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O transtorno do espectro autista (TEA) é considerado um transtorno do neurodesen-volvimento. Baseado no DSM-V (Manual Diagnóstico e Estatístico dos Transtornos Mentais, 5ª. Edição) podemos afirmar sobre o TEA que:
epilepsia, como um diagnóstico de comorbidade, não está associada a maior deficiência intelectual;
uma pequena proporção de indivíduos apresenta deterioração comportamental na adolescência, enquanto a maioria melhora;
quando as estereotipias motoras causam autolesão, o diagnóstico de transtorno do movimento estereotipado predomina em relação ao diagnóstico de TEA;
marcha atípica, falta de coordenação e outros sinais motores anormais são incomuns;
em indivíduos diagnosticados apenas na idade adulta, os sintomas encontrados no presente podem não causar prejuízo para o indivíduo.
As doenças cerebrovasculares estão entre as dez principais causas de morte na faixa etária pediátrica. Exemplos de condições associadas ao Acidente Vascular Encefálico isquêmico estão relacionadas nas alternativas abaixo, EXCETO:
anemia falciforme.
doença cardíaca congênita.
doença de Moyamoya.
síndrome de Landau-Kleffner.
trombofilias.
O sistema nervoso e o sistema endócrino estão fortemente relacionados. Leia as afirmativas abaixo:
I- Hipertensão intracraniana pode estar associada ao hipertireoidismo ou ao hipoparatireoidismo.
II- Um macroadenoma hipofisário pode manifestar-se clinicamente com cefaleia, hemianopsia bitemporal, galactorreia ou amenorreia.
III- A hipoglicemia pode causar déficits neurológicos focais simulando um evento vascular.
IV- Nas miopatias de origem endócrina a CPK (creatinofosfoquinase) é na maioria das vezes normal ou levemente aumentada.
Baseado nas afirmativas acima escolha a resposta CORRETA:
apenas I e IV são corretas;
apenas III e IV são corretas;
apenas I, II e III estão corretas
apenas II e III estão corretas;
Todas estão corretas.
Com relação às crises convulsivas no período neonatal, é correto afirmar que:
EEG não é essencial para o diagnóstico e monitoração do tratamento.
A Síndrome de Aicardi incide apenas no sexo masculino e tem relação com a herança familiar.
Hemorragias intracranianas, infecções congênitas e erros inatos do metabolismo são causas de crises epilépticas neonatais.
Convulsões tônico-clônicas generalizadas são eventos frequentes no recém-nascido.
Convulsões neonatais familiares benignas têm um caráter autossômico recessivo e afetam o canal de cálcio.
A narcolepsia é um distúrbio do sono associado a um controle inadequado do sono REM. NÃO faz(em) parte das características da narcolepsia:
sonolência excessiva diurna;
fragmentação do sono;
transtornos do ritmo circadiano;
alucinações hipnopômpicas;
alucinações Hipnagógicas.
O uso de uma determinada droga antiepiléptica deve ser acompanhado de acompanhamento com oftalmologista devido a alterações visuais, como a redução da acuidade visual. Esta droga denomina-se:
Lamotrigina.
Clobazam.
Clonazepam.
Ácido valpróico.
Vigabatrina.
Paciente de 2 anos vai ao consultório de neuropediatria com queixa pela mãe de distúrbio do sono. Mãe descreve episódios de despertar noturno espontâneo associado a gritos, choro inconsolável, esperneios, fáscies de pânico, que cessam espontaneamente também.
A parassonia relacionada ao sono não-REM mais provável neste caso é:
síndrome da apneia do sono.
hipersonia idiopática.
terror noturno.
insônia crônica.
mioclonia do sono benigna.
A paralisia cerebral é uma encefalopatia crônica infantil caracterizada por déficit motor não progressivo iniciado antes dos 3 anos de idade. É classificada de acordo com a localização e o comprometimento motor decorrente da lesão encefálica. Fazer essa classificação é de extrema importância para a condução e a definição das estratégias terapêuticas e das terapias de reabilitação.
Assinale a alternativa correta em relação ao assunto.
Paralisia Cerebral Espástica é a forma mais frequente de paralisia cerebral. É decorrente da lesão dos núcleos da base produzindo um quadro clínico caracterizado por espasticidade, hiporreflexia, clônus, reflexo dificuldade nos movimentos voluntários, lentificação de movimentos, atrofia muscular, contratura e dor.
Paralisia Cerebral Espástica é a forma mais frequente de paralisia cerebral. É decorrente da lesão no neurônio motor superior do trato piramidal, produzindo um quadro clínico caracterizado por espasticidade, hiper-reflexia, clônus, reflexo cutâneo plantar em extensão, lentificação de movimentos, atrofia muscular, contratura e dor.
Paralisia Cerebral Discinética caracteriza-se, em decorrência de lesão no neurônio motor superior, por um déficit na coordenação motora e alteração na regulação do tônus muscular, por movimentos atetósicos e coreicos, somados a uma espasticidade de base, com bom nível cognitivo.
