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Questões de Concurso sobre Neuropediatria
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É o tipo mais comum de disrafismo espinhal mediano correspondendo a, aproximadamente, 95% dos disrafismos espinhais:
A
hidromielia
B
seringomielia
C
mielomeningocele
D
malformação de Arnold Chiari tipo I
E
malformação de Arnold Chiari tipo II
A junção neuromuscular não pode ser considerada como uma
sinapse química, já que no lugar do neurônio pós-sináptico
encontra-se uma fibra muscular.
C
Certo
E
Errado
Um paciente, do sexo masculino, apresenta quadro de deficiência mental, com antecedente pessoal de alcoolismo materno, durante a gestação, é trazido para uma avaliação neurológica. Faz-se necessário a diferenciação entre Síndrome alcoólico fetal e outras causas que levem ao comprometimento intelectual. A alternativa CORRETA em relação a diferenciação destes quadros é:
A
O diagnóstico mais provável é Doença metabólica, pela alta incidência na população, principalmente no sexo masculino, gerando comprometimento intelectual
B
Com certeza a deficiência é devida ao uso de álcool na gestação, não sendo necessárias maiores análises
C
O diagnóstico mais provável é Síndrome do X-frágil, por ser a maior causa de Deficiência mental no sexo masculino e o paciente deveria ser submetido à exame cromossômico específico
D
Se houver melhora do rendimento intelectual com o passar do tempo, ficará claro tratar-se de Síndrome alcoólico fetal, que com o tempo vai ocorrendo uma desintoxicação do indivíduo
E
Embora o diagnóstico pareça apontar para Síndrome alcoólico fetal, outros diferenciais deveriam ser aventados, tanto em cromossomopatias, quanto encefalopatias progressivas ou decorrências ambientais. Não se pode esquecer que cerca de 3% da população exibem retardo mental sem uma etiologia aparente
Entre as doenças que potencialmente podem afetar o ser humano, transmitidas por aves, está a Toxoplasmose. É do interesse do Neuropediatra principalmente a Toxoplasmose congênita. Em relação ao tema são corretas as afirmações abaixo, EXCETO :
A
A taxa de infecção é mais alta no primeiro trimestre, mas os fetos contaminados nesta fase têm menos comprometimentos de SNC
B
O Toxoplasma gondii é um protozoário que afeta um em cada 1000 nascidos vivos por ano
C
Os sintomas da infecção na mãe geralmente não são sentidos
D
A transmissão transplacentária é possível tanto em infecção primária de mães sem outros comprometimentos quanto em mães imunocomprometidas
E
Um quarto dos neonatos infectados apresentam envolvimento multissistêmico ao nascer ( febre, erupção cutânea, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia)
Analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta relativas à Doenças neurocutâneas.
Frase I: Na Ataxia-telangectasia a detereorização neurológica é progressiva e geralmente ocorre na adolescência. As causa freqüentes de óbito são as doenças linfoproliferativas, como linfoma e leucemia.
Frase II: Na hipomelanose de Ito as lesões cutâneas características são manchas hipopgmentadas, de bordos irregulares em tronco e membros, evidenciadas à lâmpada de Woods. Associam-se à manchas café com leite, manchas mongólicas, heterocromia de íris e cabelo, alopecia.
Frase III : A Esclerose tuberosa, também denominada de doença de von Recklinghausen, é caracterizada pelo desenvolvimento de hamartomas em múltiplos órgãos, como encéfalo, pele e rins.
Assinale a alternativa correta.
