Questões de Concurso sobre Neuropediatria

 
 
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“É um defeito no fechamento da coluna vertebral. Embora a causa seja frequentemente desconhecida, o risco aumenta com baixos níveis de folato durante a gestação. Alguns casos são assintomáticos, outros causam grave disfunção neurológica abaixo da lesão. Após o nascimento, a lesão é normalmente visível no dorso. O tratamento costuma ser cirúrgico.” Qual patologia corresponde à descrição acima?


A

Meningocele.


B

Hérnia discal.


C

Espinha bífida.


D

Mielomeningocele.


E

Onfalocele.

Uma criança de 6 anos é encaminhada à consulta com queixas de sono agitado, despertares frequentes durante a noite e sonolência excessiva durante o dia. Qual o exame complementar mais indicado para investigar e confirmar o diagnóstico desse distúrbio do sono?


A

Polissonografia.


B

Exame de sangue com dosagem de melatonina.


C

Eletroencefalograma.


D

Avaliação psicológica.


E

Tomografia computadorizada de crânio.

Durante uma palestra em um simpósio de Neurologia Pediátrica no Rio de Janeiro, um caso de um adolescente que entrou em coma após um acidente de trânsito foi discutido detalhadamente. O paciente apresentava uma pontuação de 6 na Escala de Coma de Glasgow, sem resposta ocular, extensão anormal à dor e ruídos vocais ininteligíveis. Qual das seguintes abordagens é a mais apropriada para a gestão inicial deste paciente?


A

Avaliação imediata da via aérea, seguida por intubação orotraqueal, para garantir uma ventilação adequada.


B

Administração imediata de manitol para reduzir a pressão intracraniana antes de qualquer intervenção para garantir a via aérea.


C

Esperar por exames de imagem cerebral antes de tomar qualquer medida invasiva para não agravar possíveis lesões.


D

Administração de alta dose de corticosteroides para reduzir a inflamação cerebral antes de avaliar a via aérea.

A distonia se manifesta com contrações musculares, intermitentes ou sustentadas, causando movimentos e/ou posturas anormais, frequentemente, repetitivas. Tem, em vários pacientes, herança genética. A distonia com herança genética mais comum, com início na infância, em membros inferiores, com progressão, em poucos anos, para outros sítios corporais tornando-se, frequentemente, generalizada é a que acomete o loci


A

DYT1 (DYT-TOR1A)


B

DYT 6 (DYT-THAP1)


C

DYT25 (DYT-GNAL)


D

DYT24 (DYT-ANO3)

Na avaliação de um lactente do sexo masculino com hipotonia que parou de ter ganhos motores aos 6 meses é notada arreflexia global. Tem dosagem de CPK normal. Sobre a investigação, é correto afirmar que


A

o próximo exame complementar é a eletroneuromiografia.


B

o diagnóstico mais provável é de distrofia muscular de Duchenne.


C

a provável etiologia é a hipotonia benigna do lactente, e a observação clínica é a conduta mais adequada.


D

o próximo passo na investigação é o teste genético para atrofia muscular espinhal.


E

a hipotonia é de causa central e, por este motivo, deve-se realizar ressonância magnética de crânio.

Em um lactente de 6 meses com hemiparesia direita e convulsões tônico-clônicas focais à esquerda, aponte qual o achado de exame físico mais sugestivo de AVC isquêmico em território carotídeo interno direito:


A

Sinais de irritação meníngea.


B

Hemiplegia espástica contralateral.


C

Hemianopsia contralateral homônima.


D

Disartria e hemiplegia contralateral.


E

Ataxia ipsilateral e hemiparesia contralateral.

No TDAH, a desatenção pode se manifestar de diversas formas, incluindo dificuldade em manter o foco em tarefas, frequentes erros por descuido e esquecimento de atividades rotineiras. Qual das seguintes situações melhor descreve a desatenção no contexto do TDAH?


A

Dificuldade em compreender instruções complexas.


B

Comportamento impulsivo e agitado.


C

Agir como se estivesse "ligado" por um motor.


D

Expressar dificuldade em ficar sentado quieto.


E

Fazer perguntas excessivas.

Um adolescente foi trazido a consulta médica para avaliação pois apresenta há oito meses marcha em pequenos passos, sem movimento associado de membros superiores, com flexão cefálica e de tronco.


Esta marcha pode ser classificada como


A

parkinsoniana.


