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Um paciente de 45 anos apresenta diplopia horizontal súbita e dor retro-orbitária persistente à direita. O exame neurológico revela paresia isolada do nervo abducente (VI par) direito, sem outras alterações da motricidade ocular ou pupilares. A suspeita clínica é de uma patologia no Seio Cavernoso (ex: aneurisma de carótida interna). Do ponto de vista anatômico, essa vulnerabilidade ocorre porque o nervo abducente é o único nervo craniano que:
Corre na parede lateral dura do seio, protegido junto aos nervos troclear e oculomotor.
Possui o trajeto intracraniano mais curto, tornando-o suscetível a estiramentos.
Trafega livremente no interior do seio cavernoso, adjacente à artéria carótida interna.
Passa pelo Canal de Dorello no ápice do rochedo, longe de estruturas vasculares.
Cruza a linha média na cisterna pré-pontina, comprimindo o tronco basilar.
Uma paciente de 19 anos, com diagnóstico de Epilepsia Mioclônica Juvenil, está em uso de Ácido Valproico 1000 mg/dia, mas queixa-se de ganho de peso e queda de cabelo. O neurologista decide associar Lamotrigina para tentar reduzir a dose do Valproato posteriormente. Ao introduzir a Lamotrigina, a preocupação farmacológica crucial e o ajuste posológico necessário são:
O Valproato induz a glucuronidação da Lamotrigina, reduzindo sua meia-vida; a dose da Lamotrigina deve ser iniciada mais alta e titulada rapidamente.
O Valproato inibe o metabolismo da Lamotrigina (inibição da UGT), dobrando sua meia-vida; a Lamotrigina deve ser iniciada em dose muito baixa e titulada lentamente para evitar Síndrome de Stevens-Johnson.
Há um antagonismo farmacodinâmico nos canais de cálcio tipo T; a associação é contraindicada pois anula o efeito protetor contra as mioclonias.
A Lamotrigina desloca o Valproato das proteínas plasmáticas, aumentando o risco de toxicidade hepática aguda; a dose do Valproato deve ser reduzida em 50% imediatamente.
O Valproato induz a enzima CYP3A4, reduzindo a eficácia da Lamotrigina; a dose desta deve ser triplicada para atingir nível terapêutico.
Em doença de Alzheimer provável em fase inicial, o quadro cognitivo predominante é:
Apraxia construtiva isolada com preservação de memória episódica.
Afasia fluente com jargão e preservação de orientação temporal.
Comprometimento de memória episódica recente com dificuldade de fixação e evocação de novos conteúdos.
Déficit visuoespacial isolado com preservação de funções executivas.
Alteração específica de atenção sustentada com teste de memória normal.
Um paciente de 24 anos é trazido ao pronto-socorro após um evento em seu local de trabalho. Testemunhas relatam que ele parou de falar subitamente, ficou com o olhar fixo e começou a mexer nas roupas de forma repetitiva (automatismos manuais) por cerca de 1 minuto. Durante o evento, não respondeu aos chamados. Ao final, apresentou confusão mental por 10 minutos. Ele descreve que sentiu um "medo intenso e injustificado" segundos antes de perder a memória do ocorrido. Com base na Classificação Operacional das Crises Epilépticas da ILAE (2017/vigente), a classificação correta deste evento é:
Crise de início focal, perceptiva, com sintomas emocionais, evoluindo para crise focal disperceptiva.
Crise de início generalizado não motora (ausência atípica), dado o componente de parada comportamental e automatismos.
Crise de início desconhecido, com características de lobo temporal mesial, classificada como discognitiva complexa.
Crise de início focal, com comprometimento da percepção (disperceptiva), de início não motor (emocional).
Crise de início não motor, perceptiva, classificada como crise de ausência típica devido à parada comportamental.
Na síndrome de Wallenberg, o paciente apresenta síndrome de Horner ipsilateral, ataxia e hipoestesia termoalgésica contralateral no tronco. O déficit motor ausente nesta síndrome, que a diferencia de lesões mais anteriores, é devido à preservação de uma estrutura específica do tronco encefálico. Esta estrutura é:
Núcleo rubro.
Pirâmide bulbar.
Fascículo longitudinal medial.
Lemnisco medial.
Formação reticular.
