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No manejo das doenças reumatológicas autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a integração entre os critérios clínicos, imunológicos e laboratoriais é fundamental para o diagnóstico precoce e estratificação prognóstica. Considerando as manifestações multissistêmicas do LES e os critérios classificatórios atuais, qual proposição descreve de forma adequada uma manifestação típica e sua implicação clínica?
A presença de anticorpos anti-Ro é indicativa exclusiva de vasculite de pequenos vasos, exigindo pulsoterapia imediata com ciclofosfamida.
A manifestação renal do LES cursa com síndrome nefrítica isolada e não implica risco de progressão para doença renal crônica terminal.
A artrite lúpica caracteriza-se por envolvimento erosivo e deformante, com acometimento predominante das articulações interfalângicas distais.
A fotossensibilidade cutânea, as úlceras orais indolores e a presença de anti-DNA de dupla hélice associam-se a atividade sistêmica significativa e risco de acometimento visceral.
O comprometimento neurológico no LES está restrito a polineuropatias periféricas e não se associa a autoanticorpos específicos.
Paciente jovem, de 27 anos, procura o Pronto Socorro devido quadro de edema de membros inferiores, espumúria e hipertensão arterial há duas semanas. Refere que há três meses iniciou quadro de fadiga, poliartralgia, alopécia e rash cutâneo na face. Ao exame físico, apresenta PA 140x90, FC 108bpm, saturação de 96% em ar ambiente. Eritema malar em face com áreas de alopécia não cicatricial no couro cabeludo. Sem alterações ao exame pulmonar. Apresenta edema de membros inferiores ++/4. Laboratorialmente, apresenta Hb 10,1, Ht 31,3, Leucócitos de 2980 (com 480 linfócitos), plaquetas de 165.000, C3 de 49 mg/dL, C4 de 7 mg/dL, Ureia 53 mg/dL, Creatinina de 1,1 mg/dL, Urina 1 com hematúria, dismorfismo eritrocitário presente, proteína ++/4, relação proteína/creatinina na urina amostra isolada de 1,1 g/L. Durante investigação, apresenta anti-DNA positivo em altos títulos na imunofluorescência. Qual a conduta?
Enalapril 20mg de 12/12h.
Azatioprina 200mg/dia.
Pulsoterapia com Metilprednisolona, em seguida Micofenolato de Mofetil ou Ciclofosfamida.
Ciclosporina.
Prednisona 1mg/kg associado a Metotrexato.
Mulher de 34 anos com histórico de obesidade, hiperlipidemia, diabetes tipo 2 e fenômeno de Raynaud apresenta quadro de 8 semanas de artralgias simétricas em punhos, mãos e joelhos. A paciente observa afinamento capilar e alguma dificuldade para vestir suas camisas e jaquetas pela manhã. Não há febre, calafrios, tosse, congestão nasal, náuseas, vômitos, diarreia ou erupção cutânea recentes. A paciente ingere duas a três taças de vinho todas as noites e nega fumar. Sua avó tem um histórico não especificado de artrite. Exame físico: sinais vitais normais; oximetria com SatO2 : 98%; exame articular não revela sinovite, mas ela apresenta dedos edemaciados ao exame. Perfil sérico de autoanticorpos: fator antinuclear: positivo (1:1.280); anti-SSA: positivo; anti-SSB: negativo; Scl-70: negativo; anti-Jo1: negativo: U1 ribonucleoproteína: positivo; peptídeo cíclico citrulinado: negativo; fator reumatoide: positivo.
A principal hipótese diagnóstica é
doença mista do tecido conjuntivo.
artrite reumatoide.
dermatomiosite.
esclerodermia.
lúpus eritematoso sistêmico.
Paciente masculino, de 41 anos, com diagnóstico de diabetes melito há 2 anos (em uso irregular de metformina), consultou em razão de erupções cutâneas generalizadas, iniciadas há 2 semanas. Informou que as lesões estavam “se espalhando” por todo o corpo. Vinha fazendo uso de clobetasol tópico por psoríase em placas no couro cabeludo, nos joelhos e nos cotovelos há 10 anos. Referiu que utilizara, há alguns dias, prednisona (1 mg/kg/dia) por dores articulares, suspensa antes do início do quadro. Ao exame dermatológico, apresentava eritema generalizado por todo o corpo com pústulas e descamação. Assinale a alternativa que contempla o diagnóstico e a causa mais provável do cenário atual.