B

atáxica cerebelar.


C

talonante.


D

escarvante.

Criança do sexo masculino, 11 anos de idade, começou a apresentar movimentos involuntários repetitivos há cerca de um ano, como piscar os olhos de forma exagerada e encolher os ombros. Nos últimos meses, ele também começou a fazer sons vocais repetitivos, como grunhidos e pigarros. Os tiques aumentam quando ele está ansioso ou sob estresse, mas diminuem quando está focado em atividades que exigem muita concentração, como ler ou jogar videogames. Está ciente dos tiques, mas não consegue controlá-los.


Assinale a alternativa que apresenta a característica essencial para a principal hipótese diagnóstica.


A

O controle dos tiques quando está em casa e a ausência dos sintomas na escola.


B

Os movimentos repetitivos e os vocais que surgem apenas em situações de estresse.


C

Os tiques motores sem a presença de qualquer som ou vocalização associada.


D

Os tiques motores e os vocais que ocorrem diariamente por pelo menos um ano.

Um paciente pré-escolar previamente saudável começa a apresentar quadro de ataxia de início agudo associada a: náuseas, vômitos e cefaleia. A imagem da ressonância magnética demonstra hipersinal cerebelar nas sequências FLAIR e T2. Com base no caso clínico e no exame de imagem, o provável diagnóstico é de:


A

cerebelite


B

histiocitose


C

hidrocefalia


D

síndrome de Miller-Fisher


E

síndrome de Wernicke-Korsakoff

Sobre o manejo da hipertensão intracraniana no trauma cranioencefálico pediátrico, um aspecto a ser considerado é o fato de que o/a:


A

alvo do débito urinário é de 5 mL/Kg/hora


B

saturação deve ser > 92% com via aérea avançada


C

posicionamento da cabeça deve ser mantido em 45°


D

alimentação é precoce e de preferência por via parenteral


E

controle térmico deve ser feito para induzir leve hipotermia

Embora menos comum que em adultos, o acidente vascular cerebral (AVC) hemorrágico pode afetar crianças, resultando em morbidade e mortalidade significativas. Sobre esse tema, assinale a alternativa correta.


A

Embora o AVC em crianças seja relativamente raro em comparação com os adultos, não é uma causa significativa de morte infantil e de incapacidade para o resto da vida.


B

O AVC hemorrágico abrange hemorragia intracerebral espontânea, hemorragia intraventricular isolada e hemorragia subaracnóidea não traumática.


C

As malformações vasculares rompidas são a causa menos comum de hemorragia intracerebral em crianças.


D

Os aneurismas são a causa menos comum de hemorragia subaracnóidea não traumática em adultos e crianças.


E

Embora os aneurismas sejam uma das anomalias vasculares mais comuns do sistema nervoso central, eles são muito menos comuns em adultos do que em crianças.

Com relação aos distúrbios do movimento na infância, analise as afirmativas abaixo:


I. Não existem marcadores biológicos específicos para o diagnóstico da Coreia de Sydenham.

II. O critério de tempo para considerar uma coreia secundária à circulação extracorpórea é surgir até 48 horas após a cirurgia.

III. A distonia genética associada à Pantotenato-quinase é uma distonia de herança autossômica recessiva que ocorre por neurodegeneração por acúmulo de ferro.


Está CORRETO o que se afirma em


A

I e II, apenas.


B

I e III, apenas.


C

I, apenas.


D

II, apenas.


E

todas.

Uma criança de 7 anos apresenta sintomas progressivos de atrofia muscular, dificuldades de deglutição e alterações na marcha. O exame neurológico revela fraqueza muscular generalizada, reflexos diminuídos e presença de fasciculações. O diagnóstico mais provável, considerando a progressividade dos sintomas e a apresentação clínica, é:


A

Atrofia Muscular Espinhal (AME).


B

Esclerose Múltipla.


C

Distonia Hereditária.


D

Doença de Huntington.


E

Distrofia Muscular de Duchenne.

Lesões cutâneas podem estar associadas a Doenças específicas do Sistema Nervoso. A respeito de Doenças Neurocutâneas, relacione as colunas.


I. Doença de Sturge-Weber.

II. Esclerose Tuberosa.

III. Neurofibromatose Tipo I.

IV. Ataxia-telangectasia.


A. Angiofibromas faciais.

B. Mancha “vinho do Porto” em face.

C. Glioma do nervo Óptico.

D. Maior propensão à neoplasias e radiossensibilidade.


Assinale a alternativa correta.


