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A policitemia vera é um distúrbio caracterizado pela mieloproliferação clonal da célula-tronco hematopoiética e por apresentarem propensão para evoluir para leucemia mieloide aguda. Entre as suas características clínicas e laboratoriais, pode-se identificar o (a):
prurido generalziado
hepatoesplenomegalia
trombocitose transitória
fosfatase alcalina leucocitária baixa
A síndrome de Chédiak-Higashi representa um distúrbio da função fagocítica relacionado à anormalidades de desgranulação. Como consequência, clínicamente pode-se encontrar infecções recorrentes de origem:
cutânea
piogênica
sinopulmonar
neurovascular
Sobre as doenças hemorrágicas, assinale a alternativa INCORRETA.
Tempo de trombina avalia o fibrinogênio.
Hemofilia B é causada pela deficiência do fator IX.
CIVD causa fragmentação de hemácias e consumo de fatores de coagulação.
Deficiência do fator VII causa alargamento da via extrínseca da coagulação.
Na CIVD os D-dímeros estão elevados e o fibrinogênio mantém-se normal.
Sobre as Leucemias Mieloides Agudas (LMA), é correto afirmar que o(a):
Uso da midostaurina é indicado nos casos da mutação FLT3.
Diagnóstico é feito com 30% ou mais de mieloblastos no mielograma.
Sarcoma mieloide é tratado somente com radioterapia de campo estendido.
Decitabina é superior à azacitidina nos pacientes unfit para transplante de medula óssea.
LMA secundárias a mielodisplasias resultam em sobrevida geral semelhante aos casos de LMA de novo.
Nos linfomas não Hodgkin, é correto afirmar que:
Linfoma de Burkitt não está associado ao HIV.
O subtipo histológico ABC é menos agressivo do que os demais tipos.
Doença próxima ao canal medular exige estadiamento do sistema nervoso central para excluir doença extensiva.
Linfoma primário do sistema nervoso central é tratado com radioterapia somente.
Linfoma T é endêmico no Japão e se caracteriza por histopatologia em “céu estrelado”.
Na anemia falciforme padrão homozigótico SS, quais são as indicações de exsanguineotransfusão?
Hemoglobina baixa.
AVC isquêmico e priapismo.
Úlceras de perna.
Artralgias difusas.
Hipoesplenismo funcional.
A anemia megaloblástica é caracterizada por alteração na síntese de DNA que resulta em hemácias grandes e imaturas.
Qual deficiência nutricional é mais frequentemente associada a esse tipo de anemia?
Ferro
Cobre
Vitamina K
Vitamina K e Vitamina C
Vitamina B12 e ácido fólico (folato)
O HEMOSC foi o primeiro hemocentro do país a utilizar a plataforma brasileira de testagem, sendo atualmente responsável pela execução dos testes NAT para a Hemorrede de Santa Catarina e hemocentros e hospitais públicos, inclusive com o uso de testes de biologia molecular (KIT NAT PLUS HIV/HBV/HCV/MALÁRIA BIO-MANGUINHOS), através da metodologia de PCR em tempo real.
A respeito da pesquisa de malária na doação de sangue, assinale a alternativa correta.
Os doadores que, em testagem por NAT Plus HIV/HCV/HBV/malária, apresentarem resultado positivo relacionado somente à malária terão seus hemocomponentes liberados.
É necessário que o serviço de hemoterapia realize exames laboratoriais adicionais complementares e/ou confirmatórios para todos os casos positivos de NAT malária.
Não é preciso realizar notificação à vigilância dos casos positivos de NAT malária. .
Em caso de identificação do Plasmodium spp. em bolsa de doação de sangue, o doador deve ser contatado e rapidamente tratado, visando à não progressão da doença para formas graves e óbito.
Não é necessária retrovigilância dos casos positivos de Malária.
