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Questões de Concurso sobre Neuropediatria
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Considerando pacientes adolescentes com sintomas sugestivos de esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO), qual das seguintes considerações diagnósticas é correta?
A
A eletrofisiologia, incluindo o estudo de potenciais evocados, não tem relevância diagnóstica em ambas as condições, mesmo que sintomas visuais sejam predominantes no quadro clínico.
B
A presença de lesões mielinizadas em áreas típicas da EM, como o corpo caloso e as áreas periventriculares, em associação com sintomas clínicos compatíveis, é fundamental para o diagnóstico diferencial, especialmente em comparação com a NMO.
C
A EM é caracterizada por manifestações ao longo do tempo, enquanto a NMO costuma apresentar sintomas mais agudos, sendo a análise do LCR um componente imprescindível para a confirmação de ambas as condições.
D
A presença de lesões cerebrais disseminadas em imagem por ressonância magnética (IRM) é um critério diagnóstico determinante para a esclerose múltipla, enquanto a NMO é confirmada unicamente pela identificação do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4) no líquido cefalorraquidiano (LCR).
E
A síndrome visual associada à NMO geralmente apresenta uma progressão mais lenta e menos severa do que os episódios visuais em pacientes com EM, sendo a identificação precoce de sinais de gravidade crucial para o manejo.
Uma criança de 10 anos apresenta cefaleia diária, de intensidade moderada a grave, em região difusa, associada a náuseas leves, fotofobia e irritabilidade. A dor piora ao final do dia e melhora parcialmente com analgésicos simples. A mãe relata que a criança passa longos períodos em frente a telas e apresenta dificuldade de concentração na escola. O exame neurológico e oftalmológico são normais.
Considerando a apresentação clínica, qual é a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta inicial mais adequada?
A
Cefaleia por abuso de analgésicos; suspender abruptamente todos os analgésicos e iniciar profilaxia preventiva com anticorpo monoclonal.
B
Enxaqueca crônica pediátrica; iniciar imediatamente triptano oral diário preventivo e solicitar neuroimagem de rotina.
C
Cefaleia tensional crônica episódica; orientar higiene do sono, limitar tempo de telas, manejo de estresse, fisioterapia e uso de analgésicos simples quando necessário.
D
Cefaleia secundária por hipertensão intracraniana idiopática; prescrever diurético osmótico imediatamente, mesmo sem papiledema.
E
Cefaleia por deficiência visual; prescrever óculos corretivos imediatamente e encaminhar para fisioterapia ocular.
Um menino de 4 anos apresenta histórico de hipotonia neonatal grave que dificultou a sucção e ganho de peso nos primeiros meses de vida. Atualmente, observa-se:
Hipotonia persistente, fraqueza muscular proximal, atraso motor leve.
Hipogonadismo: micropênis discreto, testículos não descidos.
Hipofagia seletiva evoluindo para hiperfagia com ganho ponderal acelerado.
Déficit cognitivo leve a moderado, dificuldades de atenção e controle de impulsos.
Distúrbios comportamentais: birras, compulsão alimentar e temperamento instável.
Exame físico: estatura abaixo da média, mãos e pés pequenos, escápulas ligeiramente triangulares.
Estudos genéticos revelam deleção no cromossomo 15q11-q13 paterno, confirmando o diagnóstico molecular.
Com base nos critérios clínicos e genéticos, qual das alternativas abaixo descreve corretamente o mecanismo etiológico mais comum da SPW?
A
Herança autossômica recessiva clássica, com mutações bialélicas em gene de imprinting materno.
B
Mutação pontual dominante no gene UBE3A materno, com expressão paterna compensatória normal
C
Mutações recessivas nos genes do hipotálamo que regulam somente a secreção de GH, sem impacto na função hipotalâmica geral.
D
Trissomia 15, levando a excesso de expressão de genes críticos na região 15q11-q13.
E
Deleção paterna na região 15q11-q13 ou disomia uniparental materna, resultando em falta de expressão dos genes paternos críticos.
Neonato, sexo feminino, apresenta adução e rotação interna de braço direito, com pronação do antebraço e dedos parcialmente fletidos. Qual é o diagnóstico mais provável?
A
Paralisa de Klumpke.
B
Lesão de nervo axilar.
C
Lesão de nervo ulnar.
D
Paralisia de Erb-Duchenne.
E
Lesão de nervo mediano.
A respeito dos tumores cerebrais na infância, assinale a opção incorreta.
A
O sucesso da ressecção cirúrgica depende da localização anatômica do tumor primário.
B
As lesões supratentoriais são as mais frequentes, correspondendo a até dois terços dos tumores cerebrais em crianças.
