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Menino de 3 anos, com antecedente de mielomeningocele lombossacra corrigida no período neonatal, apresenta dificuldade para deglutir e episódios de apneia. A ressonância magnética do encéfalo evidencia fossa posterior pequena, com herniação inferior do vermis, hemisférios cerebelares e do tronco encefálico através do forame magno, associada ao alongamento e deslocamento caudal do quarto ventrículo. Observou-se ainda deformidade em “bico” do teto mesencefálico e hidrocefalia supratentorial.
Considerando os achados descritos, assinale o diagnóstico mais provável.
Encefalocele occipital.
Malformação de Chiari tipo II.
Malformação de Dandy-Walker.
Malformação de Joubert.
Rombencefalossinapse.
Em relação às cefaleias na infância, marque a alternativa CORRETA que contenha sinais de alarme e que indiquem investigação com neuroimagem imediata.
Escotomas de duração de 10 minutos precedendo a crise de dor.
Mudança comportamental recente.
Queixa álgica de início há 1 ano.
Localização bilateral.
Sobre os transtornos relacionados ao neurodesenvolvimento, pode-se dizer que o(a):
TEA (Transtorno do Espectro Autista) tem baixa herdabilidade
déficit intelectual tem como prioridade o tratamento com antipsicóticos
deficiência intelectual pode ser identificada em crianças com QI entre 80 e 100
TDAH (Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade) tem alta herdabilidade
TDAH (Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade) tem benefício limítrofe com estimulantes, com melhores respostas à atomoxetina
Lactente do sexo masculino, de 7 meses, com quadro de deformidade craniana progressiva percebida desde o segundo mês de vida. Ao exame físico, apresenta crânio com o formato da seguinte imagem:

Qual é a sutura envolvida nesse caso?
Occipital.
Coronal.
Sagital.
Metópica.
Lambdoide.
O subgrupo molecular de meduloblastoma que apresenta o melhor prognóstico em crianças é o
WNT.
SHH.
Grupo 3.
Grupo 4.
MYC amplificado.
Uma criança de 10 anos com diagnóstico de epilepsia focal, controlada com medicação anticonvulsivante, é acompanhada na Atenção Primária à Saúde (APS) por um pediatra geral. Os pais relatam dificuldades escolares persistentes e isolamento social da criança, sem regressão motora evidente.
A equipe multiprofissional da Unidade Básica de Saúde (UBS) identifica necessidades de suporte educacional e psicológico, com a elaboração e acompanhamento do Projeto Terapêutico Singular (PTS), de:
Encaminhar diretamente para neuropediatra especializado sem elaboração de PTS na APS, focando apenas no ajuste medicamentoso e monitoramento de crises, conforme protocolos de referência e contrarreferência do MS.
Iniciar PTS isoladamente pelo pediatra, sem envolvimento multiprofissional, com ênfase em metas farmacológicas e avaliações mensais exclusivas na UBS, alinhado às diretrizes de atenção básica do MS.
Elaborar PTS com foco exclusivo em metas educacionais, delegando o acompanhamento psicológico a serviços externos, e realizar avaliações anuais para evitar sobrecarga na equipe da APS.
Priorizar PTS com intervenção farmacológica intensiva e hospitalizações eletivas para monitoramento, negociando metas apenas com os pais, sem avaliação social, conforme orientações gerais de humanização do MS.
Diagnóstico multidimensional (orgânico, psicológico e social), seguido de negociação de responsabilidades com a família, escolha de metas terapêuticas articuladas pela equipe interdisciplinar e avaliação periódica do PTS, priorizando a singularidade do cuidado na APS.
Uma criança de 18 meses é atendida na Atenção Primária à Saúde (APS) após episódio de crise convulsiva associada a febre de 38,5°C, com duração de 5 minutos, generalizada, sem características focais e resolvida espontaneamente. A criança estava neurologicamente normal antes do evento, sem histórico de crises afebris prévias ou causa intracraniana identificável. O exame físico pós-ictal é normal, e a febre foi atribuída a infecção viral das vias aéreas superiores.
Assinale a alternativa que indica, respectivamente, a classificação da crise convulsiva febril (CCF) e a conduta inicial mais apropriada.
Classificar como CCF simples, encaminhar para hospitalização eletiva para investigação etiológica detalhada, incluindo punção lombar, mesmo sem sinais de meningite, conforme protocolos do MS para febres em lactentes.
Classificar como CCF simples, orientar os pais sobre benignidade do episódio, fornecer informações sobre manejo domiciliar da febre com antipiréticos e retornar à APS para acompanhamento rotineiro, sem indicação rotineira de exames laboratoriais ou profilaxia com anticonvulsivantes.
Classificar como CCF complexa, solicitar eletroencefalograma e tomografia computadorizada de crânio imediatamente na APS, e iniciar profilaxia contínua com fenobarbital para prevenir recorrências.
Classificar como CCF complexa, prescrever diazepam retal para uso domiciliar em episódios futuros e agendar consulta com neuropediatra na APS para avaliação genética obrigatória.
