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Analise as afirmativas abaixo sobre a Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN):
I.A HPN é causada por uma mutação somática no gene PIGA, localizado no cromossomo X, levando à deficiência de proteínas de ancoragem Glicosilfosfatidilinositol (GPI).
II.A trombose, principal causa de mortalidade na HPN, é primariamente mediada pela hemólise intravascular, que consome Óxido Nítrico (NO) e leva à disfunção endotelial e hipercoagulabilidade.
III.O diagnóstico é estabelecido pela Citometria de Fluxo, que deve analisar preferencialmente as hemácias para detecção de clones deficientes em CD59, pois os leucócitos não são afetados pela mutação PIGA.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
II e III.
I e II.
I, II e III.
I e III.
Na investigação laboratorial de uma gestante com suspeita de síndrome HELLP, o hemograma revelou anemia e plaquetopenia, sendo realizada também a análise microscópica do esfregaço de sangue periférico. Considerando as alterações hematológicas características dessa síndrome, um resultado que reforça a presença de hemólise microangiopática se baseia na presença de:
linfócitos reativos no sangue periférico
neutrófilos hipersegmentados no esfregaço
esquizócitos associados à plaquetopenia
macrocitose associada à trombocitose
A anemia é definida pela redução da concentração de hemoglobina no sangue, podendo estar associada à diminuição do hematócrito e da contagem de hemácias. Sobre o tema, analise as assertivas abaixo e assinale V, se verdadeiras, ou F, se falsas.
( ) Pacientes com deficiência de ferro devem ser orientados sobre fontes alimentares de ferro heme, incluindo carne vermelha, aves e peixes.
( ) A anemia por deficiência de vitamina B12 (cobalamina) é a causa mais prevalente de anemia no mundo.
( ) Na anemia falciforme, a hidroxiureia reduz a frequência de crises vaso-oclusivas e a necessidade de transfusões, além de aumentar os níveis de hemoglobina fetal.
( ) A eletroforese de hemoglobina é um exame útil na investigação de suspeita de talassemia.
A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:
F – V – F – V.
V – F – F – F.
V – F – V – V.
F – V – V – F.
De acordo com a Associação Americana de Bancos de Sangue (AABB), qual é o nível de plaquetas recomendado para transfusão profilática em pacientes submetidos a quimioterapia?
5 000/mm3.
10 000/mm3.
15 000/mm3.
20 000/mm3.
50 000/mm3.
A plasmaférese terapêutica (PT) é uma terapia extracorpórea que permite a remoção de patógenos do plasma. O papel da PT, em doenças imunomediadas e condições tóxicas, tem sido de interesse há décadas.
Em relação ao exposto, qual das alternativas a seguir se enquadra em recomendação categoria I pela ASFA – Sociedade Americana de Aférese?
Linfo-histiocitose hemofagocítica.
Pemphigus vulgaris severo.
Síndrome HELLP.
Insuficiência hepática aguda.
Envenenamento por cogumelos.
Uma manifestação hematológica característica de deficiência de vitamina B12 em lactentes é:
anemia hipocrômica microcítica associada a ferropenia.
anemia megaloblástica com presença de macrócitos no hemograma.
anemia normocítica associada a leucopenia isolada.
pancitopenia sem alteração nos índices hematimétricos.
hemólise intravascular com elevação de bilirrubinas indiretas.
Um paciente politraumatizado e com hemorragia maciça chega ao Pronto-Socorro e é imediatamente transfundido com três bolsas de concentrados de hemácias e três bolsas de plasma fresco congelado. Houve uma leve melhora da situação hemodinâmica do paciente, porém a hemorragia não foi controlada. Os exames colhidos após a transfusão de duas bolsas de concentrado de hemácias e duas bolsas de plasma mostraram os seguintes resultados: RNI/INR: 1,9; PTTa: 44 segundos (controle: 34 segundos); dosagem de fibrinogênio: 100 mg/dL; plaquetas: 110.000/µL.
A conduta hemoterápica a ser tomada é
parar a transfusão e infundir ácido tranexâmico em bolus.
continuar a transfundir hemácias e acrescentar transfusão de concentrados de plaquetas.
transfundir apenas plasma, 35 mL/kg de peso.
transfundir plasma e plaquetas.
continuar a transfundir hemácias e plasma e transfundir também crioprecipitado.
