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Serviço de hemoterapia pediátrica identifica reação transfusional grave em paciente com doença falciforme. Segundo o sistema de hemovigilância, a medida que deve ser adotada é:
Suspensão definitiva de todas as transfusões no hospital.
Exclusiva administração de antibióticos profiláticos.
Exclusiva administração de corticoides profiláticos.
Exclusiva administração de vitamina K profilática.
Notificação obrigatória do evento adverso, rastreamento do doador envolvido e vigilância pós-transfusional para prevenir novos casos.
Adolescente de 12 anos apresenta hemartrose recorrente em joelhos e história familiar de sangramento. Nesse caso, o diagnóstico CORRETO é:
Anemia ferropriva, caracterizada por microcitose.
Hemofilia A, caracterizada por deficiência do fator VIII.
Púrpura trombocitopênica imune, caracterizada por trombocitopenia isolada.
Deficiência de vitamina B12, caracterizada por macrocitose.
Leucemia aguda, caracterizada por blastos circulantes.
Criança de 6 anos com anemia falciforme será submetida a cirurgia ortopédica eletiva. Com base no caso, a alternativa que indica a medida perioperatória CORRETAMENTE prioritária é:
Solicitar apenas hemograma simples, sem avaliação imunohematológica.
Realizar tipagem sanguínea, prova cruzada e transfusão programada de hemácias compatíveis, reduzindo risco de crise falcêmica intraoperatória.
Prescrever antibióticos profiláticos, sem considerar status hematológico.
Suspender cirurgia, pois anemia falciforme contraindica qualquer procedimento.
Realizar apenas avaliação cardiológica, sem considerar risco hematológico.
Criança de 6 anos apresenta febre persistente, palidez, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. Hemograma mostra anemia, trombocitopenia e leucocitose com blastos. A alternativa que indica CORRETAMENTE o diagnóstico e qual característica define a doença é:
Leucemia mieloide crônica, caracterizada por leucocitose com predominância de granulócitos maduros e presença do cromossomo Philadelphia.
Linfoma de Hodgkin, caracterizado por células de Reed-Sternberg em linfonodos.
Anemia ferropriva, caracterizada por microcitose e hipocromia isoladas.
Leucemia linfoblástica aguda, caracterizada por proliferação clonal de linfoblastos na medula óssea e sangue periférico.
Púrpura trombocitopênica imune, caracterizada por trombocitopenia isolada sem blastos.
Criança de 10 anos apresenta fadiga, sangramentos e infecções recorrentes. Hemograma mostra pancitopenia. Conforme o enunciado, o diagnóstico CORRETO deve ser:
Anemia ferropriva, caracterizada por microcitose isolada.
Púrpura trombocitopênica imune, caracterizada por trombocitopenia isolada.
Deficiência de vitamina B12, caracterizada por macrocitose isolada.
Infecção viral aguda, caracterizada por linfocitose.
Aplasia de medula óssea, caracterizada por falência da hematopoiese.
Criança de 6 anos apresenta petéquias e epistaxe. Hemograma mostra plaquetas 25.000/mm³, sem outras alterações. O diagnóstico inicial CORRETO, conforme esse caso, é:
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI), caracterizada por trombocitopenia isolada.
Leucemia aguda, caracterizada por blastos circulantes.
Anemia ferropriva, caracterizada por microcitose.
Deficiência de vitamina K, caracterizada por coagulopatia.
Hemofilia A, caracterizada por alteração do fator VIII.
Um paciente portador de doença falciforme apresenta episódios recorrentes de dor intensa em ossos e articulações, sem sinais de trauma. Esses episódios, conhecidos como crises vaso-oclusivas, estão diretamente relacionados às alterações estruturais das hemácias decorrentes da mutação genética que leva à produção da hemoglobina S (HbS). Em condições de baixa oxigenação, a HbS sofre mudanças conformacionais que impactam a circulação sanguínea. O principal mecanismo fisiopatológico responsável pelas crises dolorosas na doença falciforme é:
Formação de hemácias rígidas que promovem vaso-oclusão na microcirculação.
Polimerização da HbS em condições de oxigenação elevada.
Aumento da produção de hemoglobina fetal.
Redução da viscosidade sanguínea causada pela hemólise.
