Questões de Concurso sobre Endocrinologia pediátrica

A adrenarca precoce requer tratamento e rigoroso seguimento clínico, em função dos riscos.

A adrenarca precoce é uma condição maligna caracterizada pelo início da secreção androgênica da glândula suprarrenal, em idade inferior a 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos.

A puberdade precoce é classicamente definida como o aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade nas meninas e antes dos 9 anos de idade nos meninos.

A puberdade precoce é classicamente definida como o aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 9 anos de idade nas meninas e antes dos 10 anos de idade nos meninos.

Telarca precoce é o desenvolvimento do tecido mamário (uni ou bilateral), na presença de pubarca, em meninas, com idade superior a 8 anos.

Estimular a produção de neutrófilo na medula óssea, estimular a formação de monócitos, macrófagos e linfócitos e estimular tanto a produção de citocina quanto a de anticorpos

Estimular a produção de neutrófilo na medula óssea, reduzir a formação de monócitos, macrófagos e linfócitos e inibir tanto a produção de citocina quanto a de anticorpos

Inibir a produção de neutrófilo na medula óssea, reduzir a formação de monócitos, macrófagos e linfócitos e estimular tanto a produção de citocina quanto a de anticorpos

Inibir a produção de neutrófilo na medula óssea, estimular a formação de monócitos, macrófagos e linfócitos e estimular tanto a produção de citocina quanto a de anticorpos

Inibir a produção de neutrófilo na medula óssea, estimular a formação de monócitos, macrófagos e linfócitos e inibir tanto a produção de citocina quanto a de anticorpos

Em geral, não há indicação para a reposição de bicarbonato na CAD.

A reposição de potássio deve ser feita a partir da segunda hora de tratamento, independentemente da função renal do paciente.

Os níveis de ureia plasmática são indicadores pouco sensíveis da presença de insuficiência renal.

Na CAD, os níveis de beta-hidroxibutirato são até 15 vezes menores que os níveis de acetoacetato e acetona.

No tratamento da CAD, a hiper-hidratação é um dos fatores protetores contra a evolução para edema cerebral.

Cetonemia > 1,5 mmol/l (milimoles por litro)

Cetonúria > 40 mg/dl (miligramas por decilitro)

pH < 7,3 com bicarbonato sérico < 15 mEq/l (miliequivalentes por litro)

Glicemia > 180 mg/dl (miligramas por decilitro)

Anion gap < 12

Meningite

Tireoidite de Hashimoto

Tumores da região hipotálamo-hipófise

Traumatismo craniano

Cirurgias neurológicas

carcinoma de paratireoide: promovem aumento da secreção de PTH nas paratireoides e da reabsorção tubular de cálcio nos rins. Essa alteração cursa com hipercalcemia, hipofosfatemia, hipomagnesemia, hipocalciúria (diferente de outras causas de hipercalcemia), hiperfosfatúria e hipermagnesúria. Nessa situação, observa-se ausência de poliúria e de polidipsia.

adenoma de paratireoide: incomum em pediatria. Pode estar presente isoladamente (algumas vezes associado à superexpressão do gene PRAD1, regulador do desenvolvimento das paratireoides) ou presente na síndrome hiperparatireoidismo-tumor mandibular (causada por mutação inativadora no gene CDC73, que cursa com tumores nas paratireoides, maxila e mandíbula que podem aparecer na adolescência). A paratireoidectomia é o tratamento de eleição nos casos sintomáticos e potencialmente deletérios.

mutações inativadoras do CaSR: muito raro em pediatria, com padrões clínicos e histológicos muito semelhantes ao adenoma, mas com valores bem mais elevados de hipercalcemia. Geralmente associado à mutação no gene PRAD1. A exérese do tumor é o tratamento a ser realizado.

