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Questões de Concurso sobre Neuropediatria
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Na investigação de pacientes com alteração da consciência é de suma importância a avaliação a partir de sinais e sintomas neurológicos. Assinale a associação CORRETA entre as colunas, relacionadas a este tema:
I. Letargia
II. Obnubilação
III. Estupor
IV. Coma
A. Responsivo aos estímulos que não a dor.
B. Responsivo somente à dor .
C. Dificuldade de manter o estado de alerta.
D. Não responsivo à dor.
A
ID; IIC; IIIA; IVB
B
IA; IIB; IIIC; IVD
C
IB; IIC; IIIA; IVD
D
IC; IIA; IIIB; IVD
E
IC; IIB; IIID; IVA
Excluímos da triagem preliminar de hipotonia muscular de causa central a:
A
biópsia muscular
B
dosagem de piruvato sanguíneo e no liquido cefalorraquidiano
C
dosagem de lactato sanguíneo e no liquido cefalorraquidiano
D
gasometria, dosagem de eletrólitos, aminoácidos séricos e organoácidos urinários
E
avaliação das provas de função hepática e função tireoidina
Avalie se a fisioterapia, quando indicada para pacientes com paralisia cerebral, tem como principal finalidade:
I. Permitir o máximo de independência motora para cada paciente
II. Alongar o paciente
III. Treinar marcha
IV. Melhorar as habilidades motoras através de atividades lúdicas
Estão corretas:
A
I e II, apenas.
B
III e IV, apenas.
C
I, II e III, apenas.
D
II, III e IV, apenas.
E
I, II, III e IV.
Epilepsia Mioclônica Progressiva(EMP) corresponde a um grupo heterogêneo que se caracteriza pela associação de mioclonias, déficit neurológico progressivo e outros tipos de crise. Em relação ao tema é INCORRETO afirmar que:
A
Não existe padrão clínico estereotipado para Epilepsia Mioclônica com Fibras Vermelhas Rajadas (MERRF)
B
O tipo mais freqüente de EMP é a Doença de Unverricht – Lundborg, que ocorre em qualquer parte do mundo, sendo um pouco mais freqüente nos países Bálticos e Mediterrâneo
C
A Doença de Lafora apresenta quadro clínico caracterizado por epilepsia, miioclonias e demência, além da presença de corpúsculos de inclusão
D
Na Sialidose tipo I encontramos mancha vermelho cereja no Fundo de olho, com leve comprometimento visual, quadro demencial progressivo e debilitante, com sinais de liberação piramidal
E
Os principais sinais e sintomas da Lipofuscinose Ceróide Neuronal incluem deterioração psicomotora, perda visual e epilepsia
Das estruturas abaixo relacionadas, NÃO pertence aos núcleos da base o:
A
putamen
B
globo pálido
C
corpo caloso
D
núcleo subtalâmico
E
núcleo caudado
Na história e exame clínico de um paciente o neuropediatra constata retardo mental, epilepsia, degeneração cerebral progressiva, alterações ósseas, hipotermia e anormalidades de cabelo. A fácies lembra a de um “querubim”. Nesta patologia a um erro metabólico relacionado:
A
Ao Cobre
B
À uréia
C
À mitocôndria
D
Ao chumbo
E
Ao mercúrio
Um neuropediatra está avaliando um paciente encaminhado devido à cranioestenose e sintomas que lembram hipertensão intracraniana. Apresenta-se com deformidade facial desde o nascimento, que, segundo relatos da mãe, tem se tornado mais evidente. O crânio é alargado anteriormente devido à cranioestenose coronal. Os olhos são bem separados e proeminentes. O nariz tem aspecto de um bico e a língua é grande e protrusa. O quadro é descrito compatível com:
A
Síndrome de Crouzon
B
Síndrome de Carpenter
C
Síndrome de Apert
D
Migração neuronal Defeituosa
E
Holoprosencefalia
Um paciente de 8 anos com quadro de dificuldade escolar por apresentar comportamento hipercinético e desatento. Tem como queixa ainda o fato de ser alérgico, ter rinite, o que gera problemas no sono, com roncos e microdespertares. É mais CORRETO afirmar sobre este caso que:
A
O paciente apresenta Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH) e deve ser tratado com Metilfenidato
B
O paciente apresenta transtorno do sono, devido ao quadro alérgico, que poderia gerar apnéia obstrutiva do sono, a qual interfere com o comportamento e atenção
C
O paciente apresenta TDAH e deve ser tratado exclusivamente com psicoterapia cognitivacomportamental
D
Os eventos noturnos descritos devem ser investigados quanto a possível causa epiléptica que poderia gerar um comportamento pós-ictal como o descrito
E
O paciente apresenta TDAH e pode ser tratado tanto com terapia comportamental como com medicamentos específicos
O desaparecimento dos reflexos primitivos fornece informações importantes para o exame neurológico dos lactentes. Até quantos meses a preensão palmar costuma desaparecer?