Paciente do sexo masculino, 25 anos, com diagnóstico de talassemia major, é transferido para seus cuidados após tratamento em outro estado por 8 meses. No exame inicial do banco de sangue, o paciente apresentou os seguintes resultados: Grupo A, RhD positivo e anticorpo anti-Jka.
Assinale a alternativa que apresenta a unidade de sangue provavelmente compatível com prova cruzada.
Grupo AB, RhD positivo, antígeno Jka negativo.
Grupo A, RhD negativo, antígeno Jka negativo.
Grupo O, RhD positivo, antígeno Jka positivo.
Grupo B, RhD negativo, antígeno Jka negativo.
Grupo AB, RhD negativo, antígeno Jka positivo.
Em relação às alterações hematológicas nas doenças do tecido conjuntivo, assinale a alternativa correta.
A anemia da doença crônica observada na artrite reumatoide não é proporcional à gravidade da doença.
Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico frequentemente apresentam linfocitose.
Pacientes com polimialgia reumática geralmente apresentam taxa de hemossedimentação e imunoglobulinas policlonais acentuadamente elevadas.
O anticoagulante lúpico geralmente favorece o excesso de hematomas e sangramentos.
A anemia da doença crônica nas doenças inflamatórias sistêmicas é devido à produção deficiente de ferro.
Jovem de 19 anos, triatleta, sofreu um acidente de bicicleta e desenvolveu celulite, que foi tratada com Bactrim®. Ainda tomando antibióticos, e durante uma viagem de carro para Campos do Jordão, desenvolveu febre, faringite e mal-estar. Procurou assistência médica e lá notou-se que ele tinha linfocitose significativa com alguns linfócitos atípicos.
Qual é a causa mais provável desta alteração nos linfócitos?
Reação medicamentosa.
Altitude superior a 1500 metros acima do nível do mar.
Mutação GATA2.
Infecção pelo vírus Epstein-Barr.
Linfoma não Hodgkin.
No sistema de hemovigilância para o receptor de doação de sangue, algumas reações transfusionais são consideradas sentinelas e podem ocorrer de forma imediata, como no caso de:
distúrbios metabólicos
contaminação bacteriana
reação hemolítica aguda não imune
hipotensão relacionada à transfusão
Assinale a alternativa que apresenta uma situação considerada pela ASFA (American Society for Apheresis), categoria I de indicação de aférese terapêutica.
Nefrite lúpica.
Esclerose lateral amiotrófica.
Psoríase.
Síndrome de Guillain-Barré.
Encefalite viral.
A síndrome de falência medular é um grupo de doenças causadas por dano à célula progenitora hematopoética (CTPH). Clinicamente, essas falências resultam em uma medula óssea hipoplástica e, no sangue periférico, em anemia, neutropenia ou trombocitopenia.
Com relação a esse tema, é correto afirmar que
em pacientes com diagnóstico de timoma, a incidência de desenvolvimento de aplasia pura de série vermelha é de 50%. Atualmente, preconiza-se a realização de timectomia nesses casos, sendo essa abordagem suficiente para o tratamento, não sendo necessário o uso de medicamentos imunossupressores.
a pesquisa de células GPI (glicofosfatidilinusitol) negativa para o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna deve ser realizada em todos os pacientes com suspeita de anemia aplástica adquirida.
o transplante de células progenitoras hematopoéticas (TCPH) autólogo é indicado como primeira linha de tratamento para todos os pacientes com diagnóstico de anemia aplástica adquirida grave ou muito grave.
androgênios são contraindicados em pacientes com anemia de Fanconi não submetidos a TCPH.
a neutropenia congênita grave é diagnosticada quando a contagem de leucócitos é inferior a 1000/μL, cronicamente. É importante realizar hemogramas seriados (2 vezes por semana durante 3 semanas) para exclusão de neutropenia idiopática.
A coagulopatia induzida pelo trauma (CIT) é a principal causa de óbito nas primeiras 24 horas após o trauma. Está relacionada ao tempo de internação, necessidade de horas após o trauma, bem como ao tempo de internação, necessidade de transfusão de hemocomponentes e disfunções de órgãos.