A

I B; II A; III C; IV D


B

I A; II B; III C; IV D


C

I D; II C; III A, IV B


D

I C; II D; III B; IV A


E

I D; II A; III C; IV B

Qual das seguintes abordagens NÃO é apropriada no manejo de crises de perda de fôlego em lactentes?


A

Realizar uma avaliação clínica detalhada para excluir causas cardíacas.


B

Administrar suplementação de ferro, mesmo na ausência de anemia.


C

Iniciar tratamento com fenobarbital para prevenir futuros episódios.


D

Orientar os pais sobre técnicas de distração e manejo comportamental.


E

Monitorar a criança durante os episódios para garantir sua segurança e evitar lesões.

Relacione a Coluna 1 à Coluna 2, associando os seguintes tipos de paralisia de plexo braquial no recém-nascido às suas respectivas características.


Coluna 1

1. Paralisia de Erb-Duchenne.

2. Paralisia de Klumpke.

3. Paralisia total do plexo braquial.


Coluna 2

( ) Fraqueza ou paralisia completa do braço que pode estar associada à perda de sensibilidade em toda a extensão do membro superior afetado devido à lesão nas raízes de C5 a T1.

( ) Fraqueza ou paralisia dos músculos do ombro e do braço, com o braço em rotação interna e adução, pronação do antebraço e com movimentos de mão e punho relativamente preservados devido à lesão nas raízes de C5, C6 e, eventualmente, C7.

( ) Fraqueza ou paralisia dos músculos da mão e associação com síndrome de Horner devido à lesão das raízes de C8 e T1.


A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:


A

1 – 2 – 3.


B

3 – 1 – 2.


C

2 – 3 – 1.


D

1 – 3 – 2.


E

2 – 1 – 3.

Paciente de 7 anos, sexo masculino, é levado à emergência devido a quadro de febre intermitente de início há 14 dias, associada à prostração. Há 4 dias evoluiu com vômitos e, durante o atendimento, apresentou episódio de crise convulsiva focal com duração de 10 minutos que cessou após administração de diazepam EV. Realizada tomografia de crânio que não contraindicou punção lombar, que, por sua vez, mostrou:


Contagem total de células: 272/microL (diferencial: linfócitos 81%; neutrófilos 19%)

Proteínas totais: 401 mg/dL

Glicose: 12 mg/dL


Com base no quadro clínico e nos critérios de celularidade, proteinorraquia e glicorraquia, assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável e seu respectivo tratamento.


A

Meningite bacteriana – tratamento com ceftriaxone e vancomicina em ambiente hospitalar por 7 a 10 dias.


B

Meningite por Mycobacterium tuberculosis – tratamento com rifampicina, isoniazida, pirazinamida (RHZ) e dexametasona em ambiente hospitalar. Após alta, continuidade do tratamento com RHZ por 2 meses, seguido de tratamento com rifampicina e isoniazida (RH) por 10 meses.


C

Meningite por Mycobacterium tuberculosis – tratamento com rifampicina, isoniazida, pirazinamida (RHZ) e dexametasona em ambiente hospitalar. Após alta, continuidade do tratamento com RHZ por 2 meses, seguido de tratamento com rifampicina e isoniazida (RH) por 4 meses.


D

Encefalite viral – tratamento empírico com aciclovir intravenoso em ambiente hospitalar por 21 dias mesmo em vigência de PCR para Herpes simplex negativo.


E

Encefalite viral – tratamento com aciclovir intravenoso em ambiente hospitalar por pelo menos 21 dias quando confirmada infecção por Herpes simplex, podendo ser suspensa a medicação somente após PCR de controle negativo para Herpes simplex.

Relacione a Coluna 1 à Coluna 2, associando os transtornos abaixo, que cursam com ataxia na infância, aos seus respectivos tratamentos.


Coluna 1

1. Doença de Hartnup.

2. Abetalipoproteinemia.

3. Ataxia familiar episódica tipo 1 e 2.


Coluna 2

( ) Suplementação com vitamina E.

( ) Nicotinamida ou niacina.

( ) Carbamazepina e acetazolamida.


A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:


A

1 – 2 – 3.


B

1 – 3 – 2.


C

2 – 1 – 3.


D

2 – 3 – 1.


E

3 – 2 – 1.

 
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