Exacerbação de psoríase vulgar por uso irregular de metformina
Exacerbação de psoríase vulgar por utilização e suspensão de corticosteroide sistêmico
Quadro agudo de psoríase pustulosa por uso irregular de metformina
Quadro agudo de psoríase pustulosa por utilização e suspensão de corticosteroide sistêmico
Mulher de 50 anos, previamente hígida, apresenta diagnóstico de artrite reumatoide há 1 ano. Encontra-se em uso de metotrexato em dose plena (25 mg/semana, via oral) há 6 meses, com adesão comprovada e exames laboratoriais dentro da faixa de segurança, mas mantém dor, rigidez matinal >1 hora e edema em pequenas articulações, caracterizando atividade persistente da doença. Não há contraindicações para outras drogas modificadoras. Assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta a ser adotada nesse momento.
Suspender o metotrexato e iniciar leflunomida isolada.
Associar hidroxicloroquina e sulfassalazina ao metotrexato.
Manter metotrexato e introduzir prednisona contínua em baixa dose.
Trocar metotrexato por azatioprina.
Iniciar DMARD biológico em monoterapia, sem metotrexato.
Uma mulher de 30 anos apresenta febre, fadiga, artralgia e uma erupção eritematosa malar que respeita o sulco nasolabial. Exames laboratoriais revelam anemia, leucopenia e presença de anticorpos antinucleares (FAN) positivos em padrão homogêneo. Qual é o diagnóstico mais provável?
Artrite reumatoide.
Febre reumática.
Esclerose sistêmica.
Dermatomiosite.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Paciente de 9 anos, sexo masculino, em investigação com reumatologista por quadro de febre recorrente. Pais referem que o menor iniciou com os episódios há 2 anos. Referem febre alta recorrente, a cada 3 meses, com duração de 2 semanas. Além da febre (>38,5 ºC), o paciente apresenta queixas de dor abdominal de moderada intensidade, mialgias, além de queixa de dor em joelhos. Os pais relatam que os episódios eram acompanhados de um vermelhidão no corpo e inchaço ao redor dos olhos.
Sobre o quadro clínico e as doenças autoinflamatórias, é correto afirmar:
O diagnóstico mais provável é o de síndrome TRAPS, que é causada por uma mutação no gene TNFRSF1A, de transmissão autossômica dominante.
O diagnóstico mais provável é o de febre familiar do mediterrâneo, que ocorre por mutação no gene MEFV.
Esse paciente tem uma síndrome autoinflamatória com mutação no gene MVK, conhecida por deficiência de mevalonato-quinase.
O diagnóstico mais provável é o de NOMID/CINCA, pois é a criopirinopatia mais comumente associada a quadros de febre com dor abdominal.
Síndrome de Blau e investigação para mutação no gene NOD2 deve ser realizada.
Na gota, qual o principal mecanismo fisiopatológico que leva ao acúmulo de ácido úrico?
Aumentada excreção renal de ácido úrico, levando à sua deposição nas articulações.
Redução na produção de xantina, que resulta na formação de cristais de ácido úrico.
Deficiência da enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferase (HGPRT), resultando no acúmulo de ácido úrico.
Aumento da síntese de novo de purinas e metabolismo acelerado de nucleotídeos, resultando em hiperuricemia e depósito de cristais de urato.
Redução da atividade da enzima xantina oxidase, o que eleva a concentração de ácido úrico nos tecidos.
Analise as afirmações abaixo sobre a febre reumática (FR).
I No início da doença, o envolvimento articular é assimétrico e, muitas vezes, afeta os membros inferiores inicialmente antes de se propagar para os membros superiores.
II O episódio típico de FR segue-se a um evento de faringite estreptocócica após um período de latência de 2 a 5 dias.
