Questões de Concurso sobre Neuropediatria

 
 
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A encefalite límbica é uma condição clínica significativa na neuropediatria, qual das seguintes opções é correta em termos de diagnóstico, tratamento e diagnóstico diferencial?


A

A encefalite límbica é primariamente causada por infecções virais e muitas vezes é diagnosticada por ressonância magnética, que pode revelar lesões hiperintensas nos lobos temporais, mas não requer análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) para confirmação.


B

Lesões bilaterais no córtex frontal são características típicas da encefalite límbica, e a presença de crises epilépticas focalizadas é incomum neste tipo de encefalite.


C

O tratamento de primeira linha para encefalite límbica envolve o uso de corticosteroides em doses altas como único tratamento, e a introdução de antivirais é reservada para casos de encefalite viral confirmada.


D

O diagnóstico diferencial da encefalite límbica deve incluir condições como síndrome de Hashimoto e encefalopatia autoimune, sendo essencial a realização de exames sorológicos para anticorpos em casos suspeitos de encefalite autoimune.


E

A encefalite límbica é frequentemente uma condição idiopática em crianças e, portanto, não requer investigação adicional, já que a maioria dos casos se resolve espontaneamente sem intervenção médica.

A doença de Wilson é uma desordem metabólica hereditária caracterizada pelo acúmulo de cobre nos tecidos, levando a uma variedade de manifestações clínicas, incluindo aquelas de natureza neurológica e psiquiátrica. Considerando a importância do reconhecimento precoce das manifestações clínicas e dos métodos de diagnóstico na prática da neuropediatria, além do tratamento inicial adequado. Analise as seguintes afirmativas:


I.Anel de Kayser-Fleisher (biomicroscopia por lâmpada de fenda) presente.

II.Cobre hepático quantitativo aumentado.

III.Ceruloplasmina sérica (por nefelometria) diminuída.

IV.Sintomas neuropsiquiátricos sugestivos.


Faz(em) parte do Escore de Leipzig para diagnóstico da Doença de Wilson:


A

II, apenas.


B

I, II, III e IV.


C

I, III e IV, apenas.


D

II e III, apenas.


E

I e IV, apenas.

Uma menina de 10 anos é levada à consulta pela mãe, que está preocupada com a recente dificuldade da filha em manter o equilíbrio e a coordenação motora. Nos últimos meses, a criança começou a cair com frequência enquanto brincava na escola e tem se queixado de cãibras e uma sensação de formigamento nos pés.


Durante a consulta, a menina relata que, à noite, sente que seus pés "adormecem" e apresenta dificuldade para sentir o chão ao andar descalça. Ela também menciona que teve uma infecção viral há cerca de três meses, mas se recuperou bem. O exame físico revela fraqueza nas extremidades inferiores, com reflexos diminuídos. A menina parece ter uma marcha instável, e o neurologista realiza uma avaliação física detalhada.


O médico solicita exames laboratoriais e decide realizar um eletromiograma (EMG) para investigar a causa dos sintomas.


Com base neste caso clínico, assinale a alternativa correta sobre as possíveis causas dos sintomas apresentados:


A

A história de infecção viral prévia, aliada aos sintomas neurológicos, pode sugerir a possibilidade de uma neuropatia secundária à infecção, uma condição que se desenvolve após doenças virais.


B

Em crianças, a fraqueza nos músculos proximais geralmente está associada a condições como miastenia gravis, que é caracterizada pelo rápido desencadeamento da fraqueza durante atividade.


C

A combinação de fraqueza nas extremidades inferiores, perda de reflexos e sensação de formigamento sugere uma possível doença desmielinizante, que é mais comum em crianças do que em adultos.


D

Os sintomas podem indicar uma condição muscular, como distrofia muscular, que normalmente se apresenta com fraqueza e dor muscular, mas sem comprometimento da função sensitiva.


E

A perda progressiva da sensação nas extremidades, juntamente com a instabilidade, geralmente é atribuída a causas genéticas, como síndromes de neuropatia hereditária, que devem ser investigadas com exames genéticos.

Sobre a Esclerose Múltipla (EM) de início pediátrico, assinale a alternativa correta.


A

Crianças com EM geralmente apresentam início insidioso, com evolução lentamente progressiva, semelhante ao tipo primário progressivo dos adultos.


B

A EM pediátrica é mais comum antes dos 5 anos e dificilmente apresenta recidivas nos primeiros anos de doença.


C

A presença de bandas oligoclonais no líquor e lesões desmielinizantes periventriculares são achados raros em crianças.


D

É caracterizada por alta atividade inflamatória inicial, com múltiplas recidivas e boa resposta a imunomoduladores como interferon-β e acetato de glatirâmer.


E

O diagnóstico é excluído caso haja envolvimento do nervo óptico e encefalopatia aguda no primeiro surto.