C
Os tumores cerebrais na infância podem apresentar efeitos de massa, particularmente em crianças maiores, com risco de hipertensão intracraniana.
D
Os tumores cerebrais na infância podem complicar no período pós-operatório com distúrbios do sódio, devendo o mesmo ser monitorado cuidadosamente no período.
Qual condição é relacionada à síndrome de moyamoya, justificando o screening para esta condição?
A
Neurofibromatose tipo 1.
B
Síndrome de Pendred.
C
Hipovitaminose B12.
D
Uso de anticonvulsivantes.
E
Mialgia.
Sobre tumores intramedulares, assinale a alternativa correta.
A
Região lombar é o local mais acometido.
B
Sintomas vesicais ocorrem precocemente.
C
Ependimomas devem ser tratados com quimioterapia.
D
Ganglioglioma é o tipo mais comum.
E
Cifoescoliose torácica está presente em até um terço dos pacientes.
Em uma criança com epilepsia refratária, a RM sem contraste mostra hipersinal cortical focal em FLAIR e espessamento giral. A equipe sugere adicionar sequência de alta resolução com saturação de gordura e cortes finos para avaliação de displasia cortical. Nesse caso, qual é a consideração técnica fundamental no protocolo pediátrico?
A
Evitar anestesia, priorizando sequências rápidas de baixa resolução.
B
Utilizar TR curto e TE longo para maximizar contraste T1.
C
Adaptar o tempo de sequência e a ordem de aquisição conforme idade e mielinização.
D
Evitar o uso de FLAIR em crianças pequenas.
E
Preferir imagens eco de gradiente a spin-eco.
Assinale a alternativa que apresenta corretamente as principais causas não traumáticas de coma agudo e subagudo, especialmente em crianças previamente hígidas:
A
A principal causa de coma em crianças hígidas é a falta de sono prolongada, que leva à perda de consciência temporária.
B
As neoplasias intracranianas representam a principal etiologia de coma agudo em crianças saudáveis.
C
Em crianças previamente hígidas, prevalecem as causas metabólicas e, dentre elas, as intoxicações exógenas.
D
O coma subagudo é raramente causado por infecções ou distúrbios metabólicos, predominando causas psicológicas.
E
Apenas doenças cardíacas provocam coma em crianças.
Distúrbios de sono são comuns na faixa etária pediátrica e são mais prevalentes em crianças com transtornos do neurodesenvolvimento. Quando não tratados, podem levar à exacerbação de condições neurológicas, problemas de comportamento e de humor. Analise os itens abaixo e assinale a alternativa correta.
I. O desenvolvimento dos estados de sono e vigília tem início na vida fetal e continua no período pós-natal.
II. A presença de distúrbios do sono em recém-nascidos, lactentes e crianças, relaciona-se com desfechos possivelmente ruins, em especial aqueles associados ao comportamento, humor e desempenho acadêmico.
III. Distúrbios de sono são condições frequentes, mas são, em geral, ainda mais prevalentes em crianças com distúrbio prévio do neurodesenvolvimento.
A
Apenas o item I está correto.
B
Apenas os itens I e II estão corretos.
C
Apenas os itens I e III estão corretos.
D
Apenas o item II está correto.
E
Todos os itens estão corretos.
Uma criança com transtorno do espectro autista (TEA) participa de um grupo terapêutico no Centro de Apoio Psicossocial Infanto Juvenil (CAPS-I) visando a integração comunitária. A mãe está sempre presente e tem notado resultados satisfatórios na evolução de sua filha.
Assinale a alternativa que apresenta correta e respectivamente o nível de prevenção e o nível de atenção do serviço apresentados no caso.
A
Nível de prevenção primária em um serviço de atenção secundária.
B
Nível de prevenção secundária em um serviço de atenção terciária.
C
Nível de prevenção terciária em um serviço de atenção secundária.
D
Nível de prevenção primária em um serviço de atenção terciária.
E
Nível de prevenção secundária em um serviço de atenção primária.
A __________________ é caracterizada por uma tríade: espasmos, hipsarritmia e parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. É o subtipo mais frequente de espasmos epilépticos, com início nos dois primeiros anos de vida, predominantemente no primeiro semestre do primeiro ano. No eletroencefalograma, a hipsarritmia é caracterizada por ondas lentas, de amplitude elevada a muito elevada, mescladas à atividade epileptiforme, variando em amplitude, duração, morfologia e localização.
Assinale a alternativa que preenche corretamente a lacuna do trecho acima.
A
síndrome de Dravet
B
síndrome de Lennox-Gastaut
C
síndrome dos espasmos epilépticos infantis
D
epilepsia mioclônica juvenil
A miopatia congênita com espinha rígida é mais comumente associada ao gene
A
RYR1.
B
DMD.
C
CAPN3.
