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Um paciente de 3 anos e com diagnóstico de Epilepsia Mioclônica Grave da infância – síndrome de Dravet – chega para o atendimento em seu ambulatório com relato de crises mioclônicas frequentes. Considerando a doença de base, qual a droga que deve ser EVITADA nessa situação?
Ácido valproico.
Clobazam.
Carbamazepina
Topiramato
Fenobarbital.
Um paciente de 11 meses está internado na unidade de terapia intensiva com insuficiência respiratória e se encontra em ventilação mecânica há 2 meses. Seu exame neurológico evidencia atrofia muscular intensa envolvendo musculatura torácica, proximal e distal dos membros e fasciculações. Considerando estas anormalidades no exame neurológico, localize a lesão.
Região subcortical frontoparietal bilateral.
Mesencéfalo.
Músculo
Ponta anterior da medula espinhal.
Junção neuromuscular.
Você está atendendo uma criança de 2 anos que está apresentando crise convulsiva tônico-clônica generalizada há 45 minutos e que não foi revertida após o tratamento venoso com diazepam (3 doses) e fenitoína (dose de ataque). Neste caso, o próximo passo terapêutico a ser dado é:
repetir o diazepam venoso.
iniciar midazolam em infusão contínua.
iniciar tiopental venoso.
aplicar midazolam intranasal.
iniciar quetamina venosa.
Entre os achados clínicos listados abaixo, aquele que pode indicar uma lesão motora central em uma criança de 6 meses é a presença de:
reflexo tônico-cervical assimétrico.
hipotonia.
preensão plantar.
reflexo de Landau.
sinal de Babinsky.
Crianças afetadas por essa doença devem ser examinadas regularmente por oftalmologista, principalmente para avaliação de glioma óptico.
Assinale a alternativa INCORRETA.
Os tocotaumatismos afetam sempre o neonato de forma transitória.
A asfixia perinatal é uma das causas mais comuns de convulsões neonatais.
A meningite neonatal tem associação com vasculites.
A hemorragia periventricular grau IV tem péssimo prognóstico.
Recém-nato a termo, de parto normal, com período expulsivo prolongado, apresenta deformidade craniana delimitada ao parietal esquerdo, de consistência firme. O RX não apresentou fratura, e a deformidade é de provável conteúdo líquido. A criança está normal do ponto de vista clínico.
Assinale o diagnóstico e a conduta adequados.
Kernicterus/ Iniciar foto preventiva pela probabilidade de encefalopatia por bilirrubina.
Crigler najar/Iniciar fenobarbital oral na dose de 3 mg/kg visando ao aumento da excreção de bilirrubina e diminuição do risco de danos ao cérebro.
Céfalo-hematoma/ Avisar aos pais que a criança pode ficar ictérica e deverá retornar para reavaliação ambulatorial.
Hematoma subdural / Drenar em ambiente cirúrgico com agulha fina e distante do centro da tumoração, visando à descompressão.
É critério obrigatório para o diagnóstico de convulsão febril:
inexistência de outras patologias do Sistema Nervoso Central.
Assinale a alternativa correta no tocante às síndromes epilépticas da infância.
A hipsiarritmia aparece com o uso do ACTH.
A vigabatrina pode ser utilizada nos espasmos infantis.
A carbamazepina é droga de escolha no tratamento da ausência típica.
O prognóstico habitual da síndrome de Lennox Gastaut é excelente.
Assinale a alternativa correta no tocante às síndromes epilépticas e álgicas em pediatria.
A ausência típica é tratada preferencialmente pela carbamazepina.
Não existe tratamento profilático para a enxaqueca em crianças.
O uso da hidantoína oral é indicado em convulsões parciais benignas primárias do lactente.
A convulsão febril pode ser tratada profilaticamente em condições especiais.
Dentre as drogas abaixo, qual a que NÃO faz parte do arsenal farmacológico para o tratamento da crise de enxaqueca na infância?
Você foi chamado para um parecer na UTI neonatal de uma criança com 4 dias de vida, nascida a termo, de parto cesáreo (indicado por sofrimento fetal agudo) com índice de Apgar 4 e 8. Apesar do desconforto respiratório que apresentou nas primeiras horas de vida, em 12 horas foi liberado para alojamento conjunto. Com 36 horas de vida, apresentou episódio convulsivo generalizado, com glicemia capilar normal e tratado com fenobarbital venoso. No momento, o paciente se apresenta sonolento, hipoativo, com redução global da motilidade espontânea, hipotonia com reflexos profundos preservados e reflexos primitivos ausentes.
Diante das inúmeras possibilidades diagnósticas, quais seriam os exames que você solicitaria para guiar seu raciocínio clinico inicial?
Gasometria, ureia, amônia, lactato, eletroencefalograma, ultrassonografia trans-fontanela e dosagem de ácidos orgânicos em urina.
Glicemia, ureia, amônia, lactato, eletroencefalograma, doppler transcraniano e triagem ampliada para erros inatos do metabolismo.
Gasometria, glicemia, amônia, lactato, piruvato e triagem ampliada para erros inatos do metabolismo.
Gasometria, glicemia, amônia, lactato, piruvato, eletroencefalograma, ultrassonografia transfontanela e triagem ampliada para erros inatos do metabolismo.
Um pré-escolar com diagnóstico de Síndrome de Lennox Gastaut está sendo discutido em uma sessão de neuropediatras. O colega que o assiste apresenta o caso e informa que já fez uso de inúmeras medicações anticonvulsivantes sem melhora clínica significativa.
Dentre os procedimentos abaixo, qual seria a melhor sugestão que poderíamos fornecer ao nosso colega?
Referenciá-lo a um centro especializado em cirurgia de epilepsia.
Administrar imunoglobulina humana por via intravenosa e reiniciar novo esquema medicamentoso.
Dentre as vacinas abaixo, qual a que pode causar, com maior frequência, encefalomielite aguda disseminada em nosso meio?
Em relação aos distúrbios convulsivos na infância, é correto afirmar que
o EEG deve ser sempre realizado imediatamente após a crise.
o achado clássico da ausência é a presença de complexos ponta onda 3Hz.
não se deve permitir que a criança durma após a crise.
a convulsão febril sempre deve ser tratada com fenobarbital.
Qual das características clínicas relacionadas abaixo NÃO faz parte da doença de Gilles de Tourette?
Em relação ao uso de fenitoína profilática no traumatismo de crânio, assinale a alternativa verdadeira.
Deve ser administrada a todos os pacientes com TCE grave.
Seu uso pode ser considerado entre aqueles pacientes com lacerações cerebrais extensas.
Nunca deve ser administrado profiláticamente, apenas para fins terapêuticos.
Pode ser administrado, mas não há necessidade de dose de ataque.
Marque a alternativa cuja afirmativa está correta.
A impregnação por bilirrubina é a causa da encefalomalacia periventricular.
A sequela extrapiramidal mais comum relacionada ao kernicterus é o tremor de repouso.
A diplegia espástica está relacionada principalmente à injúria parassagital do pós--termo.
A encefalopatia hipóxico isquêmica do recém-nato a termo é associada habitualmente à alteração em outros sistemas.
Quais dos sinais abaixo podem ser encontrados na amiotrofia espinal progressiva?