Um paciente chega à cidade de Florianópolis, encaminhado ao ambulatório de hematologia, com carta de referência informando que possui um distúrbio metabólico causado por uma deficiência na enzima uroporfirinogênio descarboxilase, o qual leva ao acúmulo de porfirinas no fígado e na pele. Qual é o possível tratamento para esse paciente?
Flebotomia terapêutica.
Corticoide tópico.
Metotrexato.
Glicose intravenosa.
Hemina.
A regulação da hematopoiese é dependente tanto de interação célula-célula quanto de fatores de crescimento solúveis presentes nos diferentes microambientes, compondo os nichos hematopoiéticos. Sobre a hematopoiese, assinale a alternativa correta.
A eritropoetina exerce um papel importante nos processos de maturação e apoptose dos precursores da linhagem linfoide.
Na regulação da mielopoiese, que dá origem a hemácias, granulócitos, monócitos e megacariócitos, a interleucina-3, a eritropoietina, o oxigênio, a interleucina-13 e, principalmente, o TNF-alfa, mais importante nesse processo, atuam em um amplo espectro de precursores imaturos.
Os osteoblastos participam do nicho hematopoiético da medula óssea e podem produzir citocinas como o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF) e a interleucina-6, conforme demonstrado em estudos in vitro, o que contribui para o suporte, a regulação e a mobilização das células-tronco hematopoiéticas.
A linfopoiese é regulada principalmente pelo teor de oxigênio do sangue arterial que irriga as células peritubulares no córtex renal.
O fator responsável pela modulação e produção de plaquetas é a eritropoietina.
Paciente com púrpura trombocitopênica idiopática tem indicação de receber imunoglobulina humana intravenosa. Nesse caso, o(s) efeito(s) colateral(is) mais comum(uns) em crianças é(são)
mielopatia transversa.
anemia hemolítica autoimune.
sepse.
insuficiência renal.
cefaleia, febre e calafrios.
Qual medida pode ser realizada em um concentrado de hemácias para reduzir a transmissão de citomegalovírus?
Reduzir a proteína residual do concentrado de hemácias a menor que 0,5g/unidade.
Reduzir os leucócitos a uma quantidade menor que 5,0 x 106/unidade.
Proceder para que o concentrado de hemácia tenha ao final 85% de hematócrito.
Filtrar para que o grau de hemólise seja menor que 0,8% da massa eritrocitária (no último dia de armazenamento).
Reduzir os leucócitos para que o pH seja maior que 6,4 (no último dia de armazenamento).
Um paciente de 55 anos, engenheiro químico, está no ambulatório de oncohematologia com diagnóstico de mieloma múltiplo e questiona ao médico porque seu hemograma apresenta a seguinte frase: “Esfregaço de sangue periférico com hemácias empilhadas formando rouleaux”. Como o médico poderia explicar, de forma breve, essa anotação ao paciente?
É erro do laboratório. Mas não se preocupe, a instituição já está tratando disso, pois há vários hemogramas com a mesma anotação.
Os eritrócitos, quando revestidos por anticorpos, podem aglutinar-se. Aglutinação maciça pode ocorrer nas anemias hemolíticas autoimunes causadas por anticorpos frios devido à presença das crioaglutininas, como ocorre no mieloma múltiplo.
Trata-se da presença de rosetas em torno de neutrófilos encontrados em algumas patologias plasmocitárias. Não costuma vir descrita no hemograma, mas, ultimamente, o laboratório tem colocado. Não se preocupe, não significa algo grave e é esperado.
Quando há aumento de proteínas plasmáticas de alto peso molecular, como no seu caso com mieloma múltiplo, as hemácias podem se empilhar, como se fossem pilhas de moedas. Esse fenômeno é chamado de rouleaux que é um termo francês, o qual é traduzido por “cilindros” ou “rolos”.
São restos nucleares semelhantes a anéis azulados que podem ser observados na sua doença e indica que o tratamento não vem sendo tão efetivo. Por isso, o senhor será encaminhado para o transplante de medula óssea.