Sobre a miastenia gravis autoimune juvenil, assinale a alternativa correta.


A

O teste de estimulação repetitiva em eletromiografia é habitualmente negativo em crianças com anticorpos antirreceptores de acetilcolina (anti-AChR), sendo útil apenas nos casos com anticorpos anti-MuSK.


B

Crianças com miastenia gravis juvenil raramente apresentam sintomas bulbares, sendo a fraqueza distal o principal achado clínico.


C

O timoma é extremamente comum na forma juvenil da miastenia gravis, sendo considerado marcador diagnóstico precoce.


D

A piridostigmina é contraindicada em crianças, sendo substituída por imunossupressores como tratamento de primeira linha.


E

A presença de anticorpos anti-AChR é comum na forma autoimune juvenil e auxilia no diagnóstico.

Criança de 9 meses em acompanhamento devido episódios de espasmos breves intermitentes que acometem os membros e tronco. Trouxe eletroencefalograma solicitado na consulta anterior que evidenciava hipsarritmia. Qual é a principal hipótese diagnóstica?


A

Síndrome de West.


B

Epilepsia Mioclônica Juvenil.


C

Síndrome de Miller-Fischer.


D

Epilepsia do Lobo Temporal.

Um paciente masculino de de 9 anos é trazido ao consultório de neurologia pediátrica pela mãe devido a episódios de movimentos involuntários e posturas anormais. A mãe relata que esses episódios começaram há aproximadamente seis meses e ocorrem principalmente quando o menino tenta realizar tarefas, como escrever ou jogar videogame. Durante esses episódios, ele apresenta contrações musculares que forçam seus braços e mãos a se moverem em posições não intencionais, dificultando seu desempenho nas atividades diárias.


Não há relato de traumatismo craniano, infecções recentes ou doenças neurológicas na família. A história médica do menino é não significativa, e seu desenvolvimento foi normal até o início dos sintomas. Durante o exame físico, o neurologista observa que o menino tem hipertonacidade nos músculos afetados e que seus movimentos são exacerbados por situações de estresse ou fadiga.


O médico decide realizar uma investigação mais aprofundada, incluindo exames de imagem e avaliação laboratorial para determinar a causa dos sintomas.


Com base neste caso clínico, assinale a alternativa correta sobre a distonia e sua avaliação:


A

A distonia é frequentemente confundida com outras condições como síndrome de Tourette e paralisia cerebral, e como tal, a avaliação inicial deve priorizar a história familiar de doenças neuropsiquiátricas.


B

A distonia pode ser classificada como primária ou secundária; no entanto, a investigação laboratorial para distúrbios metabólicos ou toxinas ambientais é desnecessária na maioria dos casos pediátricos.


C

O manejo da distonia deve ser multidisciplinar e pode incluir intervenções farmacológicas com anticolinérgicos ou baclofeno, além de terapias de reabilitação como fisioterapia.


D

Os episódios de distonia são comumente exacerbados por fatores emocionais, e o tratamento inicial deve incluir o uso de antipsicóticos, que são eficazes para a maioria dos pacientes.


E

A biópsia muscular é um exame diagnóstico padrão para a distonia, pois ajuda a identificar alterações musculares que podem ser causadas por doenças neuromusculares subjacentes.

A melhor conduta, ante o quadro clinico e diagnóstico do caso clínico acima é:


A

Intubação orotraqueal.


B

Flumazenil.


C

Antibiótico.


D

Dobutamina em infusão contínua.


E

Epinefrina em bolus.

Os transtornos do neurodesenvolvimento caracterizam-se por déficits no desenvolvimento que acarretam prejuízos no funcionamento pessoal, social, acadêmico ou profissional, manifestando-se tipicamente no período inicial da vida. A precisão diagnóstica exige o domínio criterioso das diretrizes atuais, diferenciando manifestações nucleares de comorbidades ou diagnósticos diferenciais próximos. Acerca do Transtorno do Espectro Autista (TEA) e seus diagnósticos diferenciais conforme o DSM-5-TR, marque V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas.


(__)Para satisfazer o Critério A do diagnóstico de Transtorno do Espectro Autista, referente aos déficits persistentes na comunicação e interação social em múltiplos contextos, basta a comprovação clínica de dois dos três domínios fundamentais: reciprocidade socioemocional e desenvolvimento de relacionamentos, sendo os déficits em comportamentos não verbais opcionais para o fechamento deste critério específico.

(__)Indivíduos que apresentam déficits persistentes na comunicação social verbal e não verbal, com prejuízo funcional evidente, mas que nunca manifestaram padrões restritos e repetitivos de comportamento, interesses ou atividades, devem receber o diagnóstico de Transtorno do Espectro Autista Nível 1, especificando-se a ausência do componente comportamental repetitivo.