A
Todas estão corretas
B
Somente a frase I está correta
C
Todas estão incorretas
D
A frase I está incorreta
E
A frase III está incorreta
O autismo, em geral diagnosticado entre os dois e quatro anos de idade, é caracterizado por um espectro de comportamentos anormais EXCETO:
A
comprometimento da interação social recíproca
B
dificuldade de comunicação
C
atividades e interesses restritos
D
estereotipias
E
a utilização de comportamentos não verbais como contato olho no olho
A escafocefalia caracteriza-se pela presença de um crânio alongado e estreito (aumento da relação anteroposterior em relação à biauricular), decorrendo do fechamento precoce da sutura:
A
sagital
B
coronal
C
occipital
D
lambdoide
E
metópica
Quadros neurológicos associados à ataxia devem sempre ser investigados pela possibilidade de diagnósticos graves. Quando o paciente apresenta ataxia, oftalmoplegia e arreflexia, deve-se pensar em síndrome de:
A
Neuropatia atáxica aguda
B
Miller Fisher
C
Ataxia cerebelar aguda
D
Esclerose Múltipla
E
Ataxia da infância com hipomielinização do SNC
Paciente de 8 anos com quadro típico de encefalopatia crônica não progressiva (paralisia cerebral) forma quadriplégica. A mãe insiste que paciente vem apresentando piora do comprometimento motor e a professora também relata uma piora do rendimento nos últimos meses. Assinale qual o erro inato do metabolismo que precisa ser investigado nesse caso.
A
Citrulinemia
B
Argininemia
C
Deficiência de OTC (ornitina-transcarbamilase)
D
Hiperglininemia não cetótica
E
Forma atípica de doença de xarope do bordo
Um paciente com 45 dias de vida apresenta alterações do exame neurológico compatíveis com o diagnóstico de morte encefálica de acordo com os critérios clínicos definidos pela resolução 1.480/1997 do CFM. A reavaliação dos critérios clínicos deverá ser realizada no período de quantas horas?
A
72
B
24
C
6
D
12
E
48
Entre os casos de cefaleia descritos a seguir, indique aquele que tem indicação de realizar exame de neuroimagem. Considere o exame neurológico normal em todas as situações. Entre os casos de cefaleia descritos a seguir, indique aquele que tem indicação de realizar exame de neuroimagem. Considere o exame neurológico normal em todas as situações.
A
Paciente de 9 anos, cefaleia há 2 semanas, com intensidade crescente e com sintomas de agitação psicomotora.
B
Paciente de 12 anos com cefaleia desde os 8 anos; de intensidade fraca, com duração de vários dias; sem náusea, vômito, foto ou fonofobia.
C
Paciente de 10 anos com cefaleia desde os 6 anos, de forte intensidade; pulsátil; holocraniana; com náusea e fotofobia. Nega vômitos.
D
Paciente de 12 anos, com cefaleia iniciada há 1 ano. Forte intensidade; hemicraniana; pulsátil; paroxística; com náusea e vômito; com fotofobia; história familiar negativa.
E
Paciente de 5 anos, cefaleia aguda há 2 dias; localização frontal bilateral; constritiva; sem náusea, vômito, foto ou fonofobia; com rinorreia purulenta. Paciente de 5 anos, cefaleia aguda há 2 dias; localização frontal bilateral; constritiva; sem náusea, vômito, foto ou fonofobia; com rinorreia purulenta.
As doenças neuromusculares são importantes causas de debilitação progressiva, devendo ser precocemente reconhecidas, para melhor entendimento do prognóstico e para se tomar medidas que melhorem a qualidade de vida dos portadores. Em relação ao tema assinale a alternativa que melhor correlacione as colunas abaixo:
I. Distrofinopatias
II. Sarcoglicanopatias
III. Caveolinopatias
IV. Perlecan
A. Distrofias musculares tipo cintura autossômica dominante tipo IC, hiperCKemias e doença muscular ondulante.
B. Síndrome de Schwatz-Jampel.
C. Distrofias musculares ligadas ao X, distrofia de Duchenne e de Becker.
D. Distrofias de cintura, incluindo a forma autossômica recessiva grave da infância, semelhante à Duchenne.
A
I C; II D; III A; IV B
B
I A; II B; III C; IV D
C
I B; II D; III A; IV C
D
I D; II B; III A; IV C
E
I C; II D; III B; IV A
A síndrome depende da isquemia da porção ventral da base do pedúnculo cerebral. Clinicamente resulta em dois fenômenos: hemiplegia contralateral completa; e sinais de comprometimento do III nervo do lado da lesão. Esta descrição é compatível com:
A
Síndrome de Chiray
B
Sugere lesão hemisférica, na verdade sem um síndrome específico
C
Síndrome do núcleo rubro
D
Síndrome de Benedikt
E
Síndrome de Weber
O trato piramidal (corticoespinhal) tem seu processo de mielinização completo, aproximadamente, ao final dos:
A
2 anos de vida
B
4 anos de vida
C
6 anos de vida
D
8 anos de vida
E
10 anos de vida
Contaminação do Sistema Nervoso Central (SNC) por parasitas e microorganismos são uma grande preocupação para o neurologista, pois levam à riscos de morbidade e mortalidade.
