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Assinale a alternativa que apresenta qual é a sobrevida global de crianças submetidas ao transplante de células-tronco hematopoiética na leucemia mielóide crônica, quando se utilizam doadores aparentados idênticos e doadores não aparentados, respectivamente:
70 a 80% e 40 a 60%
10 a 20% e 10 a 20%
30 a 40% e 10 a 20%
90 a 100% e 80 a 90%
25 a 35% e 15 a 35%
Em relação ao transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) na leucemia mieloide crônica (LMC), analise as afirmativas abaixo:
I. O TCTH com altas doses de quimioterapia era o tratamento de escolha, nos anos 90, para pacientes com diagnóstico de LMC em primeira fase crônica, notadamente em pacientes jovens com doador HLA totalmente compatível, aparentado ou não.
II. Houve uma queda do número de TCTH para LMC em primeira fase crônica, a partir de 2000, com a introdução do mesilato de imatinibe.
III. A indicação de transplantes em crise blástica, durante este período, manteve-se estável, com aumento das indicações em segunda fase crônica e/ou em fase avançada da doença.
Assinale a alternativa correta:
Apenas a afirmativa I está correta
Apenas a afirmativa II está correta
Apenas a afirmativa III está correta
Apenas as afirmativas II, III estão corretas
As afirmativas I, II e III estão corretas
Em relação à anemia falciforme (AF), assinale a alternativa incorreta:
É uma doença monogênica pouco frequente no Brasil, ocorrendo, predominantemente, entre afrodescendentes
Distribui-se de forma heterogênea, sendo mais frequente nos estados do norte e nordeste
De acordo com o Ministério da Saúde, cerca de 4% da população brasileira e 6% a 10% dos afrodescendentes são portadores do traço falciforme (HbAS)
Dados do Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) apontam que o estado da Bahia reúne o maior número de pacientes, com uma relação de 1:650 nascidos-vivos com doenças falciformes (DF) e 1:17com o traço; ele é seguido pelo estado do Rio de Janeiro, onde esta relação é de 1:1.200 para a doença e 1:21 para o traço falciforme; e por Minas Gerais, com uma proporção de 1:1.400 com a DF e de 1:23 com o traço
Com base nesses números, calcula-se que nasçam anualmente 3.500 crianças com DF e 200.000 com o traço, e que existam de 20 a 30.000 portadores da DF no país
Em relação à disceratose congênita, assinale a alternativa incorreta:
É uma causa de aplasia medular hereditária e comum
É caracterizada por anormalidades muco-cutâneas (tríade de distrofia ungueal, hiperpigmentação reticular cutânea e leucoplasia mucosa), fibrose pulmonar, cirrose hepática e maior susceptibilidade ao desenvolvimento de tumores sólidos
É o protótipo da doença causada por encurtamento telomérico
As manifestações clínicas ocorrem nas primeiras duas décadas de vida e o aparecimento de pancitopenia de risco na presença de doador aparentado ou não aparentado compatível (10/10) tem indicação imediata de transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH)
Apesar de ser curativo para as complicações hematológicas desta doença, o TCTH não impede o aparecimento de fibrose pulmonar, hepática e o desenvolvimento de câncer
As indicações de Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH) em aplasia de medula óssea são bem estabelecidas. Sobre o assunto, analise as afirmativas abaixo:
I. Doador aparentado HLA idêntico A. (Grau de recomendação A / nível de evidência 1C)
II. Anemia aplástica moderada. (Grau de recomendação A / nível de evidência 1C)
III. Preferencialmente em pacientes com menos de 40 anos e com performance status ≥ 90%. (Grau de recomendação A - nível de evidência 1C)
IV. Imunoprofilaxia (metotrexato e ciclosporina). (Grau de recomendação B - nível de evidência 2C)
Assinale a alternativa correta.
Apenas a afirmativa I está correta
Apenas a afirmativa II está correta
Apenas as afirmativas I, III e IV estão corretas
Apenas as afirmativas I, II e III estão corretas
As afirmativas I, II, III e IV estão corretas
É sabido que o transplante de medula óssea (TMO) alogênico constitui-se na única opção curativa em pacientes com hemoglobinopatias. Sobre esse assunto, assinale a alternativa incorreta.