III a Coreia de Sydenham pode ser a única manifestação inicial da FR sendo mais frequente no gênero masculino e, após a puberdade, esta predominância mostra-se ainda maior.
IV A incidência de cardite é de apenas quinze por cento dos adultos com primeiro episódio de FR.
V O eritema marginado, em geral, ocorre em pacientes com cardite e pode desenvolver-se precoce ou tardiamente no curso da doença.
Estão corretas:
apenas I, II, III e IV.
apenas I, IV e V.
apenas II, III e IV.
apenas II, III, IV e V.
I, II, III, IV e V.
Assinale a alternativa que preenche, correta e respectivamente, as lacunas do parágrafo abaixo.
Em paciente feminina, de 42 anos, com poliartrite simétrica crônica de punhos, mãos e pés, .......... à anamnese e presença de .......... aos exames complementares confirmam o diagnóstico de .......... .
tabagismo - anti-CCP - artrite reumatoide
história familiar de psoríase - fator reumatoide - artrite psoriásica
queda de cabelo - anticardiolipinas - lúpus eritematoso sistêmico
xerostomia - FAN - doença de Sjögren
Paciente do sexo feminino, portadora de artrite reumatoide, em uso de leflunomida, associada a prednisona 30 mg/dia há 3 meses, é internada por quadro de colecistite aguda, com indicação de cirurgia de urgência.
Qual é a correta recomendação a ser dada à equipe cirúrgica no manejo perioperatório dessa paciente?
Administrar a dose habitual de corticoide pela manhã, seguida de dose adicional intravenosa de hidrocortisona antes do procedimento e a cada 8 horas, por 24 horas.
Manter a dose de corticoide de uso habitual da paciente, uma vez que 30 mg de prednisona uma vez ao dia não está associada à supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal.
Por se tratar de cirurgia de pequeno porte, ainda que exista supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, não há indicação de modificação da dose usual de corticoide.
Orientar a postergar a cirurgia para avaliação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, por meio da dosagem de cortisol sérico pela manhã. Caso a dosagem seja < 5 μg/dL, indicar dose adicional de corticoide no perioperatório.
No âmbito das doenças reumatológicas, assinale a opção correta.
O comprometimento cardíaco na sarcoidose geralmente é manifestado como insuficiência cardíaca de padrão restritivo, resultante da infiltração do músculo cardíaco por granulomas.
Os punhos e as articulações metacarpofalângicas (MCFs) e interfalângicas distais (IFDs) destacam-se como as articulações mais frequentemente envolvidas no processo patológico da artrite reumatoide.
Entre os fatores mais preditivos de progressão radiológica da espondilite anquilosante, está o consumo de bebida alcóolica.
No diagnóstico laboratorial de lúpus eritematoso sistêmico (LES), a pesquisa de FAN (fatores antinucleares) tem boa sensibilidade, porém baixa especificidade; e testes repetidamente negativos tornam a doença improvável.
A esclerodermia (ES) acomete predominantemente a população masculina, sendo mais pronunciada em indivíduos com idade entre 20 anos e 45 anos, diminuindo sua incidência após os 60 anos.
Paciente feminina, 15 anos de idade, altura 1,48m, peso 40kg, é trazida pela sua mãe para consulta no ambulatório de reumatologia. Esteve internada recentemente no hospital por poliserosite, nefrite e poliartrite, confirmando diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico por meio de exames laboratoriais e biópsia renal. Realizou tratamento com pulsoterapia de metilprednisolona e já está em uso de micofenolato - dose de indução. Para este caso, a dose de hidroxicloroquina que deve ser adicionada ao esquema terapêutico é:
100mg/dia.
300mg/dia.
400mg/dia.
200mg/dia.
500mg/dia.
Paciente masculino, 35 anos, acompanha regularmente no ambulatório de reumatologia por artrite reumatoide. Estava em uso de metotrexato 25mg/sem e, por ainda apresentar atividade de doença moderada, foi indicado associar leflunomida ao esquema terapêutico. Cerca de 2 semanas após o início do uso de leflunomida, o paciente precisou ser internado no CTI do hospital por síndrome de Stevens-Johnson (SJS) grave. Você foi chamado(a) para dar um parecer pela reumatologia. Além da suspensão do metotrexato e leflunomida e das medidas usuais para tratamento da SJS, a conduta adequada é:
Pulsoterapia com metilprednisolona.