Um paciente com epilepsia focal estrutural faz uso de Fenitoína 300 mg/dia e mantém controle parcial das crises. O nível sérico é de 8 mcg/mL (faixa terapêutica: 10-20 mcg/mL). O médico decide aumentar a dose para 400 mg/dia (+33%). Após 3 semanas, o paciente retorna ao PS com ataxia, nistagmo grosseiro e disartria. O novo nível sérico é de 32 mcg/mL. A característica farmacocinética da Fenitoína que explica esse fenômeno desproporcional é:
A Fenitoína sofre indução enzimática auto-induzida, o que paradoxalmente aumenta sua meia-vida em doses mais altas.
Ela segue uma farmacocinética de primeira ordem linear, mas a interação com alimentos aumentou a biodisponibilidade de forma errática.
A ligação proteica da Fenitoína diminuiu abruptamente com o aumento da dose, elevando a fração livre, embora a fração total devesse ter subido linearmente.
A Fenitoína é um pró-fármaco que requer ativação ácida no estômago; o aumento da dose causou gastrite e absorção errática maciça.
Ela apresenta cinética de Michaelis-Menten (saturação), onde pequenos aumentos de dose acima do ponto de saturação geram aumentos exponenciais na concentração sérica.
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) e a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) compartilham mecanismos imunomediados, mas diferem na evolução temporal e resposta terapêutica. Acerca dessas neuropatias, registre WV, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
( ) A dissociação albumino-citológica no líquor (proteínas elevadas com celularidade normal) é um achado clássico de suporte tanto na SGB quanto na PDIC, refletindo a inflamação das raízes nervosas.
( ) Na PDIC, o tratamento com corticosteroides (prednisona ou pulsoterapia) é uma opção terapêutica eficaz de primeira linha, diferentemente da SGB, onde os corticoesteroides não demonstraram benefício.
( ) A variante Miller-Fisher da SGB caracteriza-se pela trade de oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, estando fortemente associada à presença do anticorpo anti-CGQ1b.
( ) O diagnóstico de PDIC exige uma evolução progressiva ou recidivante dos sintomas por um período máximo de 4 semanas; se ultrapassar 8 semanas, classifica-se como SGB subaguda.
Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
F, V, F, F.
V, V, F, V.
V, F, V, V.
V, V, V, F.
A deficiência de Vitamina B12 (Cobalamina) pode causar danos neurológicos graves, conhecidos como Degeneração Combinada Subaguda da medula espinhal. Assinale a alternativa que descreve corretamente a topografia anatômica das lesões medulares e a manifestação clínica correspondente.
Desmielinização dos funículos posteriores e dos tratos corticoespinhais laterais, resultando em perda da sensibilidade vibratória/proprioceptiva e paraparesia espástica.
Degeneração do fascículo longitudinal medial, resultando em oftalmoplegia internuclear e ataxia cerebelar sem acometimento medular.
Lesão exclusiva dos cornos anteriores da medula, resultando em fraqueza flácida, arreflexia e fasciculações, mimetizando Esclerose Lateral Amiotrófica.
Infarto dos tratos espinotalâmicos laterais, resultando em perda da sensibilidade térmica e dolorosa com preservação da propriocepção (dissociação sensitiva).
A classificação da OMS de 2021 para tumores do Sistema Nervoso Central integrou parâmetros moleculares ao diagnóstico histológico. Um paciente de 40 anos apresenta crises convulsivas e a RM mostra lesão infiltrativa frontal esquerda, hiperintensa em T2/FLAIR, sem realce pelo contraste. A biópsia revela glioma difuso. Para o diagnóstico definitivo de Oligodendroglioma, IDH-mutante e 1p/19q-codeletado, grau 2, assinale a alternativa que apresenta o perfil molecular obrigatório.
Presença de mutação no gene IDH1 ou IDH2 e a codeleção dos braços cromossômicos 1p e 19q.
Ausência de mutação no gene IDH (IDH-selvagem) e amplificação do EGFR ou ganho do cromossomo 7 e perda do 10.
Presença de mutação H3K27M na linha média, independentemente do status de IDH ou codeleção.
Presença de mutação no gene IDH1 ou IDH2, sem a codeleção 1p/19q, e mutação no gene ATRX.
