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Questões de Concurso sobre Hematologia
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A respeito da Heterozigose para hemoglobina S, assinale a alternativa correta.
A
Podem apresentar evolução clínica grave ou moderada, dependendo da mutação de β-talassemia envolvida.
B
Em razão de níveis de hemoglobina mais elevados e maior viscosidade sanguínea, algumas complicações, como as oftalmológicas e as osteonecroses de cabeça femoral, são mais frequentes.
C
Há ausência de HbA, predominando a produção de HbS acompanhada da produção de quantidades normais de HbA2 (em geral, ao redor de 2,5%), e aumento variável de HbF.
D
Geralmente resultante da herança de um gene anormal do pai e de um gene anormal da mãe, corresponde à forma mais grave das síndromes falciformes.
E
Os heterozigotos AS não apresentam nenhuma anormalidade hematológica significativa, embora, muito raramente, possa ser observado algum eritrócito falcizado no esfregaço de sangue periférico.
Você foi convidado para ser o médico responsável pelo banco de sangue, ligado a hemorrede, que vai ser aberto em uma cidade do interior do estado. Uma das suas funções nesse momento é escrever os critérios de qualidade dos hemocomponentes coletados no local. Nesse sentido, qual dos textos a seguir se adequa corretamente ao que deve ser registrado no protocolo elaborado por você?
A
Os serviços de hemoterapia deverão realizar o controle de qualidade sistemático de todos os tipos de hemocomponentes que produzirem, sendo que: o controle de qualidade dos concentrados de hemácias e dos concentrados de plaquetas deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).
B
Os serviços de hemoterapia deverão realizar o controle de qualidade sistemático de todos os tipos de hemocomponentes que produzirem, sendo que: o controle microbiológico deve ocorrer todos os dias em ao menos 10% dos concentrados de hemácias e dos concentrados de plaquetas coletados.
C
O teor de hemoglobina dos concentrados de hemácias deve ser maior que 68 g/dl, sendo que: o controle deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).
D
Os concentrados de plaquetas coletados não devem apresentar swirling, grumos nem ter contaminação de hemácias, sendo que: o controle de qualidade deles deve ser realizado em, pelo menos, 5% da produção ou 20 unidades por mês (o que for maior).
E
O teor de hemoglobina dos concentrados de hemácias deve ser maior que 72 g/dl, sendo que: o controle deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).
A respeito do transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) na anemia falciforme, assinale a alternativa correta.
A
O transplante que melhor tem resultados em anemia falciforme é o haploidêntico com sólidas bases do seu uso nessa doença.
B
O único tratamento curativo da anemia falciforme é o TCTH, sendo indicado em 90% dos pacientes com a doença, porém possui taxas de cura medianas.
C
Acidente vascular cerebral na infância é uma das indicações de se realizar TCTH em anemia falciforme.
D
Tem se mostrado viável que o doador de medula óssea com mais de 60 anos de idade apresente desfechos melhores na anemia falciforme.
E
O advento de novos regimes de condicionamento do TCTH tem aumentado a incidência de complicações graves na anemia falciforme e isso demonstra que ainda há muito a aprender sobre esse tratamento nessa doença.
Sob a denominação de granulócitos, incluem-se os três tipos de leucócitos que, no estágio maduro, contêm grânulos específicos no citoplasma: neutrófilos, eosinófilos e basófilos. A respeito da produção, dinâmica e função dos granulócitos, assinale a alternativa INCORRETA.
A
Os neutrófilos circulantes são células esféricas desprovidas de movimentação ativa expressiva. No entanto, nas proximidades de uma lesão inflamatória, eles aderem à parede endotelial, deixam os vasos sanguíneos e movimentam-se ativamente em direção ao foco inflamatório.
B
Os eosinófilos têm uma atividade pró-inflamatória e citotóxica considerável, participando da reação e da patogênese de numerosas doenças alérgicas, parasitárias e neoplásicas.
C
Basófilos são os granulócitos mais escassos do sangue e caracterizam-se pela presença de grandes grânulos metacromáticos, que são ricos em histamina e serotonina. Eles são a principal fonte de histamina em circulação.
D
A célula mais imatura da linhagem granulocítica, que é morfologicamente identificável, é conhecida como mieloblasto. Na sequência de maturação, os mieloblastos são seguidos pelos promielócitos, mielócitos, metamielócitos e neutrófilos maduros (segmentados ou bastonetes).
E
Eosinófilos e neutrófilos têm origens e funções semelhantes. No entanto, enquanto os neutrófilos acumulam-se rapidamente em focos de infecção fúngica, os eosinófilos são atraídos para tecidos em que há invasão por bactérias.
