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A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma síndrome distinta que deve ser suspeitada em pacientes que apresentam sangramento ou hematomas, trombocitopenia, blastos leucêmicos com grânulos citoplasmáticos grossos ou densos, contagem baixa de glóbulos brancos, hipofibrinogenemia e/ou poucos leucemia circulantes células. A LPA é uma emergência médica que requer um manejo diferenciado e urgente. Qual dos medicamentos a seguir deve ser iniciado na suspeita de LPA?
Ruxolitinibe.
Sorafenibe.
Idarrubicina.
Ácido trans-retinoico (ATRA).
Midostaurina.
Vários fatores de risco que ocorrem com mais frequência no paciente idoso com leucemia mieloide aguda já foram identificados e parecem contribuir para os piores desfechos . Qual dos fatores prognósticos a seguir é considerado desfavorável neste grupo de pacientes?
t(8;21) inv(16).
Mutação FLT3/ITD.
Fenótipo MDR 1 negativo.
inv(16).
t(15;17).
Um homem de 23 anos de idade, com diagnóstico de talassemia dependente de transfusão aos seis meses de vida, recebendo concentrado de hemácias a cada três semanas, iniciou quelação de ferro com desferoxamina subcutânea tardiamente, aos cinco anos de idade, por falta de acesso. Na adolescência, manteve uso muito irregular dessa medicação e, com dezenove anos de idade, iniciou quelação de ferro com deferasirox e deferiprona, também pouco aderente ao tratamento. Ferritina sérica 6.000 ng/mL. Ressonância magnética com concentração de ferro hepático de peso seco de 20 mg/g (referência < 2 mg/g) e T2* cardíaco de 8 ms (referência ≥ 20 ms).
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a principal causa de óbito nos pacientes que não aderem à terapia quelante de ferro.
anemia
cardiopatia
cirrose hepática
diabetes mellitus
insuficiência adrenal
Uma mulher de sessenta anos de idade apresenta anemia macrocítica e trombocitose. A análise do sangue periférico revela plaquetas gigantes. O estudo citomorfológico do aspirado de medula óssea mostra dismegacariocitopoiese, com megacariócitos monolobulados, e displasia de granulócitos e de eritroblastos. O diagnóstico citogenético foi de deleção do braço longo do cromossomo 5, acometendo a região q13-q31.
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta a melhor opção terapêutica.
eritropoietina associada ao G-CSF
agentes hipometilantes, como, por exemplo, a 5-azacitidina
moduladores da via do TGF-B, como o luspatercept
lenalidomida
transplante alogênico
O fenótipo Bombay é caracterizado, sorologicamente, por
alta atividade de transferase A.
alta atividade de transferase B.
alta atividade de transferase H.
alta quantidade de anti-H.
Paciente masculino, 85 anos, veio ao ambulatório com queixa de dor lombar há cerca de 03 meses. Associado ao quadro, apresentava parestesia e dor em membros inferiores, além de constipação intestinal. Após extensa investigação, exames complementares evidenciaram proteína sérica monoclonal de 0,84 g/dL, com componente monoclonal IgG/Lambda à imunofixação, hemoglobina de 12,5 g/dL, cálcio ionizado de 1,3 mg/dL e creatinina de 0,85 mg/dL. Apresentou apenas 4% de plasmócitos em estudo medular, sem quaisquer outras alterações, bem como cariótipo normal e radiografias sem evidências de lesão óssea. O diagnóstico mais provável para esse caso é
gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
macroglobulinermia de Waldeströn.
mieloma múltiplo.
crioglobulinemia.
linfoma anaplásico.
A policitemia pode ser classificada em quatro principais subtipos: policitemia vera ou primária; policitemia secundária; policitemia relativa ou por estresse, e policitemia familiar. Nesse sentido, relacione a Coluna 1 à Coluna 2, associando os subtipos às suas respectivas definições.
Coluna 1
1. Policitemia vera ou primária.
2. Policitemia secundária.
3. Policitemia relativa ou por estresse.
4. Policitemia familiar.
Coluna 2
( ) É causada por redução do volume de plasma, associado a um pequeno aumento de massa de eritrócitos.