Paralisia Cerebral Espástica é decorrente da lesão no neurônio motor inferior do trato piramidal, produzindo um quadro clínico caracterizado por espasticidade, hiperreflexia, reflexo cutâneo plantar ausente, lentificação de movimentos, hipotrofia muscular, contratura e dor movimentos coreicos e postura bizarra.
Paralisia Cerebral Atáxica é a segunda forma mais frequente de paralisia cerebral. É decorrente da lesão no neurônio motor superior, produzindo um quadro clínico caracterizado por ataxia de tronco, dismetria e incoordenação de tronco, nistagmo, espasticidade, hiperreflexia, clônus, exacerbado, atrofia muscular, inteligência mantida.
Criança no pós-operatório de transplante hepático, em uso de tacrolimus e com história de nefrolitíase desenvolve epilepsia. Qual anticonvulsivante dentre os abaixo teria o melhor perfil de efeitos adversos nessa situação?
Ácido Valproico;
Fenitoína;
Lamotrigina;
Topiramato.
Um recém-nascido, sexo masculino, permanece no hospital, desde o nascimento devido à piora neurológica progressiva.
Está comatoso, com dificuldades alimentares e vômitos recorrentes.
Sepse foi descartada. Laboratório: bicarbonato sérico baixo e hipoglicemia. Uma acidúria orgânica é suspeitada e a cromatografia/espectrofotometria de ácidos orgânicos confirma o diagnóstico.
Qual das seguintes alternativas não é verdadeira para as acidúrias orgânicas?
Acidúria glutárica tipo 1 leva à encefalopatia, seguida por rápido início de distonia ou coreia, com coleções líquidas em lobos frontais e hematomas subdurais.
Acidemia propiônica apresenta-se, com acidose metabólica severa, no período neonatal, bem como discrasia sanguínea, tais como trombocitopenia e neutropenia.
Acidemia metilmalônica apresenta-se com cetose, acidose e neutropenia, mas sem hepatomegalia.
Defeitos na cadeia respiratória levam a dano mitocondrial secundário, que leva a dano adicional aos orgâos.
Restrição protéica é frequentemente uma modalidade de tratamento para as acidemias orgânicas.
Com relação ao Transtorno do Espectro Autístico (TEA) é INCORRETO afirmar:
Um número de síndromes genéticas específicas, tais como Síndrome do X-Frágil, Esclerose Tuberosa, síndrome de Rett e Distrofia Muscular de Duchenne estão associadas com um risco aumentado de TEA.
Muitos indivíduos com transtorno do espectro autista apresentam sintomas psiquiátricos que não fazem parte dos critérios diagnósticos para o transtorno (cerca de 70% das pessoas, com transtorno do espectro autista podem ter um transtorno mental comórbido, e 40% podem ter dois ou mais transtornos mentais comórbidos).
O DSM-5 não faz distinção entre o transtorno do espectro autístico e o transtorno da comunicação social (pragmática), uma vez que os dois transtornos não podem ser diferenciados, mesmo em idades mais avançadas.
A prevalência de epilepsia é elevada em crianças com TEA, em relação à população geral
Ansiedade generalizada, ansiedade social, ansiedade de separação, fobias específicas e transtorno obsessivo-compulsivo tem sido relatados em taxas elevadas em pacientes, com TEA em relação à população geral.
Ao examinar Mário, observou-se que ele apresentava perda da sensibilidade de dor, temperatura e tato leve nos dermátomos abaixo do nível da linha mamilar, exceto na região sacral (preservação sacral). Essa constatação ao exame clínico pode ajudar a topografar uma lesão
intramedular em nível medular de T4.
cortical no giro pós-central.
radicular em nível de T4.
extramedular em nível medular de T4.
cortical na área 6 de Brodmann.
Com base nessa situação hipotética, assinale a alternativa que apresenta a opção terapêutica mais apropriada para o paciente.
nenhuma medicação por se tratar de um quadro benigno e autolimitado
Paciente com passado de acidente vascular cerebral entra no consultório andando com dificuldade e nele se observa postura de Wernicke-Mann à esquerda.
Dentre as possíveis localizações do infarto cerebral, assinale a alternativa CORRETA.
Infarto frontal no território da artéria cerebral anterior esquerda
Infarto bulbar medial no território de vasos perfurantes de artéria vertebral direita
Infarto occipital no território da artéria cerebral posterior esquerda
Infarto lacunar no território de vasos perfurantes capsulares à esquerda
Infarto cerebelar no território de artéria cerebelar póstero-inferior direita
Qual das seguintes alternativas é um dos critérios para o diagnóstico de enxaqueca com aura, baseado na Terceira Edição da Classificação Internacional das Cefaléias?
A aura é seguida por cefaleia dentro de 4 horas.
Cada sintoma individual de aura dura de 5 a 60 minutos.