Um paciente apresenta fadiga, dispneia aos esforços e palidez cutânea. O hemograma revela redução da hemoglobina e do hematócrito, sugerindo anemia. Para melhor caracterização do quadro, são analisados os índices hematimétricos, os quais são fundamentais na avaliação da fisiologia eritrocitária. Sobre os índices hematimétricos e sua relação com a fisiologia das hemácias, assinale a alternativa correta.
O VCM representa a concentração de hemoglobina por hemácia, sendo expresso em picogramas.
O hematócrito expressa a quantidade de hemoglobina total no sangue.
O VCM é calculado exclusivamente a partir da dosagem de hemoglobina.
O conteúdo médio de hemoglobina por hemácia corresponde ao HCM.
Paciente com leucemia mieloide aguda, em neutropenia profunda (<100 neutrófilos/mm³), apresenta febre persistente há 6 dias, apesar de antibioticoterapia de amplo espectro. Tomografia de tórax mostra nódulos pulmonares com halo hipodenso periférico. Qual é o diagnóstico mais provável e a conduta inicial correta?
Pneumocistose – iniciar SMX-TMP.
Aspergilose invasiva – iniciar voriconazol.
Tuberculose – iniciar esquema RIPE.
Candidíase pulmonar – iniciar fluconazol.
Citomegalovirose – iniciar ganciclovir.
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença clonal não maligna das células-tronco hematopoiéticas, causada por mutações adquiridas no gene PIGA (Fosfatidilinositol Glicano de Classe A). Essa mutação resulta na deficiência de proteínas ancoradas pelo glicosilfosfatidilinositol, como o CD55 e o CD59, que protegem as hemácias da lise mediada pelo sistema complemento. Acerca desta patologia hemolítica intracorpuscular, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
(__)A ausência de CD55 (Fator de Aceleração da Degradação) e CD59 (Inibidor Reativo da Lise de Membrana) nas membranas celulares torna os eritrócitos extremamente suscetíveis à formação do Complexo de Ataque à Membrana (MAC).
(__)O diagnóstico definitivo de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é realizado exclusivamente através do teste de hemólise ácida de Ham, sendo a citometria de fluxo desaconselhada por sua baixa sensibilidade analítica.
(__)A tríade clínica clássica da doença inclui anemia hemolítica intravascular Coombs-negativa, tromboses em sítios atípicos (como veias supra-hepáticas na Síndrome de Budd-Chiari) e evidência de falência medular.
(__)O uso de Eculizumabe, um anticorpo monoclonal que inibe a clivagem da proteína C5 do complemento, é indicado para reduzir a hemólise e o risco de eventos tromboembólicos em pacientes com HPN sintomática.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo:
V, V, F, F.
V, F, V, V.
F, V, V, F.
V, F, F, V.
Em um paciente idoso com linfocitose absoluta persistente (> 5,0 x 10?/L), qual achado na Citometria de Fluxo de sangue periférico é patognomônico de Leucemia Linfoide Crônica (LLC)?
Uma população monoclonal de linfócitos B (CD19+, CD20+) que é positiva para CD10, BCL-6 e negativa para CD5.
Uma população de linfócitos T (CD3+, CD5+) com perda de CD7 e expressão aberrante de CD4 ou CD8.
Presença de linfócitos B policlonais expressando fortemente CD19, CD20 e CD38, sem coexpressão de CD5.
Coexpressão de CD5 e CD23 em uma população monoclonal de linfócitos B (CD19+), que expressa fracamente CD20 e Imunoglobulina de superfície (sIg).
Homem de 69 anos com insuficiência cardíaca recebe duas unidades de concentrado de hemácias por anemia. Durante a segunda unidade, desenvolve dispneia, hipertensão, turgência jugular e estertores difusos. Radiografia mostra edema pulmonar bilateral. BNP aumentou significativamente em relação ao basal e houve resposta rápida a diurético.
O diagnóstico mais provável é
TACO.
TRALI.
anafilaxia transfusional.
reação febril não hemolítica isolada.
reação hemolítica aguda por incompatibilidade ABO.