Paciente de 29 anos, masculino, natural do interior de Santa Catarina, com déficit de aprendizado e úlceras de repetição em membros inferiores há 14 anos, com recidivas e melhora parcial ao tratamento tópico. Desde 2022 (há 03 anos), apresenta lesão vegetante crônica em perna direita. Evoluiu, concomitantemente, com perda visual até amaurose bilateral, mantendo percepção luminosa, além de tetraparesia, arreflexia, ataxia e oftalmoplegia com nistagmo. Exames afastaram causas vasculares, infecciosas, reumatológicas e metabólicas. A retinografia evidenciou achados compatíveis com albinismo ocular, e o exame dermatológico mostrou hipopigmentação cutânea e cabelos acinzentados com biópsia revelando infiltrado linfoplasmocitário. O sangue periférico demonstrou neutrófilos e linfócitos com granulações citoplasmáticas gigantes. O hematologista olhou a lâmina e, pensando ser um caso raro, sugeriu realização de um painel de imunodeficiências hereditárias. O profissional, ao sugerir esse exame para confirmar o diagnóstico, espera encontrar
A
mutações no gene ITGB3.
B
mutações no gene ITGA2B.
C
mutações no gene LYST.
D
mutação no gene STAT3.
E
mutações em um gene do cromossomo X.
Após um questionário sobre sangramentos realizados com o paciente, a avaliação da hemostasia secundária em pacientes com sangramento deve sempre ser iniciada por dois testes. Quais são esses testes?
A
Tempo de Protrombina e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada.
B
Dosagem de B12 e Dosagem de folato.
C
Contagem de plaquetas e Dosagem de fibrinogênio.
D
Dosagem de fibrinogênio e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada.
E
Agregometria plaquetária e Tempo de Protrombina.
Homem de 57 anos, usuário de hemodiálise por cateter venoso central, apresenta febre há 10 dias, perda ponderal, sopro cardíaco novo e dois episódios de bacteremia por Staphylococcus aureus sensível à meticilina, isolado em hemoculturas colhidas com intervalo de 48 horas. O próximo passo diagnóstico mais adequado, segundo recomendações atuais, é:
A
Solicitar ecocardiograma transesofágico, independentemente do transtorácico.
B
Iniciar antibiótico por 14 dias e observar evolução clínica.
C
Solicitar ecocardiograma transtorácico isoladamente.
D
Repetir hemoculturas após término do antibiótico.
E
Solicitar PET-CT como exame inicial.
Analise as afirmativas abaixo sobre a diferenciação da eosinofilia:
I.A Eosinofilia Primária (Clonal) associada ao rearranjo FIP1L1-PDGFRA é uma leucemia eosinofílica crônica que responde dramaticamente ao Imatinibe.
II.A Eosinofilia Secundária (Reativa), a causa mais comum, é mediada pela produção de Interleucina-5 (IL-5) em resposta a infecções helmínticas ou alergias.
III.A Síndrome Hipereosinofílica (SHE) é definida pela contagem de eosinófilos > 1,5 x 10?/L, sendo o dano a órgãos-alvo um critério opcional se a contagem for muito elevada.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
A
I, II e III.
B
II e III.
C
I e II.
D
I e III.
Em qual condição hereditária a deficiência primária envolve defeitos nas interações verticais do citoesqueleto da hemácia, mais comumente por mutações na Anquirina ou Banda 3, levando à perda de área de superfície da membrana e formação de esferócitos?
A
Deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6P.
B
Eliptocitose Hereditária (EE).
C
Esferocitose Hereditária (EH).
D
Estomatocitose Hereditária (Hidrocitose).
Acerca da interpretação de parâmetros hematológicos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
(__)O Índice de Produção Reticulocitária (IPR) corrigido para 0,5 indica uma resposta medular adequada diante de uma anemia com hematócrito de 25%.
(__)A presença de macro-ovalócitos e neutrófilos hipersegmentados no esfregaço periférico é um achado específico, mas secundário, se o VCM (Volume Corpuscular Médio) estiver normal (90 fL).
(__)Um RDW (Red Cell Distribution Width) elevado com VCM normal pode ser o primeiro indicador de anemia ferropriva incipiente, precedendo a microcitose.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
A
V, V, F.
B
F, V, F.
C
V, F, V.
D
F, F, V.
As anemias constituem um grupo heterogêneo de condições clínicas caracterizadas pela redução da hemoglobina ou do hematócrito, podendo resultar de deficiência nutricional, perdas sanguíneas, alterações na produção ou aumento da destruição de hemácias. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
(__)A anemia ferropriva em adultos raramente apresenta repercussões cardiovasculares ou hemodinâmicas significativas, não sendo relevante para avaliação angiológica.
(__)Anemias microcíticas são típicas de deficiência de ferro e talassemias, enquanto as macrocíticas indicam geralmente deficiência de vitamina B12 ou folato.
(__)A anemia aplástica é caracterizada por hemoglobina normal, mas aumento compensatório da produção de reticulócitos na medula óssea.
(__)Hemólises intravasculares crônicas podem provocar alterações endoteliais e aumento do risco trombótico, sendo um ponto relevante para avaliação vascular.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
A
F, V, V, F.
B
V, F, F, V.
C
F, V, F, V.
D
F, F, V, F.