Reposição de ácido fólico em dose alta.
Colestiramina durante 11 dias.
Hemodiálise.
Iniciar antibiótico empírico.
Em relação ao Lúpus, marque a opção incorreta.
Lúpus é uma doença que não tem uma causa específica e conhecida.
Alterações nas células do sangue são frequentemente observadas em pessoas com Lúpus.
O Lúpus não afeta a saúde mental das pessoas que o possuem.
Lesões de pele em forma de "asa de borboleta" são características do Lúpus.
Analise as afirmativas abaixo quanto às orientações de prevenção secundária da febre reumática (FR).
I. As recomendações quanto à duração da profilaxia secundária são empíricas e baseadas em estudos observacionais.
II. A duração da profilaxia deve ser individualizada e baseada somente se houve, de fato, história de cardite com envolvimento valvar.
III. Estudos randomizados controlados não demonstraram a superioridade da penicilina intramuscular sobre a via oral na prevenção de recorrência de FR.
IV. Crianças com cardite e evidência de doença cardíaca residual, ou que foram submetidas à cirurgia valvar devem receber profilaxia indefinidamente, ou alternativamente, até completarem 40 anos.
V. A profilaxia deve ser por toda a vida para aqueles com doença valvar importante que tenham contato próximo com crianças, uma vez que essas, muito frequentemente, são portadoras do Streptococus beta-hemolítico do grupo A.
Estão corretas apenas as afirmativas
I, IV e V.
I, III e IV.
II, III e V.
IV e V.
Paciente, sexo masculino, 4 anos, acompanha no ambulatório de reumatopediatria da cidade com diagnóstico de artrite idiopática juvenil (AIJ) do subtipo sistêmico de início há 6 meses. Em tratamento com corticoide sistêmico 2 mg/kg/dia e anti-inflamatório não hormonal. Deu entrada no pronto-socorro por crise convulsiva e febre. Ao dar entrada no hospital, criança apresentava-se sonolenta, pálida, mau estado geral, com febre t = 39,1 ºC, com artrite de tornozelos e punho esquerdo, lesões purpúricas em membros inferiores.
Exames: hemoglobina: 8,2 g/dL, leucócitos: 19,760 /
Sobre esse quadro, é correto afirmar:
AIJ sistêmica em atividade; recomendação de seguir com o tratamento e observar evolução para avaliar necessidade de troca de terapia.
Indicada coleta de ferritina, fibrinogênio, d-dímero, coagulograma, triglicerídeos, DHL e mielograma, para afastar síndrome de ativação macrofágica.
Provável leucemia; paciente deve ser internado para início de quimioterapia e acompanhamento com hematologista.
Trata-se de uma síndrome de Felty; e o tratamento com imunossupressores deve ser iniciado.
Diagnóstico provável de encefalite; deve ser realizada uma tomografia computadorizada de SNC.
Assinale a alternativa que apresenta uma manifestação musculoesquelética que tem a menor probabilidade de ser observada em paciente com quadro de sífilis em fase secundária.
Poliartrite.
Tenossinovite.
Sacroiliíte.
Dactilite.
Periostite.
Paciente de 40 anos apresenta ulceração crônica indolor na cavidade nasal, associada a epistaxe leve. Teste tuberculínico positivo e imagem de tomografia evidenciam destruição óssea local. Qual o diagnóstico mais provável?
Granulomatose de Wegener.
Sífilis terciária.
Rinossinusite bacteriana crônica.
Tuberculose nasossinusal.
Hanseníase.
Paciente 38 anos, com poliartrite aguda, adenopatia hilar bilateral, eritema nodoso, febre e artrite de tornozelos.
Qual o exame, dentre os a seguir, com maior auxílio diagnóstico?
Cintilografia com gálio.
Ressonância de sistema nervoso central.
Biópsia da lesão cutânea.
Anticorpo anticentrômero.
Tomografia computadorizada do pulmão.