As indicações para transplante de medula óssea em paciente com anemia falciforme ocorrem nas seguintes condições, EXCETO
priapismo recorrente.
presença de mais de 2 anticorpos em paciente em hipertransfusão.
osteonecrose em mais de uma articulação.
crises vaso-oclusivas graves sem resposta a tratamento com hidroxiureia por pelo menos 6 meses
evento neurológico com menos de 24 horas de duração.
Criança de 1 ano apresenta febre persistente, hepatoesplenomegalia e palidez. Exames com os seguintes resultados: hemograma apresenta leucocitose com monocitose e trombocitopenia; mielograma apresenta 4% de blastos mieloides. Estudo molecular revela mutação somática no gene PTPN11. Qual é o diagnóstico mais provável e o prognóstico?
Síndrome mielodisplásica; bom prognóstico.
Síndrome mielodisplásica; prognóstico reservado.
Leucemia mieloide aguda subtipo M5; prognóstico reservado.
Leucemia mielomonocítica juvenil; bom prognóstico.
Leucemia mielomonocítica juvenil; prognóstico reservado.
O corpúsculo de Heinz se refere a
depósitos de ferro intracelulares que ocorrem na anemia sideroblástica.
fragmentos de DNA nuclear que ocorrem em pacientes esplenectomizados.
depósitos de RNA em citoplasma que ocorrem em pacientes com intoxicação por chumbo.
precipitação das cadeias de globina do heme decorrente de hemoglobina instável.
restos do fuso mitótico que ocorrem na anemia megaloblástica.
A lactato desidrogenase (LDH) é uma enzima citoplasmática presente em praticamente todas as células do organismo. Sua função principal é converter o piruvato em lactato, de acordo com as necessidades metabólicas da célula.
Considerando as seguintes condições, assinale a alternativa INCORRETA quanto à utilização de LDH como marcador na hematologia.
Em anemias hemolíticas, pode haver elevação da LDH pela destruição de eritrócitos que liberam conteúdo intracelular, incluindo essa enzima.
Em anemias microangiopáticas, a LDH costuma estar elevada devido à hemólise e ao dano microvascular.
No acompanhamento de tratamento ou evolução de doença hemolítica, a LDH pode ajudar como marcador de atividade da doença.
A LDH elevada é um fator de mau prognóstico em diversos escores de risco de mielofibrose primária.
Nas anemias das doenças crônicas, por mecanismo inflamatório e supressão medular, a LDH costuma estar cerca de 2 vezes acima do valor de normalidade.
Preencha a lacuna e assinale a alternativa correta.
O __________________ é particularmente útil no atendimento de quadros hemorrágicos agudos e age por meio de mecanismo competitivo, inibindo a ativação do plasminogênio, a plasmina.
1-deamino-8-D-arginina vasopressina
ácido tranexâmico
ácido acetilsalicílico
fator VIII derivado de plasma
fator IX derivado de plasma
A classificação morfológica das anemias se baseia no volume corpuscular médio. É um exemplo de anemia microcítica:
Deficiência de ferro.
Deficiência de vitamina B12.
Deficiência de tiamina.
Hipotireoidismo.
Recém-nascido prematuro apresenta anemia moderada. O pediatra explica que a curva de dissociação da hemoglobina em neonatos difere da do adulto. Com base no enunciado, assinale CORRETAMENTE a característica fisiológica que explica essa diferença:
A hemoglobina fetal apresenta menor afinidade pelo oxigênio, deslocando a curva para a direita e facilitando a liberação tecidual.
A Hemoglobina Fetal (HbF) apresenta maior afinidade pelo oxigênio, deslocando a curva para a esquerda e dificultando a liberação tecidual.
A hemoglobina fetal não participa do transporte de oxigênio, sendo substituída por mioglobina.
A hemoglobina fetal apresenta afinidade idêntica à adulta, sem diferença na curva.
A hemoglobina fetal é incapaz de se ligar ao oxigênio, dependendo exclusivamente da placenta.