A
2
B
12
C
6
D
8
E
15
Quando se inclui o dextrometorfano ao esquema terapêutico de um paciente com hiperglicinemia não cetótica tem-se o objetivo de:
A
eliminar o excesso de amônia.
B
reduzir a síntese de glicina.
C
atuar como cofator de cadeia respiratória.
D
bloquear os receptores NMDA.
E
produzir ação antioxidante e neuroprotetora.
São medicamentos que podem ser utilizados no tratamento específico do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade além do metilfenidato:
A
pizotifeno, clonidina, atomoxetina
B
imipramina, clonidina, atomoxetina
C
imipramina, sibutramina, atomoxetina
D
imipramina, codeína, atomoxetina
E
ergotamina, clonidina, atomoxetina
Com relação às Atrofias Musculares Espinhais (AME), assinale a alternativa correta.
A
Como as alterações genéticas são as mesmas, a biópsia muscular tem um papel fundamental no diagnóstico e na classificação desta condição.
B
A presença de níveis normais de enzimas musculares (CPK e aldolase) auxilia no diagnóstico diferencial entre atrofia muscular espinhal tipo I e tipo III.
C
A atrofia muscular espinhal tipo I é a única forma ligada ao X e sua principal característica clínica é o acometimento precoce da musculatura respiratória.
D
Apresença de mutação pontual nos genes SMN1 e SMN2 determina a forma de apresentação e a evolução da doença.
E
Fraqueza muscular simétrica, progressiva, com predomínio proximal e sinais de desnervação são achados clínicos comuns a todas as formas desta doença.
Assinale a helmintíase que ocorre em todo o mundo, com predominância nos trópicos, e que é considerada a mais prevalente.
A
Ancilostomíase
B
Ascaridíase
C
Estrongiloidíase
D
Enterobíase
E
Amebíase
No paciente em coma, pupilas puntiformes e não reagentes podem ser associadas:
A
à anóxia
B
ao uso de drogas anticolinérgicas e opiáceos
C
ao uso de barbitúricos
D
à hipotermia
E
ao uso de drogas colinérgicas e opiáceos
Reconhecer e diagnosticar as neoplasias de Sistema Nervoso Central com base nas características específicas e comportamento é de suma importância. Em relação aos tumores da Pineal é INCORRETO afirmar que:
A
Os tumores de células germinativas do Sistema Nervoso Central (SNC) são muito comuns, sendo uma das grandes etiologias encontradas em crianças e adolescentes
B
Os tumores de células germinativas é o grupo mais comum de tumores da pineal
C
A região da glândula pineal pode originar 17 tipos histologicamente diferentes, incluindo os de células germinativas, lipomas, gliomas, pineocitomas, entre outros
D
O pineablastoma é indiferenciado, invasivo e ocorre na infância, com predomínio no sexo masculino
E
Os tumores próprios do parênquima da Pineal, originam-se dos pineócitos ou de seus precursores e se dividem em bem diferenciados (pineocitomas), pouco diferenciados (pineoblastomas) e tumores com diferenciação intermediária
Analisar as características clínicas e anatomopatológicas das neoplasias de SNC é de fundamental importância diagnóstica e terapêutica. Com base neste tema avalie as frases a seguir.
Frase I: O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular benigno associado à Esclerose Tuberosa.
Frase II: A maior etiologia encontrada em crianças, entre 3 e 10 anos de idade, de doenças que acometem o tronco cerebral, é representada por lesões gliais astrocísticas.