Homem de 73 anos admitido no pronto atendimento com choque hemorrágico por hematêmese. Previamente anticoagulado por fibrilação atrial e portador de doença pulmonar obstrutiva GOLD 2B. Em cinco horas recebe duas unidades de concentrado de hemácias. Ao iniciar a terceira unidade, intercorre com dispneia súbita, saturação de oxigênio de 80%, crepitações em bases, sem turgência jugular, pressão arterial 102x68 mmHg e temperatura axilar de 38,4ºC e sem edema de membros inferiores. Exames demonstram radiografia de tórax com infiltrado pulmonar bilateral e peptídeo natriurético (BNP) de 200 pg/mL.
Dentre as reações transfusionais, marque a alternativa COM O PROVÁVEL DIAGNÓSTICO e seu respectivo tratamento.
Sepse associada a hemotransfusão: suspender imediatamente a transfusão, coletar hemoculturas e prescrever antimicrobiano de amplo espectro.
Sobrecarga circulatória relacionada à transfusão (TACO): suspender a hemotransfusão imediatamente e prescrever furosemida endovenosa.
Reação transfusional anafilática: suspender imediatamente a hemotransfusão e prescrever epinefrina intramuscular.
Lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI): suspender a hemotransfusão imediatamente e oferecer suporte ventilatório.
A hematopoese inicia-se com uma célula-tronco pluripotente que, por divisão assimétrica, pode autorrenovar-se ou dar origem às distintas linhagens celulares. Na linha hematogênica, os neutrófilos derivam do (a):
monócito
eritroides
eosinófilo
megacariócito
A talassemia alfa ocorre pela delação total ou parcial de um ou mais genes alfa, o que prejudica a síntese de globinas alfa e desequilíbrio em relação às demais globinas. Na análise laboratorial a doença, é posssível identificar na série vermelha:
bilirrubina direta e DHL normais
RDW normal e reticulócitos aumentados
bilirrubina direta aumentada e DHL normal
RDW aumentado e reticulócitos diminuídos
Em relação à compatibilidade HLA, assinale a alternativa correta.
Antígenos HLA menores referem-se aos alelos dos pais no TMO haploidêntico.
A fonte de cordão umbilical permite um grau um pouco menor de compatibilidade HLA do que a medula e o sangue periférico.
Anticorpos anti-HLA são indicados somente se o receptor tiver imunização prévia e for realizar um TMO com compatibilidade 6/6.
HLA de irmão compatível 6/6 só pode ser concluído após análise da permissividade dos alelos.
Doadores haploirmãos tendem a ser piores do que doadores haplopais.
Em relação às diferentes fontes de células-tronco hematopoiéticas, assinale a alternativa correta.
Células-tronco do cordão apresentam período de pega mais precoce por possuírem células-tronco jovens.
Células-tronco periféricas estão associadas à maior incidência de doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) crônica.
Células-tronco de medula óssea possuem tempo de pega neutrofílica semelhante ao das células-tronco oriundas de sangue periférico.
Células-tronco de cordão garantem incidência baixa de infecções, pois estão associadas à pega neutrofílica precoce e eficiente.
Não se utilizam células-tronco periféricas para leucemias de alto risco de recidiva devido ao risco de DECH aguda.
Em relação ao suporte nutricional em TMO, assinale a alternativa correta.
O uso de dieta enteral por sonda melhora os resultados do TMO mieloablativo.
O suplemento de zinco, magnésio e cálcio é importante apenas na fase aguda, sendo prescindível nas fases tardias.
As exigências nutricionais para ablativo e não mieloablativo são as mesmas.
A nutrição parenteral total é indicada sempre antes da nutrição enteral.
O TMO autólogo não indica uso da nutrição enteral, apenas o alogênico com mucosite.
A linfocitose é definida por uma contagem absoluta de linfócitos de mais de 5000/ uL e possui entre as causas mais comuns as infecções virais. No tocante ao seu diagnóstico diferencia, deve-se considerar também
sarcoidose
endocardite
tuberculose
neutropenia
As alterações hematológicas das hepatopatias crônicas são acompanhadas por anemia levemente macrocítica, com presença de células-alvo pelo aumento do colesterol de membrana. A hepatite viral, por sua vez, também se relaciona com:
poliflobulia
anemia aplástica
reações leucemoides.
aumento de fibrinólise