(__)O especificador "com catatonia" é aplicável ao Transtorno do Espectro Autista exclusivamente quando existe uma comorbidade psiquiátrica de eixo I diagnosticada, como esquizofrenia ou transtorno bipolar, não sendo permitido seu uso clínico como um especificador direto de um transtorno do neurodesenvolvimento isolado.

(__)Os sintomas diagnósticos do Transtorno do Espectro Autista devem estar presentes no período precoce do desenvolvimento, entretanto, podem não se tornar plenamente manifestos até que as demandas sociais excedam as capacidades limitadas do indivíduo, ou podem ser mascarados por estratégias aprendidas (camuflagem) posteriormente na vida.


Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:


A

F, F, F, V.


B

V, V, V, V.


C

V, F, F, F.


D

F, F, V, V.

Em relação à classificação dos distúrbios do sono em pediatria, assinale a alternativa correta:


A

As parassonias são causadas por hipoventilação central ou periférica.


B

Os distúrbios do ritmo circadiano se manifestam tipicamente por enurese noturna.


C

A narcolepsia infantil é classificada entre os distúrbios comportamentais.


D

As dissonias incluem alterações da iniciação e manutenção do sono.


E

A apneia do sono é uma manifestação típica de parassonia tipo NREM.

A síndrome de Landau-Kleffner é uma condição neurológica rara da infância, que pode cursar com regressão de habilidades de linguagem e, em alguns casos, manifestar-se em crianças com transtorno do espectro autista (TEA). Essa síndrome se caracteriza principalmente por:


A

Mutismo eletivo.


B

Afasia adquirida associada à epilepsia.


C

Seletividade alimentar.


D

Ecolalia persistente.

A migrânea (enxaqueca) é prevalente na população pediátrica. Assinale a alternativa CORRETA sobre as particularidades diagnósticas da migrânea sem aura em crianças segundo a ICHD-3.


A

A migrânea infantil manifesta-se exclusivamente por dor occipital contínua, sem sintomas autonômicos, devendo-se sempre solicitar TC de crânio para excluir tumor de fossa posterior.


B

Em crianças, os ataques de migrânea podem durar de 2 a 72 horas (duração menor que no adulto), a dor é frequentemente bilateral (frontotemporal) em vez de unilateral, e deve estar associada a náusea/vômitos e/ou fotofobia e fonofobia, piorando com atividade física habitual.


C

O diagnóstico exige obrigatoriamente a presença de aura visual típica antes da dor; se não houver aura, classifica-se como cefaleia tensional.


D

Para o diagnóstico, a cefaleia deve ser unilateral e pulsátil em 100% dos casos, assim como nos adultos, não sendo aceita a localização bilateral.

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) arterial isquêmico na infância difere do adulto em etiologia e apresentação. Assinale a alternativa CORRETA sobre os fatores de risco mais prevalentes nessa faixa etária.


A

O AVC na infância é um evento benigno que não requer investigação, pois a plasticidade cerebral garante recuperação completa sem tratamento em todos os casos.


B

A principal causa de AVC em crianças é a hipertensão arterial sistêmica não controlada e o diabetes mellitus tipo 2, refletindo a epidemia de obesidade.


C

A trombólise com rt-PA é o tratamento de escolha aprovado para todas as crianças, independentemente do tempo de ictus, devido à segurança vascular pediátrica.


D

As arteriopatias (como a Arteriopatia Cerebral Focal Transitória e a Dissecção Arterial) e as cardiopatias congênitas ou adquiridas representam as causas mais frequentes de AVC isquêmico em crianças saudáveis ou com comorbidades, superando a aterosclerose que é típica de adultos.

O termo Atraso Global do Desenvolvimento (AGD) é uma categoria diagnóstica temporária utilizada na primeira infância. Acerca da definição e critérios diagnósticos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:


(__) O diagnóstico de AGD é reservado para crianças menores de 5 anos que não atingem os marcos do desenvolvimento esperados em dois ou mais domínios do funcionamento adaptativo (motor, linguagem, cognitivo, social/pessoal, vida diária), sendo incapazes de realizar testes de inteligência padronizados.

(__) O AGD é sinônimo definitivo de Deficiência Intelectual, não havendo necessidade de reavaliação após os 5 anos, pois o prognóstico cognitivo é invariavelmente reservado.

(__) A investigação etiológica do AGD inclui, conforme diretrizes, a realização de Microarray Cromossômico (CMA) como teste de primeira linha para causas genéticas não sindrômicas óbvias.

(__) O AGD é sempre causado por privação ambiental, dispensando investigação de erros inatos do metabolismo ou neuroimagem se a criança frequentar creche.


Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:


A

V, V, F, F.


B

V, F, F, V.


C

F, F, V, V.


D

V, F, V, F.