A nova classificação das epilepsias da ILAE (2017) e os avanços na genética exigem precisão diagnóstica para a escolha terapêutica, especialmente em encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento. Sobre as síndromes genéticas e o tratamento medicamentoso, analise as afirmativas a seguir:
I. A Síndrome de Dravet é frequentemente associada a mutações no gene SCN1A (canal de sódio), sendo o uso de bloqueadores de canais de sódio como carbamazepina e fenitoína contraindicado, pois podem exacerbar as crises.
II. A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) responde bem ao valproato de sódio, mas em mulheres em idade fértil deve-se preferir altenativas como lamotrigina ou levetiracetam devido ao alto risco de teratogenicidade do valproato.
III.Na Síndrome de Lennox-Gastaut, o eletroencefalograma interictal caracteriza-se tipicamente por descargas de ponta-onda generalizadas a 3 Hz e a droga de escolha inicial é a etossuximida.
Está correto o que se afirma em:
II apenas.
I, II e III.
I e II apenas.
III apenas.
Uma paciente de 28 anos, obesa, refere cefaleia diária progressiva e turvação visual transitória. O exame de fundo de olho revela papilledema bilateral. A RM de crânio com venografia é normal, exceto por sela vazia parcial. A punção lombar (PL) em decúbito lateral é realizada para confirmar a Hipertensão Intracraniana Idiopática (Pseudotumor Cerebral). Assinale a alternativa que indica o critério manométrico de pressão de abertura do líquor que confirma o diagnóstico nessa população.
Pressão de abertura superior a 25 cmH2O.
Pressão de abertura superior a 15 cmH2O.
Pressão de abertura superior a 20 cmH2O, desde que haja células neoplásicas no líquor.
Pressão de abertura superior a 18 cmH2O.
Uma criança de 8 anos, previamente saudável com desenvolvimento normal, apresenta crises noturnas recorrentes há 6 meses, caracterizadas por despertares súbitos com contrações clônicas unilaterais na face (boca e língua), anartria temporária, sialorreia e preservação da consciência, durando 1-2 minutos, sem generalização frequente, sem déficits neurológicos interictais ou atraso cognitivo.
Qual é o diagnóstico para esse quadro clínico ?
Epilepsia Focal Autolimitada com descargas centrotemporais (SELECTS).
Epilepsia de Ausência da Infância, com ausências breves e EEG com complexos ponta-onda a 3 Hz.
Síndrome de West, com espasmos em flexão, hipsarritmia no EEG e atraso do desenvolvimento.
Síndrome de Lennox-Gastaut, com crises atônicas, tônicas e ausências atípicas, EEG com lentos ponta-onda.
Epilepsia mioclônica juvenil, com mioclonias matinais, crises generalizadas tônico-clônicas e EEG com polipontas.
Adolescente de 15 anos, sexo feminino, com crises recorrentes de cefaleia pulsátil unilateral, acompanhadas de fotofobia e náusea, precedidas de escotomas cintilantes visuais. Apresenta IMC elevado e histórico de asma brônquica leve, em uso eventual de beta2-agonista inalatório.
Qual é a opção adequada para profilaxia da enxaqueca nesse caso?
Flunarizina.
Propranolol.
Amitriptilina.
Valproato de sódio.
Topiramato.
O sistema de classificação da função motora grossa (GMFCS) foi desenvolvido pela necessidade de mensurar a gravidade de incapacidade física em crianças e adolescentes com Paralisia Cerebral.
Marque a alternativa CORRETA de classificação de uma criança de 10 anos cuja incapacidade física impede de manter a postura da cabeça e do tronco antigravidade.
GMFCS Nível I.
GMFCS Nível II.
GMFCS Nível IV.
GMFCS Nível V.
Sobre as Doenças Neuromusculares e suas manifestações clínicas, ENUMERE a 2ª coluna de acordo com a 1ª e, ao final, responda o que se pede:
(1) Amiotrofia Espinhal Tipo 1
(2) Charcot-Marie-Tooth Tipo 1
(3) Miastenia Gravis Juvenil
(4) Botulismo
(5) Distrofia Muscular de Duchenne
(---) Criança com desenvolvimento motor previamente normal evoluindo com ptose palpebral flutuante, pior após atividade física.
