Questões de Concurso sobre Endocrinologia pediátrica

Aumento hipoplasia da glândula.

Aumento funcionamento da bomba de iodeto.

Ativar qualquer célula da tireoide.

Aumento proteólise da tireoglobulina.

Aumento iodetação da tirosina.

poliúria, polidipsia e anorexia

poliúria, polidipsia e polifagia

poliúria, acantose nigricans e polifagia

poliúria, polidipsia e hiperandrogenismo

obesidade, polidipsia e polifagia

O hipotireoidismo adquirido primário se desenvolve prioritariamente no início da adolescência de forma aguda, podendo ser desencadeado por presença de anticorpos antitireoidianos causando tireoidite autoimune (tireoidite de Hashimoto).

Um nível alto de T4 e um TSH baixo são diagnóstico de hipotireoidismo. A queda somente do TSH já é indicativa de hipotireoidismo primário, uma vez que os valores de T4 podem estar inicialmente normais, na fase denominada hipotireoidismo compensado.

A causa mais frequente de hipotireoidismo adquirido em regiões carentes de iodo é a tireoidite de Hashimoto, processo inflamatório do tecido tireoidiano desencadeado por autoanticorpos antitireoidianos, como os anticorpos antitireoglobulinae antitireoperoxidase.

Um baixo nível de T4 e um TSH elevado são diagnóstico de hipotireoidismo. A elevação somente do TSH já é indicativa de hipotireoidismo primário, uma vez que os valores de T4 podem estar inicialmente normais, na fase denominada hipotireoidismo compensado.

O sexo masculino é o mais acometido e, em cerca de 30 a 40% dos pacientes, verifica-se a presença de antecedentes familiares de doença tireoidiana. A evolução é rápida e pode progredir tanto para a destruição completa do tecido tireoidiano quanto para a remissão espontânea.

Ocorre, geralmente, entre 2 e 8 anos de idade e observa-se frequência maior no sexo feminino (10:1), na etnia negra, nas crianças nascidas pequenas para a idade gestacional, crianças obesas e naquelas com função anormal do sistema nervoso central (SNC).

É um processo maligno que não pode ser considerado uma variante do normal ou uma forma incompleta de precocidade sexual.

A manifestação clínica característica é o aparecimento dos sinais dependentes da ação androgênica, como pelos (axilares, púbicos ou ambos), acne e odor, na ausência de outros sinais puberais.

É uma condição caracterizada pelo início da secreção androgênica da glândula suprarrenal, em idade inferior a 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos.

diabetes mellitus tipo 1 e distrofia muscular.

doença cardiovascular e diabetes mellitus tipo 2.

hipertensão arterial e doença pulmonar obstrutiva crônica.

dislipidemia e insuficiência renal.

Hipotonia.

Hipogonadismo.

Déficit intelectual.

Polidactilia.

Baixa estatura.

Nos meninos, o hipogonadismo hipogonadotrófico, além da ausência de caracteres sexuais e de desenvolvimento testicular, apresenta baixos níveis séricos de testosterona e concentrações normais ou baixas dos hormônios FSH e LH, sejam basais ou após estímulo com GnRH injetável.

Nas meninas, o hipogonadismo hipogonadotrófico ocorre ausência de desenvolvimento puberal aos 13 anos de idade e baixos níveis de FSH e LH.

O hipogonadismo associado à anosmia ou hiposmia está presente na síndrome de Kallmann, que ocorre por hipoplasia de bulbos olfatórios e defeito de migração dos neurônios GnRH.

Quando não está presente a anosmia, outros genes estão descritos como causadores de hipogonadotrofismo, o que não incluem síndromes genéticas como Prader-Willi e Laurence-Moon.

Síndrome da quilomicronemia familial.

Abetalipoproteinemia.

Hipertrigliceridemia familiar.

Defeito familiar no ligante da ApoB-100.

Hipercolesterolemia familiar.

na maioria dos casos de DM1, o quadro clínico é bastante sugestivo, com polidipsia, polifagia, poliúria e perda de peso.

as características do DM2 na adolescência são muito semelhantes às das crianças, visto que a base etiopatogênica é a mesma: resistência insulínica associada à deficiência na produção de insulina.

geralmente, a DM2 acomete adolescentes em sobrepeso, portadores de acantose nigricante, mais frequentemente do sexo masculino.

na adolescência, a evolução para CAD no DM2 é menos frequente que no adulto. A conduta inicial depende do estado do paciente, podendo-se indicar apenas dieta associada a hipoglicemiantes orais.