Uma sensação de 5 minutos de duração de parestesia progressiva.
Súbito início de sintomas sensoriais.
Sintomas de aura visual de 30 minutos de duração.
Sobre as complicações neurológicas que podem ocorrer em um recém-nascido prematuro extremo, marque a opção correta:
A leucomalácea periventricular cística evolui frequentemente para a tetraparesia espástica, sua sequela mais comum;
A hemorragia intracraniana grau I cursa com lesão periventricular, mas não evolui para hemorragia grau II e, portanto, não deixa sequelas;
A hemorragia intracraniana grau III cursa com hidrocefalia e necrose da substância branca periventricular com presença de cistos porencefálicos e leva a sua principal sequela: o infarto hemorrágico periventricular;
A leucomalácea periventricular cística pode evoluir para a diplegia espástica, sua sequela mais comum.
Fabiana, com 18 meses de idade, é levada a consulta ao neuropediatra com a queixa de perda de habilidades já adquiridas. Na anamnese há que se destacar o seguinte quadro: regressão da fala, dificuldade de comunicação, uso estereotipado das mãos, desaceleração do crescimento cefálico, apraxia de marcha, convulsão e padrão respiratório irregular. Fabiana era totalmente normal antes do início dos sintomas e caracterizava, segundo a mãe, um bebê bonzinho. Visceromegalias ou outros sinais de doença de depósito, e alterações oftalmológicas, não estão presentes.
Com relação a esse caso clínico, assinale a alternativa que apresenta a principal hipótese diagnóstica.
Síndrome de Rett
Síndrome de Sotos
Síndrome de Asperger
Síndrome de Canavan
Síndrome de Pelizaeus-Merzbacher
As doenças neuromusculares representam um grupo de afecções que comprometem primariamente a unidade motora, constituída pelo motoneurônio medular, raízes e nervos periféricos, junção mioneural e músculos. São doenças hereditárias ou adquiridas, sendo que, a maior parte dessas afecções, na criança, é geneticamente determinada. São responsáveis por um grupo heterogêneo de condições clínicas dependendo do local acometido. O retardo ou a não aquisição das etapas do desenvolvimento neuropsicomotor constitui o aspecto clínico mais valorizado nas doenças neuromusculares.
Assinale a alternativa correta em relação ao assunto.
No quadro clínico das doenças neuromusculares em crianças maiores, a hipotonia é o sintoma em evidência, associado ao déficit motor, hiperreflexia e a hipotrofia de predomínio distal em membros inferiores e superiores. Em raros casos, o predomínio é proximal.
O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotrofia distal com hipertonia; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiperreflexia profunda; dificuldades na fala, sucção, deglutição e retrações fibrotendíneas.
As crianças maiores, com quadro de hipotonia, que raramente apresentam dificuldades na marcha, no entanto apresentam dificuldade para levantar-se e subir escadas. O comprometimento distal da musculatura das pernas ocasiona deformidade como escoliose, geno varo e o sinal de Gowers (levantar miopático) hipertonia de membros superiores.
O quadro clínico de doença neuromuscular pode ser assim resumido: hipotonia global com hipertonia pontual; fraqueza muscular (sintoma importante nas doenças neuromusculares); hiper ou hiporreflexia; dificuldades na fala, sucção, deglutição e respiração; marcha em tesoura.
O recém-nascido (RN) com quadro de hipotonia é um sinal de extrema relevância, que deve ser avaliado e monitorizado, considerando que o RN a termo deve apresentar uma hipertonia fisiológica semiflexora dos quatro membros, no primeiro trimestre de vida, que evoluirá gradativamente para hipotonia fisiológica a partir do 2° trimestre de vida.
D.G.M, 2 anos é acompanhado ambulatorialmente pela neuropediatria por suspeita de síndrome de Dravet. Vinha apresentando regressão do desenvolvimento neurológico, ataxia, sinais piramidais, bem como mioclonias interictais. Iniciou quadro com crises convulsivas febris atípicas, evoluindo para crises focais e abalos mioclônicos de difícil controle. Dentre as drogas abaixo, aquela que está contra-indicada no caso do paciente em questão é:
Ácido valpróico.
Carbamazepina.
Levetiracetam.
Estiripentol.
Clobazam.
A coreia de Sydenham é a causa mais comum de coreia adquirida. Considerando essa informação, assinale a alternativa correta.
Os movimentos involuntários geralmente têm início após um período de duas a três semanas de uma infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo B.
O envolvimento da musculatura ocular e dos membros inferiores é o padrão neurológico mais comum.
Alterações psíquicas como labilidade emocional, ansiedade e deficit de atenção são comuns nos pacientes com coreia de Sydenham.
A presença de disartria, hipotonia e tiques é critério de exclusão para o diagnóstico de coreia de Sydenham.
A ressonância magnética do crânio evidencia atrofia dos núcleos da base e é fundamental para a confirmação diagnóstica.