Acerca das anemias por insuficiência medular, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
(__)A Anemia de Fanconi (AF) é uma síndrome de falência medular hereditária confirmada pelo teste de instabilidade cromossômica com Diepoxibutano (DEB).
(__)O tratamento de primeira linha para pacientes jovens (< 50 anos) com Anemia Aplásica Severa (AAS) e doador aparentado HLA-compatível é o Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH) alogênico.
(__)A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) e a AAS são distúrbios distintos que nunca coexistem, pois a HPN é uma doença hemolítica e a AAS é de falência medular.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
A
F, F, V.
B
F, V, V.
C
V, V, F.
D
V, F, V.
Qual é o mecanismo fisiopatológico central, além da deficiência de Eritropoietina (EPO), que causa a "deficiência funcional de ferro" na anemia da Doença Renal Crônica (DRC)?
A
A uremia causa uma supressão direta e irreversível da síntese de transferrina pelo fígado.
B
As toxinas urêmicas inibem diretamente a enzima ferroquelatase na mitocôndria eritroide, impedindo a incorporação do ferro ao protoporfirina IX.
C
A perda de ferro durante o procedimento de hemodiálise excede a capacidade de absorção intestinal, levando a uma deficiência absoluta universal.
D
O estado inflamatório crônico da DRC e a redução do clearance renal aumentam os níveis de hepcidina, que bloqueia a liberação de ferro dos macrófagos.
Criança de 5 anos apresenta fadiga e palidez. Hemograma mostra Hb 9 g/dL, VCM 72 fL, leucócitos normais e plaquetas normais. Sobre o caso, assinale CORRETAMENTE o diagnóstico inicial:
A
Leucemia aguda, caracterizada por leucocitose e blastos.
B
Trombocitopenia imune, caracterizada por plaquetas baixas.
C
Anemia microcítica, sugestiva de deficiência de ferro.
D
Anemia megaloblástica, caracterizada por VCM elevado.
E
Aplasia medular, caracterizada por pancitopenia.
Criança de 4 anos apresenta trombocitopenia grave (plaquetas 8.000/mm³) e sangramento mucoso. Nesse caso, a alternativa que indica a transfusional CORRETAMENTE adequada é:
A
Transfusão de concentrado de plaquetas, calculando 10 mL/kg, para prevenir hemorragias graves.
B
Transfusão de concentrado de hemácias, calculando 10 mL/kg, para corrigir trombocitopenia.
C
Transfusão de plasma fresco congelado, calculando 10 mL/kg, para corrigir trombocitopenia.
D
Transfusão de albumina, calculando 1 g/kg, para corrigir trombocitopenia.
E
Transfusão de crioprecipitado, calculando 1 unidade/10 kg, para corrigir trombocitopenia.
A leucemia mieloide aguda, uma vez diagnosticada, pode apresentar fatores associados que influem positivamente ou não no prognóstico do doente. Na identificação desses fatores prognósticos, ele será considerado desfavorável quando houver:
A
mutação NPM
B
idade de até 60 anos
C
deleções dos cromossomos 5 ou 7
D
resposta medular à indução de remissão < 5%
A homeostase intracelular do ferro ocorre através de um sistema regulatório que permite às células ajustar rapidamente a concentração do ferro plasmático. Em relação a esses mecanismos, pode-se afirmar que a:
A
IRP1 é uma forma menos ativa de aconitase do que a IRP2
B
IRP2 diminui a captação do ferro e aumenta o seu sequestro
C
IRP1 regula a expressão pós-transcripcional dos genes do metabolismo do ferro
D
IRP1 e IRP2 são estruturas localizadas nas regiões traduzidas do mRNA da ferritina
A disceratose congênita é uma condição rara e progressiva suspeitada a partir da observação da tríade clássica formada por pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoplasia oral. Já entre os testes diagnósticos, destaca-se a necessidade de realização do (a):
A
quantificação sérica de ADA
B
teste da quebra cromossômica
C
análise quantitativa do comprimento dos telômeros
D
análise por citometria de fluxo da parada em fase G2
A lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão é uma síndrome aguda de desconforto respiratório que ocorre nas primeiras 6 horas após a transfusão e é caracterizada pela presença de:
A
dor pleurítica
B
reação anafilática
C
edema pulmonar não cardiogênico
D
tromboembolismo pulmonar maciço
Considerando os condicionamentos do transplante de medula óssea, assinale a alternativa INCORRETA.
A
O condicionamento da Leucemia Linfóide Aguda (LLA) é ciclofosfamida e radioterapia de corpo inteiro.
B
O condicionamento das aplasias, em geral, é baseado no uso da fludarabina e de maior carga imunossupressiva.
C
Um dos protocolos mais usados no condicionamento dos linfomas não Hodgkin denomina-se BEAM.
D
Os condicionamentos dos TMO haploidênticos são de intensidade reduzida.
E
A ciclofosfamida pós-transplante tem sido usada tanto nas modalidades de TMO haploidêntico quanto nos TMO aparentados, mostrando resultados melhores.
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