neoplasias endócrinas múltiplas (NEM): a hipercalcemia pode estar presente na NEM tipo 1, somente, de herança autossômica dominante. A NEM tipo 1 (síndrome de Wermer) é causada por mutações inativadoras do gene MEN1 e caracterizada por hiperparatireoidismo, tumores das ilhotas pancreáticas e adenomas hipofisários secretores de hormônio de crescimento, prolactina e ACTH, presentes em 90%, em até 80% e em 50 a 65% dos pacientes, respectivamente.

os especialistas determinaram que suplementos de cromo são úteis para pessoas com diabetes. Pessoas com diabetes devem tomar suplementos de cromo, juntamente com a supervisão de um especialista em diabetes.

a deficiência de cromo é rara nos países desenvolvidos e pode resultar de uma utilização prolongada de alimentação intravenosa (nutrição parenteral total)

os sintomas da deficiência de cromo podem incluir perda de peso, confusão, coordenação prejudicada e uma redução da resposta ao açúcar (glicose) no sangue.

o tratamento da deficiência de cromo pode envolver suplementos de cromo (que não aumentam o tamanho ou a força dos músculos).

As avaliações hormonais permitem precocidade diagnóstica com elevado grau de confiança, já nos primeiros dias de vida. A realização da triagem neonatal para HC é obrigatória no Brasil para todos os recém-nascidos.

Crianças com valores séricos de T4 < 3,5 mg/dL e/ou TSH > 6 mcU/mL, no período neonatal, são provavelmente portadoras de HC.

As crianças com níveis de TSH em sangue total superiores a 10 mU/mL na triagem são imediatamente encaminhadas para avaliação clínica e exames confirmatórios no soro (T4 ou T4 livre e TSH).

Se o paciente apresentar sintomas sugestivos, deve-se fazer dosagem sérica de TSH e T4 ou T4 livre. Não será necessário caso ele apresente resultados normais na triagem neonatal.

A histologia gonadal não é variável e raramente se observam túbulos seminíferos hipoplásicos associados a áreas semelhantes ao estroma ovariano.

A genitália interna consiste em combinação de derivados de Wolff e Müller.

Existe risco de transformação neoplásica de ambas as gônadas, em geral para gonadoblastoma, somente.

Recomenda-se, em geral, a opção pelo sexo masculino, desde que em idade precoce, com reconstrução da genitália externa e remoção das gônadas e dos derivados de Wolff.

deficiência de cortisol: fraqueza, fadiga, letargia, perda de peso ou inadequado ganho ponderoestatural, náuseas, diarreia, alternando com períodos de constipação intestinal, dor abdominal, febre e hipoglicemia. Hipoglicemia grave, apneia, convulsões, cianose, sudorese e icterícia são menos frequentes nos lactentes e neonatos.

deficiência de aldosterona (presente apenas na insuficiência suprarrenal primária): hiponatremia, hiperpotassemia, desidratação, acidose metabólica, hipotensão arterial e, nos casos mais graves, choque circulatório.

deficiência ou excesso de androgênios: complicação aguda, grave, que pode acontecer ao diagnóstico ou nos pacientes em tratamento, particularmente, durante a vigência de algum estresse físico importante. Caracteriza-se por vômitos, dor abdominal, hipotensão arterial, hiponatremia, hiperpotassemia e desidratação, geralmente associada à alteração do nível de consciência. Se não detectada e tratada, pode levar o paciente rapidamente a choque hipovolêmico e óbito.

crise suprarrenal aguda: nas pacientes do sexo feminino, pode provocar a diminuição ou a ausência de pilificação axilar e púbica, além de redução da libido. Por outro lado, nas principais formas de hiperplasia suprarrenal congênita, ocorre aumento da produção de androgênios suprarrenais e virilização pré-natal da genitália externa, com ambiguidade genital no sexo feminino.

só pode ocorrer em associação ao hipopituitarismo generalizado. Assim, a deficiência de hormônio de crescimento pode ser adquirida ou congênita (incluindo causas genéticas hereditárias).

as causas congênitas incluem anormalidades no receptor do hormônio liberador de GH, no gene GH1 e certas malformações do sistema nervoso central.

as causas adquiridas incluem radioterapia do sistema nervoso central (doses elevadas de radiação podem causar hipopituitarismo generalizado), meningite, histiocitose e lesão encefálica.

radioterapia na coluna vertebral, tanto profilática como terapêutica, pode alterar ainda mais o crescimento potencial das vértebras e colocar ainda mais em risco o ganho de altura.

