagem de plaquetas de 12.000/µL, com alto teor de plaquetas imaturas).
A conduta terapêutica imediata é
transfusão de plaquetas.
eltrombopague.
imunoglobulina poliespecífica intravenosa.
romiplostin.
mielograma e biópsia de medula óssea para definir o diagnóstico e, consequentemente, a conduta terapêutica.