D
SELENON.
E
DYSF.
Paciente de quatro anos de idade com quadro agudo de cefaleia, febre, irritabilidade e queda do estado geral foi submetido a punção liquórica, que evidenciou 2000 células (90% de neutrófilos), proteína de 150 mg/dl e glicose de 15 mg/dl.
A antibioticoterapia empírica dessa condição é realizada com
A
ampicilina e gentamicina.
B
ceftriaxona e vancomicina.
C
ampicilina e ceftriaxona.
D
meropenem e vancomicina.
E
rifampicina, isoniazida e pirazinamida.
Assinale a alternativa que corresponde a um medicamento cuja ação principal é a inibição da recaptação de noradrenalina e que é uma alternativa para o tratamento de transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) em crianças, adolescentes e adultos.
A
Lisdexanfetamina.
B
Atomoxetina.
C
Acetilcisteína.
D
Guanfacina.
E
Metilfenidato.
O fato de Pedro apresentar sinal de Lasègue positivo indica que ele não consegue andar com as pontas dos pés.
C
Certo
E
Errado
. Sobre os transtornos do sono na infância, marque a alternativa INCORRETA:
A
O sonambulismo está associado a episódios de paralisia do sono e alucinações hipnagógicas.
B
Distúrbios do ritmo circadiano podem ocorrer em adolescentes devido a alterações fisiológicas.
C
O manejo dos transtornos do sono pode incluir intervenções comportamentais e, em casos selecionados, farmacológicas.
D
A insônia comportamental da infância é frequentemente associada a dificuldade no estabelecimento de rotinas de sono.
Qual tipo de paralisia cerebral mais comum?
A
Espastica.
B
Discinética.
C
Ataxica.
D
Mista.
E
Nenhuma das anteriores.
A síndrome de Dravet é uma encefalopatia epiléptica do desenvolvimento, frequentemente associada a mutações genéticas e manifestações clínicas heterogêneas. Em relação à fisiopatologia, apresentação clínica e abordagem terapêutica da síndrome de Dravet, assinale a alternativa correta.
A
Está geralmente relacionada a mutações de ganho de função no gene SCN1A, que aumentam a excitabilidade dos interneurônios GABAérgicos, justificando o uso preferencial de bloqueadores de canal de sódio.
B
Embora inicialmente caracterizada por crises febris prolongadas no primeiro ano de vida, evolui com remissão completa das crises e recuperação do desenvolvimento neuropsicomotor até o final da infância.
C
O fenótipo clássico da síndrome inclui múltiplos tipos de crises, como mioclônicas, tônicas e atônicas, e costuma se agravar com o uso de anticonvulsivantes como carbamazepina e lamotrigina.
D
O diagnóstico é eminentemente clínico, não sendo necessária a realização de testes genéticos para confirmação, uma vez que o EEG e a neuroimagem geralmente são suficientes para o diagnóstico.
E
Em função do curso progressivo da doença e da ausência de terapias direcionadas, atualmente não se justifica considerar terapias como o canabidiol, dieta cetogênica ou moduladores alostéricos do receptor GABA como estratégias terapêuticas.
Um menino de 12 anos é levado ao consultório de neurologia pediátrica pelos pais que estão preocupados com a fraqueza nas pernas e o desenvolvimento de deformidades nos pés. A mãe relata que, nos últimos dois anos, o menino tem dificuldade para correr e frequentemente tropeça ou cai. Ele também apresenta dificuldade para subir escadas e, recentemente, começou a usar sapatos especiais para acomodar suas deformidades.
Ao realizar a anamnese, os pais mencionam que outros membros da família também tiveram problemas semelhantes, e seu tio materno foi diagnosticado com uma condição neuromuscular. Durante o exame físico, observa-se:
Força: Fraqueza leve nos músculos dos pés e tornozelos, com mais comprometimento na dorsiflexão.
Reflexos: Reflexos tendinosos profundos diminuídos nas pernas.
Deformidades: Diminuição da curvatura do arco plantar e pés em "cavo" (pé cavo), levando à dificuldade de marcha.
A condução do exame genético e histórico familiar sugere uma síndrome hereditária, corroborando a suspeita de CMT.
Qual é a característica mais distintiva da Doença de Charcot-Marie-Tooth que pode ajudar a diferenciá-la de outras neuropatias periféricas?
A
A prevalência em indivíduos do sexo feminino em comparação com os do sexo.
B
A ausência de reflexos tendinosos profundos apenas em membros inferiores.
C
Debilidade muscular que começa na infância e progride rapidamente.
D
A herança autossômica dominante com envolvimento simétrico das extremidades.
E
A presença de fasciculações musculares e atrofiamento localizado nos membros.
Gerar simulado