Classificar como CCF simples, indicar antipiréticos intravenosos na APS para controle febril imediato e iniciar tratamento antibiótico empírico para cobertura de infecções bacterianas ocultas, evitando orientação familiar sobre recorrência.
Sobre a distrofia muscular de Duchenne, assinale a alternativa correta.
A cardiomegalia dilatada é muito prevalente nas fases avançadas da doença.
A indicação de órteses suropodálicas rígidas pode prolongar a fase deambulatória.
Mais da metade dos pacientes terá alterações cognitivas, transtorno do espectro autista ou transtorno do deficit de atenção e hiperatividade.
A perda da marcha ocorre por volta dos 4 anos de vida.
Mulheres portadoras da alteração genética no cromossomo X nunca manifestam sintomas.
Sobre o diagnóstico diferencial entre transtornos conversivos (crises psicogênicas não epilépticas) e transtornos convulsivos na infância e adolescência, assinale a alternativa correta.
A presença de fechamento ocular forçado e movimentos assíncronos favorece o diagnóstico de crise psicogênica.
Crises conversivas apresentam sempre alterações eletroencefalográficas típicas.
Crises epilépticas não cursam com alterações autonômicas.
O diagnóstico diferencial dispensa avaliação neurológica especializada.
Transtornos conversivos são diagnosticados exclusivamente por exclusão, sem critérios clínicos positivos.
A respeito das diferenças entre o AVC na criança e no adulto, é correto afirmar que
o diagnóstico inicial de AVC na criança é geralmente feito por tomografia, pois a RM é menos sensível para isquemia precoce nessa faixa etária.
em crianças, causas como cardiopatias congênitas e anemia falciforme são frequentes, enquanto em adultos predominam aterosclerose e fibrilação atrial.
em crianças, a aterosclerose é a principal causa de AVC isquêmico, enquanto nos adultos predominam as malformações arteriovenosas.
na criança, o AVC raramente se apresenta com convulsões; quando presentes, sugerem etiologia tumoral.
a terapia trombolítica intravenosa é amplamente utilizada em crianças e segue os mesmos critérios de tempo e dose aplicados aos adultos.
Menina de 4 anos apresenta episódios noturnos recorrentes que ocorrem da seguinte forma: após 3 horas de sono, senta-se na cama, assustada, com respiração acelerada, suor frio e olhar fixo, não responde quando chamada; o episódio dura cerca de 2 minutos e ela volta a dormir. Pela manhã, não se lembra do ocorrido. Não há movimentos repetitivos e não há rigidez ou cianose. Qual é o diagnóstico para o caso?
Terror noturno.
Crise epiléptica.
Transtorno somatoforme.
Narcolepsia.
Insônia.
Lactente de 3 meses – nascido prematuro de 30 semanas, com história de hemorragia intraventricular grau III – apresenta aumento progressivo do perímetro cefálico, abaulamento de fontanela e olhar em sol poente. Qual é o tipo de hidrocefalia que essa criança tem?
Hidrocefalia não comunicante por estenose do aqueduto de Sylvius.
Hidrocefalia ex-vácuo.
Hidrocefalia de pressão normal.
Hidrocefalia obstrutiva por tumor de fossa posterior.
Hidrocefalia comunicante por obstrução de granulações paquiônicas/aracnoideas
RN feminino, nascido de cesárea por sofrimento fetal agudo. Ao nascer: idade gestacional de 34 semanas; peso: 1800 g; Apgar: 5 / 5; necessitou de VPP e suporte ventilatório, tendo permanecido 60 dias em UTI neonatal. A primeira consulta com neuropediatra ocorre aos 3 meses de idade corrigida e, ao exame clínico, apresenta: hipotonia axial; pouco controle de cabeça; movimentos espontâneos pouco vigorosos; pouca abertura de mãos, mantendo-as frequentemente fechadas; reflexo de moro exacerbado; reflexo tônico cervical assimétrico persistente; pouca fixação ocular e resposta visual pobre; sorriso social ausente; reflexos osteotendíneos hiperativos, principalmente em membros inferiores. Qual é a hipótese e a alteração de imagem esperada na ressonância magnética de crânio desse RN?
Amiotrofia espinhal / hipomielinização difusa.
Miopatia congênita / hipomielinização.
Neuropatia secundária à deficiência de cobalamina / gliose em lobos temporais.
Paralisia cerebral / hipersinal em T2 próximo aos cornos posteriores dos ventrículos laterais, leucomalácia priventricular.
Leucodistrofia metacromática / vacuolização do corpo caloso.
Há 1 ano, menino 12 anos, saudável, começou a apresentar dificuldade progressiva para caminhar, relata tropeços frequentes e “pernas duras”. No exame neurológico: paraparesia, com aumento do tônus em membros inferiores, hiperreflexia, clônus aquileu, sinal de Babinski bilateral. Não há atraso cognitivo, tremores, convulsões ou alterações esfincterianas. Trofismo preservado, sensibilidade à dor preservada. RM de crânio e coluna normal. História familiar: pai com quadro semelhante iniciado na adolescência. Qual é o diagnóstico para esse caso?