(---) Adolescente evoluindo ao longo de anos com fraqueza distal dos membros inferiores, pé caído, cavos e redução da sensibilidade em membros inferiores.
(---) Lactente em atitude de batráquio quando em decúbito dorsal, respiração paradoxal e pobre sustento cefálico.
(---) Criança de 4 anos com acentuação da lordose lombar, hipertrofia de panturrilhas e levantar miopático.
(---) Disfagia, diplopia disartria e xerostomia evoluindo em 12 a 36h e posteriormente para fraqueza de membros superiores e inferiores.
Marque a alternativa que contém a sequência CORRETA de respostas, na ordem de cima para baixo.
3, 2, 1, 5, 4.
5, 4, 2, 1, 3.
3, 4, 1, 5, 2.
5, 1, 2, 4, 3.
Sobre a Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM), marque a alternativa CORRETA que contenha achados típicos da doença.
Quadros polifásicos, com recorrência ou surgimento de novos sintomas.
Anticorpos anti-Aquaporina 4 positivos no líquor.
Lesões hipointensas em T1 na ressonância magnética de crânio (Black Holes).
Lesões grandes e mal delimitadas acometendo a substância branca e os núcleos da base, poupando o corpo caloso.
É considerada uma contraindicação absoluta para realização de hiperventilação durante o exame de EEG eletivo pela Academia Americana de Neurofisiologia Clínica:
História familiar de epilepsia.
Doença renal crônica.
Hipertensão, mesmo que controlada.
Anemia falciforme.
Apneia obstrutiva do sono.
Em relação ao EEG considerado normal no adulto, assinale a alternativa correta.
O ritmo alfa é máximo durante a abertura ocular e atenuado com fechamento ocular.
A atividade alfa se situa na frequência entre 5 e 7 hertz.
O ritmo dominante posterior é caracteristicamente atenuado pela abertura ocular, no estado de alerta e com concentração mental.
A amplitude habitual do ritmo no adulto é acima de 50 uV.
O ritmo alfa é tipicamente máximo em amplitude na região frontal.
Sobre a lateral spread response em cirurgias para tratamento de espasmo hemifacial secundário a conflito vasculonervoso, assinale a alternativa correta.
É realizada através da estimulação do nervo supraorbital com registro no músculo orbicular do olho.
O desaparecimento dessa resposta após a descompressão do nervo parece ser um fator preditivo confiável de resolução do conflito vasculonervoso.
A realização dessa técnica aumenta o risco de lesão do nervo facial durante o procedimento.
As respostas são geradas com estímulo unilateral e obtenção de respostas bilaterais, sendo a redução da latência o fator mais importante para a avaliação da eficácia da descompressão.
Necessita de eletrodo especial tripolar para sua realização, motivo pelo qual a técnica não é realizada de rotina devido ao alto custo do material.
O domínio da neuroanatomia e a técnica de neuroendoscopia é fundamental na rotina de um neurocirurgião que deseja ampliar a gama de tratamento dos seus pacientes. Assinale a alternativa que descreve corretamente as diferenças anatômicas e técnicas fundamentais entre a visão microcirúrgica e a endoscópica.
A visão microcirúrgica fornece imagens estereoscópicas tridimensionais, enquanto a neuroendoscopia apresenta visão plana como desvantagem principal, porém compensa com um campo de visão mais restrito e ângulo de visualização piramidal.
Na neuroendoscopia, o campo visual forma um cone com vértice na ponta do endoscópio, diferentemente da microcirurgia, em que o vértice está em profundidade. Além disso, o tamanho aparente das estruturas varia significativamente com a distância das lentes endoscópicas.
Ambas as técnicas produzem imagens estereoscópicas, porém a neuroendoscopia oferece a vantagem de visualizar estruturas ao longo de toda a extensão do tubo do instrumento durante a progressão em profundidade.
A visão endoscópica apresenta efeito fish-eye, que permite visualização de estruturas opticamente ocultas sob o microscópio, mas em compensação necessita apenas de reflexo, sem coordenação mão-olho especializada.
Na microcirurgia, as lentes estão localizadas na ponta do instrumento, proporcionando visualização apenas das estruturas frontais. Na neuroendoscopia, o cirurgião consegue visualizar simultaneamente estruturas ao longo do plano de dissecção.