O uso desta modalidade terapêutica no tratamento da talassemia foi extensivamente empregado na Itália, tendo em vista a alta incidência da doença naquela região
Quanto à anemia falciforme, os dados ainda são restritos, porém em nítido processo de expansão
Fica claro que em um país onde nascem em torno de 3.500.000 crianças com doenças falciformes ao ano, a abordagem e o peso das diferentes estratégias terapêuticas precisam ser considerados de forma diferencial
O uso crônico de hidroxiureia, apesar de ter beneficiado um número importante de pacientes, tem suas indicações, toxicidades e limitações
O TMO deve ser encarado como opção terapêutica também com indicações, toxicidades e limitações próprias
Em relação ao diagnóstico diferencial entre doença do enxerto contra o hospedeiro aguda (DECH-a) e crônica (DECH-c) após transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH), assinale a alternativa correta:
O tempo de aparecimento dos sintomas após o TCTH na DECH-a clássica é > 100 dias
O tempo de aparecimento dos sintomas após o TCTH na DECH-c clássica é > 100 dias
Não há limite de tempo específico para o aparecimento dos sintomas após o TCTH na DECH-c clássica
O tempo de aparecimento dos sintomas após o TCTH na DECH-a persistente, recorrente ou de aparecimento tardio é
O tempo de aparecimento dos sintomas após o TCTH na DECH-c clássica é < 100 dias
Assinale a alternativa que apresenta quais seriam as indicações para a fotoaférese extracorpórea (FEC) na doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-c):
Resposta satisfatória à imunossupressão (em particular corticoides)
Toxicidade à imunossupressão
Necessidade de retirar lentamente a imunossupressão por alto risco de recaída da doença de base
Piora significativa do escore cutâneo (25%) no grupo com FEC e diminuição importante da taxa de pacientes com redução 50% na dose de prednisona quando comparado ao grupo só com imunossupressão oral
As evidências para o uso da FEC no tratamento da DECH-c consistem exclusivamente na utilização em pacientes sem doença esteroide-refratária ou esteroide- dependente
As leucemias que recidivam após o transplante de células-tronco alogênicas podem, às vezes, ser controladas pelo mecanismo imune chamado efeito enxerto versus leucemia; assinale-o.
Novo ciclo de quimioterápicos, efeito de potencializar as células do enxerto e destruir as células neoplásicas.
Infusão adicional de linfócitos do mesmo doador alogênico; os linfócitos T do doador destroem as células leucêmicas.
Infusão adicional de linfócitos do mesmo doador alogênico; os linfócitos B do doador destroem as células leucêmicas.
Novo ciclo de quimioterápicos, associado à pulsoterapia de corticoides, com objetivo de potencializar as células do enxerto e destruir as células neoplásicas.
“A síndrome mielodisplásica consiste em um grupo heterogêneo de distúrbios advindos da medula óssea caracterizado por crescimento displásico de progenitores hematopoiéticos, medula óssea hipercelular com citopenia periférica e tendência a evoluir para LMA.” O melhor tratamento indicado para pacientes jovens e sadios com diagnóstico de síndrome mielodisplásica é:
Quimioterapia.
Transplante autólogo.
Transplante alogênico de um doador irmão com HLA idêntico.
Transplante alogênico de um doador não aparentado compatível com a relação HLA.
Nos transplantes alogênicos, a doença do enxerto versus hospedeiro aguda manifesta-se, geralmente, em cem dias. Os sinais e sintomas considerados mais comuns apresentados na doença do enxerto versus hospedeiro aguda são:
Cutâneos, gastrointestinais e hepáticos.
Hepáticos e de insuficiência renal aguda.
De insuficiência respiratória aguda, anasarca e hipotensão.
De insuficiência respiratória aguda e rebaixamento de nível de consciência.