Paralisia cerebral diplégica.
Amiotrofia espinhal 3.
Mielite transversa.
Esclerode múltipla.
Paraparesia espástica familiar.
Menino de 4 anos apresenta dificuldade crescente para: levantar-se, subir escadas e andar longas distâncias. Ao exame, é detectada lordose lombar aumentada, hipertrofia de panturrilhas e encurtamento dos tendões de Aquiles e marcha anserina. A manobra de Gowers é positiva; fraqueza proximal evidente (cintura pélvica e cintura escapular) e reflexos osteotendineos presentes, normoativos e simétricos. Qual é a hipótese diagnóstica?
Atrofia Muscular Espinhal (AME tipo 3).
Dermatomiosite juvenil.
Distrofia muscular de Duchenne.
Miastenia Gravis.
Síndrome de Guillain-Barré.
Qual dos seguintes reflexos deve estar presente aos 9 meses de idade em um lactente que nasceu a termo e sem intercorrências gestacionais?
Reflexo de Moro.
Reflexo do paraquedista.
Marcha reflexa.
Preensão palmar.
Reflexo tônico cervical assimétrico.
Menina de 2 anos e 6 meses apresenta a oitava crise febril, sendo que todas demoram aproximadamente 10 minutos e necessitam de uso de benzodiazepínico em sala de emergência. Há 3 meses, começou a ter crises focais e generalizadas. Foi iniciada carbamazepina e surgiram mioclonias diárias e ausências atípicas. Os pais referem que a criança está mais alheia ao meio ambiente, não sustenta o olhar quando conversam com ela, está mais mole e com um pouco de tremor ao ficar sentada e manipular objetos. O EEG apresenta lentificação difusa e pontas-ondas generalizadas, além de poliespículas. RM de crânio sem alterações. Qual é a hipótese diagnóstica e o fármaco antiepiléptico de escolha para tratamento?
Síndrome de Dravet / estiripentol.
Síndrome de West / vigabatrina.
Síndrome de Lennox-Gastaut / topiramato.
Ausência típica / ácido valproico.
Epilepsia rolândica / oxcarbazepina.
As malformações do desenvolvimento cortical resultam de falhas na proliferação, migração ou organização neuronal. Sobre as características da polimicrogiria e da esquizencefalia, analise as afirmativas a seguir.
I.A polimicrogiria caracteriza-se por múltiplos e minúsculos giros que resultam em um espessamento aparente da faixa cortical na RM, frequentemente associada à infecção congênita pelo citomegalovírus.
II.A esquizencefalia tipo 1 (lábios fechados) refere-se a uma fenda holo-hemisférica preenchida por líquor, enquanto o tipo 2 (lábios abertos) apresenta aposição das paredes da fenda, resultando em um sulco estreito.
III.A esquizencefalia é definida como uma fenda transcortical que se estende da superfície ventricular à pial, delineada por substância cinzenta, e está frequentemente associada à polimicrogiria.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
I.
I, II e III.
II e III.
I e III.
A Hipertensão Intracraniana (HIC) é uma emergência neurológica que apresenta sinais clínicos distintos dependendo da faixa etária. Sobre a semiologia da HIC, analise as afirmativas a seguir.
I.Em lactentes com suturas cranianas abertas, a HIC manifesta-se frequentemente por abaulamento acentuado da fontanela, aumento do perímetro cefálico (macrocefalia) e disjunção das suturas.
II.O sinal de Macewen (som timpânico levemente metálico à percussão digital do crânio) é um achado específico de HIC em adolescentes e adultos, pois requer o fechamento completo das suturas para produzir o som.
III.A tríade de Cushing (hipertensão arterial sistêmica, bradicardia e irregularidade respiratória) é um sinal tardio e grave de HIC, indicando comprometimento de tronco encefálico.
Assinale a alternativa que apresenta apenas as proposições CORRETAS:
I e II.
II e III.
I, II e III.
I e III.
Na avaliação neurológica evolutiva do lactente, a persistência de reações transitórias além da idade esperada indica atraso no desenvolvimento ou lesão do sistema nervoso. Assinale a alternativa correta sobre o marco temporal dessas reações.
A reação de Moro é considerada patológica se persistir além dos 3 meses de idade, sendo um indicador precoce de kernicterus.
A reação de preensão palmar desaparece por volta dos 12 meses de idade, coincidindo com o início da marcha, enquanto a preensão plantar desaparece aos 6 meses.
A persistência da reação de Moro além dos 6 meses de idade acusa atraso do desenvolvimento neurológico, assim como a persistência da reação tônico-cervical assimétrica de maneira consistente além dos 3 meses de idade.
A reação tônico-cervical assimétrica (reação de Magnus-De Kleijn) é esperada até os 12 meses de vida, e sua ausência no recém-nascido de termo indica lesão cerebral grave.