Em relação ao tema a alternativa INCORRETA é:
A
A tríade de Hutchinson, com surdez neurosensorial, ceratite intersticial e alterações de implantação dentária, é encontrada nas infecções congênitas por Citomegalovírus
B
Os fungos em geral não causam contaminação de SNC em pessoas hígidas e sua porta de entrada principal é a via aérea, através da aspiração de esporos
C
O Cryptococos neoformans é de distribuição universal e encontrado particularmente no solo e fezes de aves, principalmente pombos
D
A neuroesquistossomose mansônica decorre provavelmente de lesões vasculares, provocadas por obstrução mecânica ou por alterações circulatórias pela reação de hipersensibilidade a substâncias do parasita
E
A Doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstman-Straussler-Scheinker e o Kuru são doenças priônicas
Escolar de 7 anos se queixa de cansaço há 3 meses. Mãe relata geofagia e anorexia. Ao exame físico, constata-se palidez cutânea, mucosas hipocoradas e SS+/6+. O hemograma completo deve demonstrar:
A
microcitose com anisocitose.
B
normocitose com anisocitose.
C
macrocitose com anisocitose.
D
macrocitose sem anisocitose.
E
microcitose sem anisocitose.
Uma paciente de 2 anos chega ao serviço de emergência com relato de crises convulsivas prolongadas (20 minutos), descrita como tônicoclônica generalizada. Ela vinha em tratamento de uma infecção respiratória alta com sintomáticos há 3 dias, mas persiste febril até hoje. A família informa que nas últimas 6 horas a paciente ficou mais prostrada e sonolenta. Em seu exame neurológico constata-se a presença de torpor e de síndrome motora (tetraparesia flácida com reflexos normais). O líquor apresenta 4 células, glicose 65 mg/dL e proteína de 39 mg/dL. Contando apenas com estas informações, a conduta terapêutica a ser adotada é iniciar:
A
aciclovir IV até o resultado do PCR para HSV no líquor.
B
ceftriaxona e dexametasona até o resultado das culturas de líquor.
C
aciclovir IV, ceftriaxona, vancomicina e dexametasona.
D
aciclovir e imunoglobulina IV até a realização de ressonância magnética.
E
imunoglobulina IV e ceftriaxona até que se disponha de uma ressonância magnética.
Um recém-nascido, com 5 semanas de vida, pesando 1700 g e 34 semanas de idade gestacional corrigida, apresentou hemorragia intracraniana grau III constatada na 1 semana de vida. Durante o acompanhamento clínico foi constatado um aumento de 1,5 cm por semana em seu perímetro cefálico e um agravamento na dilatação dos ventrículos laterais pela ultrassonografia sem repercussão no índice de resistência. Entre as opções a seguir, assinale a conduta que deve ser adotada.
A
Realizar punções lombares seriadas
B
Indicar a derivação ventrículo peritoneal
C
Manter o acompanhamento clínico
D
Realizar punção ventricular
E
Avaliar através de angiorressonância
A espectroscopia de prótons por ressonância magnética fornece informações bioquímicas capazes de auxiliar no diagnóstico e no tratamento de diversas encefalopatias da infância. Assinale a alternativa correta.
A
O pico de N-acetil-aspartato (NAA) e a relação NAA/creatina são indicadores de doenças de substância branca.
B
A redução do pico de NAA indica recidiva tumoral em pacientes com lesões neoplásicas em tratamento.
C
A presença de pico de lactato é vista com frequência em crianças com encefalopatias mitocondriais.
D
A elevação de creatina, de NAA com lactato indicam a presença de doença desmielinizante aguda.
E
A redução do NAA e a elevação de creatina são indicativos de encefalopatia hepática crônica.
A doença de Wilson pode manifestar-se com sintomas que revelam o comprometimento hepático e dos núcleos da base. Esta afecção resulta do prejuízo do metabolismo do:
A
sódio
B
cobre
C
mercúrio
D
chumbo
E
potássio
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