Hidratação com solução salina 0,45%, com 2 vezes o volume de manutenção em 24/48 horas.

Furosemida 2/5 mg/Kg em infusão lenta.

Furosemida 1/2 mg/Kg em infusão rápida.

Hidratação com solução salina 0,9%, com volume de manutenção em 24/48 horas.

Hidratação com solução salina 0,9%, com 2 vezes o volume de manutenção em 24/48 horas.

Anti-insulina.

Anti-tirosina quinase.

Anti-ilhota.

Anti-descarboxilase do ácido glutâmico 65.

Anti-transportador de zinco 8.

Vírus.

Bactéria.

Fungo.

Micobactéria.

Protozoário.

Idade óssea.

DHEAS.

Testosterona.

17-OHP.

ACTH.

Má alimentação.

Crescimento fetal insuficiente e baixo peso ao nascer.

Ganho elevado de peso nos primeiros anos de vida.

Alto peso ao nascer.

Prática de exercícios.

é classicamente definida como o aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 5 anos de idade nas meninas e antes dos 6 anos nos meninos.

no diagnóstico da precocidade sexual, o critério idade cronológica deve ser utilizado isoladamente, sendo importante avaliar, subsidiariamente, outros aspectos do desenvolvimento.

telarca precoce ou prematura é o desenvolvimento do tecido mamário (uni ou bilateral), na ausência de outros sinais puberais, em meninas com menos de 8 anos de idade. É uma condição comum na prática diária, muito frequente entre 6 meses e 2 anos e incomum após os 4 anos de idade. É um processo benigno e autolimitado.

a PP GnRH-dependente, também denominada PP-central, compreende as doenças com desenvolvimento puberal secundário à produção autônoma de esteroides sexuais pelas suprarrenais ou gônadas, independentemente do controle ou ativação do eixo HHG.

Sempre há hiperparatireoidismo secundário associado, independente da etiologia.

Radiografia da epífise e metáfise dos ossos longos pode ajudar no diagnóstico.

Densitometria óssea não é utilizada no diagnóstico.

Deficiências de vitamina D devem ser pesquisadas.

Deficiência de cálcio e fósfato devem ser pesquisados.

É uma doença de herança autossômica dominante, causada por mutações em um dos genes que codificam as enzimas que participam da síntese do cortisol.

Mutações no gene CYP21A2 são responsáveis por mais de 90% dos casos de HCSR e levam à deficiência da enzima 21-hidroxilase.

Há deficiência da produção de cortisol e, em casos raros, deficiência da produção de aldosterona.

As manifestações clínicas dependem do grau de deficiência enzimática, e não há associação entre o defeito genético (genótipo) e o fenótipo.

I e III, apenas.

II e IV, apenas.

I, II e III, apenas.

I, II, III e IV.

Hiperplasia adrenal congênita (HCSR) por deficiência de 3β-hidroxiesteróide-desidrogenase.

Hiperaldosteronismo primário.

Alterações do aparelho urinário.

Carcinoma adrenal produtor de andrógenos.

HCSR por deficiência de 17alfa-hidroxilase.

os principais tipos de insulina humana são a regular (R) e a neutra protamina hagedorn (NPH). Reações imunes são frequentes (cerca de 50%). Há poucas chances de ocorrer reações alérgicas, pela presença da protamina.

a insulina regular é baseada na adição de protamina, causando ionização da molécula e promovendo cristalização e formação de estrutura hexamérica mais longa, retardando a absorção da insulina após a aplicação subcutânea

por suas características farmacocinéticas, a insulina regular deve ser usada para correções de glicemias elevadas ou como insulina pré-prandial, com aplicação 30 minutos antes da refeição, para que o pico de ação coincida com a absorção do alimento.

a insulina intermediária (NHP) é uma solução com cristais de insulina em forma de hexâmeros, decorrente da presença de zinco em baixas concentrações, e tem aspecto cristalino. É a única insulina que pode ser aplicada por via subcutânea, intramuscular ou endovenosa.