( ) É uma doença hereditária hematológica resultante de mutações no receptor da eritropoietina (EPO) e é caracterizada por um aumento absoluto da massa de glóbulos vermelhos na presença de níveis baixos de EPO.
( ) Uma desordem caracterizada pela proliferação clonal, que atinge as três séries mieloides, em especial a eritroide, sendo observada a poliglobulia.
( ) Caracteriza-se por aumento absoluto da massa de glóbulos vermelhos causada por estimulação aumentada (aumento da produção de EPO), podendo ter uma causa fisiológica (hipóxia tissular) ou não fisiológica.
A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:
1 – 4 – 3 – 2.
4 – 3 – 1 – 2.
3 – 2 – 4 – 1.
2 – 4 – 1 – 3.
3 – 4 – 2 – 1.
Homem de 61 anos apresenta há 2 meses adenomegalias difusas nas regiões cervicais, axilares e inguinais bilateralmente. Também tem apresentado febre geralmente ao final do dia e perda ponderal não intencional (peso há três meses = 82 kg; peso atual = 68 kg). Acredita os principais motivos que levou à perda de peso são dispepsia progressiva e menor tolerância para ingerir quantidades generosas de alimentos, com saciedade precoce atualmente e alguns episódios de vômitos. Antecedentes patológicos: portador de HIV, com tratamento antirretroviral regular. Ao exame físico apresenta linfadenomegalias difusas com alguns conglomerados endurecidos de até 5 cm de diâmetro. Exames laboratoriais: Hb 11.3 g/dL; VCM 86 fL; plaquetas 210 mil/mm3 ; leucócitos 5200/mm3 (diferencial dentro do esperado); Cr 2.8 mg/dL (basal 1.1 mg/dL); Ur 70 mg/dL; Na 134 mEq/L; K 6.8 mEq/L; Ca corrigido 7.0 mg/dL; DHL 1400 U/L; ácido úrico 16.2 mg/dL. Realizou endoscopia digestiva alta que mostrou grande lesão infiltrativa eritematosa com limites imprecisos na região antral e curvaturas, com áreas ulcerativas entremeadas. Testagem para H. pylori negativo e culturas para fungos negativas. Realizadas biópsias que estão em andamento. Assinale a alternativa que apresenta a principal hipótese para o conjunto de alterações apresentadas no caso.
Leucemia mieloide aguda com intensa doença ulcerosa péptica secundária à liberação de histamina por basófilos tumorais
Linfoma não-Hodgkin com acometimento extralinfonodal e síndrome de lise tumoral desencadeando lesão renal aguda
Neoplasia gástrica metastática para linfonodos e lesão renal aguda por provável doença glomerular paraneoplásica
Linfoma de Hodgkin com acometimento extralinfonodal e lesão renal aguda de etiologia prérenal por desidratação
Síndrome de reconstituição imune com lesão renal sobreposta por efeito adverso medicamentoso dos antirretrovirais
Paciente feminina, 48 anos, com diagnóstico de Leucemia Mieloide Aguda, em investigação para quadro de dor abdominal epigástrica. Será submetida a endoscopia digestiva alta com biópsia. Assinale a alternativa que apresenta a recomendação em relação à contagem mínima de plaquetas para que o procedimento seja realizado.
10000/mm3.
30000/mm3 .
100000/mm3 .
50000/mm3 .
20000/mm3 .
Paciente, masculino, 70 anos, com diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin de grandes células B, apresenta ao diagnóstico estadio clínico II, estado funcional (ECOG performance status) = 1, Desidrogenase Láctica (> 1,5 x o valor normal) e ausência de sítio extranodal. De acordo com o Índice Prognostico Internacional (IPI), desenvolvido para avaliar características pré-tratamento que predizem a sobrevida em pacientes com linfoma não Hodgkin agressivo, em qual grupo de risco ele se enquadra?
Alto risco.
Risco intermediário alto.
Risco intermediário baixo.
Risco grave.
Baixo risco.