TMO do tipo alogênico envolve a transferência de células-tronco de um doador para outra pessoa. TMO autólogo infunde as células hematopoiéticas do próprio paciente para restabelecer a função da medula óssea. Podemos afirmar que no TMO do tipo alogênico singênico, doador e receptor:
São gêmeos fraternos.
São irmãos não gêmeos.
Não apresentam parentesco.
São gêmeos geneticamente idênticos.
Em relação a qual é a mínima avaliação que deve ser realizada em pacientes com síndrome mielodisplásica pré-TCTH (transplante de células- tronco hematopoiética), analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).
( ) Esfregaço do sangue periférico.
( ) Mielograma.
( ) Biópsia de medula óssea.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo
V, V, V
F, F, V
V, F, V
F, F, F
V, F, F
Em relação às precauções com os pacientes com Anemia de Fanconi (AF), analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).
( ) Estimulados a não fumar.
( ) Não ingerir bebidas alcoólicas.
( ) Manter uma boa higiene oral.
( ) Devem ser avaliados no mínimo a cada seis meses com o objetivo de detectar precocemente o carcinoma escamoso de cavidade oral.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.
F, F, F, F
F, F, V, V
V, F, V, V
F, V, F, V
V, V, V, V
Em relação às recomendações para transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) em pacientes adultos com leucemia linfoblástica aguda, analise as afirmativas abaixo, dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).
( ) Avaliação de fatores de risco ao diagnóstico.
( ) Exames rotineiros.
( ) Especial atenção para a caracterização da doença e avaliação do grupo de risco.
( ) Imunofenotipagem.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.
V, F, V, F
F, V, V, V
F, F, F, V
F, F, F, F
V, V, V, V
Analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F) sobre quais das seguintes ações devem ser tomadas ao primeiro sinal de reação transfusional:
( ) Suspender imediatamente a transfusão.
( ) Manter a via de infusão venosa com solução fisiológica 0,9%.
( ) Checar novamente a identificação do paciente e do hemocomponente transfundido.
( ) Enviar a bolsa envolvida com a reação e notificar o banco de sangue da reação transfusional.
Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.
V, F, F
F, F, F
F, V, F
V, V, F
V, V, V
Em relação aos sinais e sintomas da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-c) e sobre quais são as manifestações que são suficientes para estabelecer o diagnóstico, assinale a alternativa incorreta.
Na boca, placas hiperceratóticas
Na genitália, sinéquia e estenose da vagina
No trato gastrointestinal, estreitamento ou estenose do 1/3 inferior do esôfago
No Pulmão, bronquiolite obliterante
Nas articulações, endurecimento
A fotoaférese extracorpórea (FEC) é uma terapia celular imunomoduladora, na qual as células mononucleares são coletadas e irradiadas com ultravioleta A na presença de um fotossensibilizante- 8-metoxipsoraleno. Tem sido largamente utilizada como terapia de segunda linha para doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-c) muco-cutânea. Baseado neste contexto, assinale a alternativa incorreta sobre quais seriam as funções da FEC:
Apoptose dos linfócitos
Inibição da produção de citocinas inflamatórias
Aumento na produção de citocinas inflamatórias
Redução da estimulação de células T efetoras
Ativação de células T regulatórias
Uma das formas de tratamento da doença do enxerto versus hospedeiro é o uso de altas doses de corticosteroides por longo período que poderá acarretar complicações infecciosas, sendo as fúngicas as mais prevalentes. Considerando as infecções fúngicas nos pacientes em tratamento da doença do enxerto versus hospedeiro, qual o fungo mais comum?
Aspergillus.
Paracoccidioides.
Malassezia furfur.
Candida Albicans.
A doença do enxerto versus hospedeiro crônica, geralmente ocorre após cem dias do transplante e, ainda, tende a se desenvolver mais em pacientes idosos que também tiveram doença do enxerto versus hospedeiro aguda. São considerados sintomas indicativos de doença do enxerto versus hospedeiro crônica, EXCETO:
Sinusite crônica.
Erupções cutâneas.
Anormalidades renais.
Espessamento da pele semelhante à observada na esclerodermia.