Frase III: O astrocitoma pilocístico tem o seu nome derivado das longas projeções de aspecto capilar que se originam dos astrócitos neoplásicos.
Assinale a alternativa CORRETA:
A
Todas as frases estão incorretas
B
Todas as frases estão corretas
C
Apenas a primeira frase está correta
D
Apenas a segunda frase está correta
E
Apenas a terceira frase está correta
A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é um quadro neurológico assustador para o Neuropediatra que deve fazer o diagnóstico e instituir a terapêutica o mais breve possível sob pena de poder levar o paciente ao óbito. Sobre o tema é INCORRETO afirmar que:
A
O comprometimento motor, com fraqueza muscular, é sempre simétrico e ascendente
B
A apresentação inicial é, na maioria dos casos, de parestesia em pés ou mãos, associada à dor neuropática em região lombar e distal
C
A insuficiência respiratória pode ocorrer dependendo do grau de comprometimento muscular, principalmente dos músculos flexores e extensores do pescoço, rombóide e trapézio
D
Existe maior chance de recaída em gestantes e nos pacientes com outras doenças sistêmicas em associação, como infecção por HIV e Lupus
E
Os reflexos tendíneos podem estar hipoativos desde o início, mesmo em músculos com força relativamente preservada, evoluindo para arreflexia
Entre os pacientes listados a seguir, indique aquele que deve ter prioridade no encaminhamento para um centro de referência de cirurgia de epilepsia fora do seu Estado.
A
Paciente de 9 anos, com síndrome de Lennox Gastaut em tratamento com valproato de sódio, lamotrigina e clobazam com crises parciais complexas e astáticas com frequência semanal inferior a 5 episódios.
B
Paciente de 7 anos com epilepsia parcial contínua, com crises parciais simples contínuas em dimídio direito, com hemiparesia, com lesão inflamatória perisillviana esquerda e em uso de carbamazepina, topiramato e clobazam.
C
Paciente de 9 meses com Síndrome de West causada por sequela de insulto hipóxico isquêmico perinatal, apresentando 4 a 6 espasmos por dia, com hipsarritmia e em uso de valproato de sódio e fenobarbital.
D
Paciente de 3 anos com diagnóstico de Síndrome de Dravet, apresentando mais de 15 crises mioclônicas ao dia e crise parcial complexa diária com 1 minuto de duração e em uso de carbamazepina, fenitoína e clonazepam.
E
Paciente com 1 ano, com epilepsia parcial complexa recém-diagnosticada, com três crises versivas semanais com duração de 1 minuto, ressonância evidenciando displasia perisilviana direita e em uso de fenobarbital.
A expressão Doença de Moyamoya é reservada para etiologia idiopática, sendo também denominada arteriopatia idiopática progressiva da infância. Com relação a esta patologia é INCORRETO afirmar que:
A
Tanto a doença quanto as várias etiologias que levam a quadros semelhantes, têm ocorrência exclusivamente na infância
B
Outras etiologias podem levar a um quadro angiográfico semelhante, com etiologia definida, sendo que nestes casos a denominação correta seria síndrome de Moyamoya
C
Em alguns casos existe a possibilidade de tratamento cirúrgico, dentre os quais a anastomose com ramos da carótida externa
D
Na angiografia digital as imagens são descritas como névoa ou fumaça de cigarro
E
Observa-se oclusão de grandes ramos, frequentemente de ambas as artérias carótidas internas
Um paciente de 6 anos, com síndrome nefrótica, em uso de corticoterapia há 6 semanas, vem se queixando de cefaleia persistente, diária, há 2 semanas. A dor tem localização holocraniana, intensidade forte e é mais intensa no período noturno. Seu exame neurológico evidencia papiledema bilateral com paresia de VI nervo esquerdo. A tomografia de crânio contrastada foi normal. Para concluir o diagnóstico é preciso:
A
solicitar PCR para tuberculose no líquor.
B
realizar ressonância magnética do crânio.
C
solicitar potencial evocado visual e auditivo.
D
iniciar tratamento com sumatriptano e corticoide.
E
realizar punção lombar com raquimanometria.
Gerar simulado