Hiperplasia adrenal.

Acidose tubular renal.

Nefrite perdedora de sal.

Ascite.

Hemorragia.

A vasopressina se liga ao receptor V2 de vasopressina, um receptor acoplado a proteína Gs na membrana basolateral das células principais do ducto coletor, ativando migração dos canais de aquaporina 2 para membrana apical.

A vasopressina se liga ao receptor V1 de vasopressina, um receptor de núcleo nas células principais do ducto coletor, ativando transcrição e migração dos canais de aquaporina 2 para membrana apical.

A vasopressina se liga ao receptor V2 de vasopressina, um receptor acoplado a tirosina-quinase, na membrana das células principais do ducto coletor, ativando migração dos canais de aquaporina 4 para membrana basolateral.

A vasopressina se liga ao receptor V2 de vasopressina, um receptor acoplado a proteína Gs na membrana basolateral das células principais do ducto coletor, ativando migração dos canais de aquaporina 4 para membrana apical.

A vasopressina se liga ao receptor V2 de vasopressina, um receptor núcleo nas células principais do ducto coletor, ativando migração dos canais de aquaporina 4 para membrana basolateral.

Testosterona.

Cortisol.

Vitamina D.

T3.

Insulina.

Nos anos que imediatamente antecedem o início da puberdade, há uma desaceleração fisiológica do crescimento.

Nas causas hormonais figuram a desnutrição, as parasitoses intestinais, as doenças infecciosas, os distúrbios psicossociais e as doenças crônicas, como anemia, doença renal crônica e doenças cardíacas.

A BE é caracterizada por uma estatura inferior a -2DP para a idade e o sexo (Z da altura).

O uso do hGH na BE idiopática aumenta a velocidade de crescimento e melhora discretamente a altura final, de acordo com a maioria dos estudos.

Existem diversas causas para o crescimento inadequado em crianças e podemos separá-las em causas hormonais e não hormonais.

O uso da bomba de infusão contínua é a melhor opção caso as metas glicêmicas não estejam adequadas.

O tratamento insulínico convencional é o mais apropriado para este paciente.

O objetivo é manter a HbA1c menor do que 7%.

Fundoscopia deve ser realizada assim que os parâmetros glicêmicos se normalizarem.

Basta acertar a dieta e fazer exercícios físicos.

O sintoma principal de quem apresenta deficiência de GH é o déficit do desenvolvimento da estatura.

O uso do hormônio do crescimento além de ter que ser injetável diariamente, tem um outro grande inconveniente, o alto custo.

Considera-se boa resposta ao tratamento com GH um aumento de 0,5 cm em três meses.

É produzido pela hipófise e é secretado em picos durante o dia e, principalmente, durante o sono.

A grande maioria das crianças que apresenta estatura não adequada para sua idade, não é portadora do déficit do GH.

I e II, apenas.

I e III, apenas.

II e III, apenas.

I, II e III.

Assinale a opção que indica como a insulina fetal reage à hiperglicemia materna.

Sua secreção é diminuída como forma de melhor aproveitar o estado hiperglicêmico para aceleramento do crescimento fetal.

Sua secreção não é afetada.

Sua secreção aumenta com fim de manutenção da taxa de crescimento fetal, resultado em aceleramento do crescimento.

Sua secreção aumenta com fim de impedir glicotoxicidade ao feto.

hiperfagia, porém sem obesidade.

obesidade apesar da hiporexia.

hiperfagia com desnutrição proteica.

anorexia e desnutrição.

hiperfagia e obesidade mórbida.