Com relação ao manejo da CIT, assinale a alternativa correta.
A hipotensão deve ser utilizada como referência para a reposição volêmica nessas situações, sendo preconizado o uso irrestrito dos cristaloides em vítimas de trauma, até que os níveis pressóricos se normalizem.
No caso de traumatismo cranioencefálico, deve-se priorizar a concentração de Hb acima de 12 g/dL.
O uso rotineiro de sangue total pelos centros de trauma não é recomendado pelo risco de reações transfusionais alogênicas e hemólise maciça.
Em crianças pré-púberes, está indicada a profilaxia de tromboembolismo venoso após 24–48 horas do trauma.
Recomenda-se que o ácido tranexâmico seja administrado rotineiramente nas 3 primeiras horas após o trauma em pacientes com pouca resposta ao bolus de cristaloides e sangramento significativo evidente.
A má absorção pode ser causada por diversas condições, sendo importante uma caracterização detalhada da história clínica do paciente para chegar a um diagnóstico específico. Nesse caso, diante de um paciente com diagnóstico de anemia megaloblástica, o mecanismo de má absorção envolvido é por:
deficiência da lipólise
deficiência na formação de micelas
absorção da mucosa comprometida
interferência nas reações do metabolismo
Homem de 52 anos, portador de insuficiência renal crônica (clearence de creatinina 32 mL/min), é diagnosticado com embolia pulmonar e inicia dose terapêutica de enoxaparina. Oito dias após o início do tratamento, apresenta um ataque isquêmico transitório. Laboratorialmente apresenta uma queda na contagem de plaquetas de 300 × 109/
Qual o agente anticoagulante alternativo mais apropriado nesse caso?
Bivalirudina.
Apixabana.
Varfarina.
Prasugrel.
Idarucizumabe.
Para a malária, a inaptidão de candidato à doação de sangue em área endêmica deve ser determinada no caso em que ele tenha:
febre nos últimos 15 dias
se deslocado de área de alto risco
contraído a doença 6 meses antes da doação
manifestado a doença 12 meses após o tratamento
Dos achados laboratoriais a seguir, aquele que é característico da anemia ferropriva é:
Leucocitose associada a trombocitopenia.
Bilirrubina indireta elevada e haptoglobina diminuída.
Volume corpuscular médio (VCM) baixo e ferritina reduzida.
Níveis elevados de ferro sérico com saturação normal de transferrina.
Reticulócitos elevados e ferritina normal.
Paciente do sexo masculino, de 70 anos de idade, tabagista (fuma um maço de cigarro por dia), hipertenso e em acompanhamento por doença arterial coronariana, após queixa de cansaço, é avaliado pelo cardiologista, e o hemograma revela hemoglobina de 9,5 g/dL; leucócitos de 46,5 × 109/L (60% de blastos) e contagem de plaquetas de 80 × 109/L. O paciente é encaminhado para o hematologista com suspeita de leucemia, e os exames de diagnóstico revelam tratar-se de leucemia linfoblástica aguda (LLA) positiva para cromossomo Filadélfia (Ph+). A análise molecular PCR Qualitativo Multiplex detectou a expressão de P190, e o imunofenótipo apresentou expressão de CD19, CD22, CD10 e CD25.
Além do metotrexato intratecal, qual das seguintes alternativas é recomendada para indução da remissão nesse paciente?
Dasatinibe e dexametasona.
Ponatinibe.
HiperCVAD (ciclofosfamida fracionada, vincristina, doxorrubicina [Adriamicina] e dexametasona).
Ponatinibe e hiperCVAD (ciclofosfamida fracionada, vincristina, doxorrubicina [Adriamicina] e dexametasona).
Paciente do sexo feminino, de 28 anos de idade, G1P0, com história de trombose venosa profunda (TVP) de membro inferior esquerdo, em uso de anticoncepcional oral há 3 anos, encontra-se com 9 semanas de gestação e vem à consulta para acompanhamento.
Qual é a abordagem recomendada para o tratamento antitrombótico durante a gravidez atual dessa paciente?
Monitorar sintomas.
Heparina de baixo peso molecular em dose profilática.
Rivaroxabana.
Varfarina, com meta INR entre 2 – 3.