Lactente de 5 meses apresentando espasmos em flexão agrupados ao despertar, perda de marcos do desenvolvimento já adquiridos e irritabilidade.


Eletroencefalograma mostra padrão de hipsarritmia. Assinale a alternativa que indica a melhor conduta inicial:


A

Carbamazepina.


B

ACTH ou Vigabatrina.


C

Ácido valproico.


D

Topiramato.


E

Diazepam.

Um recém-nascido a termo apresenta ao exame físico assimetria facial, com desvio da comissura labial para a direita e dificuldade em sugar e mamar. A mãe relata parto vaginal prolongado com uso de fórceps. Qual dos seguintes nervos cranianos é mais provavelmente afetado nesse caso, explicando os achados clínicos?


A

Nervo oculomotor (III).


B

Nervo trigêmeo (V).


C

Nervo facial (VII).


D

Nervo glossofaríngeo (IX).


E

Nervo hipoglosso (XII).

Um menino de 5 anos, diagnosticado com paralisia cerebral do tipo diplégica espástica, apresenta bom controle de tronco e consegue sentar-se sem apoio. Ele se desloca em ambientes internos com o auxílio de um andador posterior, mas necessita de cadeira de rodas para longas distâncias e em espaços externos. O exame mostra hipertonia predominante em membros inferiores e marcha em tesoura com equino leve. Com base nessas informações, assinale a alternativa correta quanto à classificação funcional e ao prognóstico de marcha.


A

O menino corresponde ao nível GMFCS III, e há potencial para marcha funcional independente em todos os ambientes com o tratamento da espasticidade.


B

O paciente corresponde ao nível GMFCS II, e a marcha comunitária é esperada sem necessidade de dispositivos de apoio.


C

O paciente corresponde ao nível GMFCS III, e a marcha funcional é possível com dispositivos auxiliares em ambientes internos, mas a locomoção em longas distâncias depende de cadeira de rodas.


D

O paciente corresponde ao nível GMFCS IV, e a locomoção independente é improvável mesmo com dispositivos auxiliares.


E

O paciente corresponde ao nível GMFCS V, e não apresenta potencial para sentar-se sem apoio.

Considerando uma criança com queixa de cefaleia, que se suspeita de pseudotumor cerebral, é correto afirmar:


A

Caracteriza‑se por hipertensão intracraniana e alargamento significativo do sistema ventricular.


B

Existe uma proteinorraquia importante já nas fases iniciais.


C

Possui causas variadas, como distúrbios metabólicos, doença de Addison, medicamentos e traumatismo cranioencefálico.


D

É, na maioria das vezes, assintomático, e o tratamento padrão é o uso de acetozolamida e corticoides.

O aumento da sobrevida e da prevalência das afecções crônicas trouxe maior risco para as alterações no desenvolvimento neuropsicomotor.


A avaliação é feita de acordo com cada marco do desenvolvimento e com a faixa etária em que no estágio de 2 a 4 meses:


A

O padrão motor da criança ainda é imaturo, e observa-se predominância do tônus flexor dos membros associados a uma hipotonia axial, uma preensão palmar reflexa e o reflexo de sucção, presentes em todos os recém-nascidos a termo, sendo considerados fisiológicos nos primeiros meses de vida.


B

Os reflexos primitivos vão desaparecendo para dar lugar a um movimento mais intencional. Nesse momento o bebê deve ser capaz de manter a cabeça firme ao ser segurado pelo tronco, além de manter suas mãos abertas com mais frequência, e começa a estender a mão em direção ao que lhe interessa, embora ainda não seja capaz de agarrar o objeto.


C

A criança consegue sentar-se sozinha, sem ajuda ou com mínimo suporte de um adulto, e ficar um bom tempo sem cair para os lados ou para a frente. Percebe a forma e a textura das coisas, sendo capaz de levar pedaços de alimentos à boca.


D

A criança começa a desenvolver as habilidades de se arrastar e engatinhar na direção daquilo em que voluntariamente tem interesse e caminha com o apoio de um adulto, sustentando o corpo nas próprias pernas.


E

A aquisição mais relevante refere-se ao desenvolvimento da marcha, assume a posição ereta e se sustenta sobre seus pés e já prefere caminhar ereta, interagindo mais com o ambiente que a cerca.

Uma criança de 8 anos de idade, do sexo masculino, apresentou dor cervical que irradiava para membros superiores e que evoluiu rapidamente com déficit em membro superior direito. Foi identificada lesão tumoral intramedular na coluna cervical. Após cirurgia para ressecção, a lesão foi diagnosticada como hemangioblastoma.


A doença associada ao diagnóstico nesse caso clínico hipotético é a


A

hipomelanose de Ito.


B

síndrome de Von Hippel-Lindau.


C

esclerose tuberosa.


D

neurofibromatose tipo 1.


E

neurofibromatose tipo 2.

 
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